Boerhaave ‘ s syndrom (BS), også kendt som “spontan ruptur af spiserøret” er en livstruende tilstand. Adjektivet” spontan ” indebærer ikke fravær af en udfældende faktor, men i stedet det faktum, at bruddet ikke er en konsekvens af direkte traumer (normalt forårsaget af instrumentering eller fremmedlegeme)., Den hyppigste udfældningsfaktor forbundet med BS er opkast, selvom andre udfældningsmidler er blevet beskrevet, såsom belastning, løft eller endda latter (1). BS står i kontrast til Mallory-.eiss syndrom, hvor tåren er begrænset til slimhinden og ofte forbundet med hæmatemese. I BS er tåren transmural, der fører til esophageal perforering. Hematemesis er sjældent til stede (2).

fra et historisk synspunkt blev BS først beskrevet af den hollandske læge, Hermann Boerhaave i 1724., Det var en post mortem diagnose for Grand Admiral i Holland, Jan vansenassenaer, der døde 18 timer efter at have udviklet uærlige brystsmerter efter opkastning. Ved obduktion blev tåren identificeret i den distale spiserør og ufordøjet mad set i venstre pleurale hulrum (1,3).

den sande forekomst af BS i den generelle befolkning er ukendt. Det menes dog at være mere almindeligt end en gang tænkt, da mange tilfælde af BS diagnosticeres post mortem, hvilket resulterer i underrapportering og dermed undervurderer både med hensyn til forekomst og dødelighed (3).,

den klassiske kliniske præsentation af BS traditionelt undervist på medicinsk skole og beskrevet i lærebøger er Macklers triade. Dette består af opkastning, brystsmerter og subkutan emfysem (4). Imidlertid, og i modsætning til hvad man tror, denne triade er faktisk ualmindeligt. Karakteristisk er det i en serie på 14 patienter, der til sidst blev diagnosticeret med BS, kun en, der blev præsenteret for denne triade (5). Som sådan, afhængighed af disse kliniske træk kan være vildledende. Faktisk er symptomerne forbundet med BS oftere end ikke, ikke-specifikke, hvilket resulterer i forsinket diagnose.,

patofysiologien af BS involverer en pludselig stigning i intraluminalt spiserørstryk, der tvinger maveindholdet mod en stram cricopharyngeus-muskel. Dette er oftest resultatet af opkastning eller opkastning, men som tidligere omtalt, kan disse være helt fraværende (3). Ud over de tidligere beskrevne situationer kan BS være virkelig “spontan” uden nogen åbenbar disponerende faktor. Tilfælde af BS er beskrevet hos patienter under bøjning, ser fjernsyn eller endda under deres søvn (6).,

perforeringen i BS har en forkærlighed for det venstre laterale aspekt af den distale spiserør (90% af tilfældene) (7,8). Der er flere anatomiske grunde til at forklare dette. Disse inkluderer udtynding af muskelen i den distale spiserør, svækkelse af dens væg som et resultat af kar og nerver, der kommer ind i den, mangel på understøttende nabokonstruktioner og det faktum, at spiserøret ved venstre diafragmatisk crus foretager en anterior vinkling (5).

når spiserøret perforerer, følger en række begivenheder. Alle disse begivenheder udgør en overhængende trussel mod livet., Deres nøjagtige virkning afhænger af, hvor i spiserøret perforeringen har fundet sted. Da det distale venstre laterale aspekt er det hyppigst berørte sted, vedrører tegn og symptomer Dette sted i 75-90% af tilfældene (2).

da spiserøret sprænger, kan parietal pleura enten sprænge med det eller alternativt blive brudt på et senere tidspunkt sekundært til den en .ymatiske virkning af maveindholdet., I begge tilfælde vil et pleural brud føre til en pneumothora.eller hydropneumothora. afhængigt af om kun luft eller luft med væske er lækket fra spiserøret ind i pleurhulen (2).

andre tilstande, der kan føre til BS, inkluderer pneumomediastinum, mediastinitis, abscessdannelse og septisk chok. Disse er alle et direkte resultat af spiserøret og / eller maveindholdet, der spilder ind i mediastinum. Hvis perforeringen er forseglet, kan patienten virke bedragerisk godt uden (eller få) tegn på systemisk inflammatorisk responssyndrom, før de pludselig dekompenserer., Derfor kan ingen af de ovennævnte funktioner være til stede i den indledende indstilling, og der kan endda være mangel på nogen forudgående historie med opkast eller opkastning for at komplicere tingene yderligere (3). Som sådan, pneumothora.kan være den eneste indledende præsentere træk ved BS.

det er af afgørende betydning for klinikere af alle specialiteter at sætte pris på dette, dvs.at BS kan maskerade som “spontan” pneumothora. uden andre “klassiske” træk. Sjældent kan dette være en spændingspneumothora. (2,9)., Som allerede nævnt er Macklers triade usædvanlig (5), og opkastning eller opkastning er ikke altid til stede (3). Dette skyer det kliniske billede og gør den rettidige diagnose af BS usandsynlig (3).

diagnostisk forsinkelse medfører en meget høj risiko for død. I lighed med andre akutte spiserørsforstyrrelser er dødeligheden af BS overordentlig høj og stiger stejlt med tiden (10). Det rapporteres at være i størrelsesordenen 25%, hvis behandlingen påbegyndes inden for 24 timer, men når næsten 100% efter 48 timer (7,8). Disse overordentlig høje dødelighedstal illustrerer den kritiske betydning af rettidig diagnose af BS., Enhver diagnostisk forsinkelse vil meget sandsynligt føre til patientens død.

klinisk bør BS altid overvejes i tilfælde af pneumothora.eller brystsmerter, hvis tidlig diagnose ikke må gå glip af. Som Harvard-lægen Soma .eiss, der beskrev det eponymous Mallory-.eiss-syndrom, sagde: “en diagnose er let, så længe du tænker på det”. Når en patient er fejldiagnostiseret, forsinkes passende behandling, og i tilfælde af BS bliver døden næsten en sikkerhed (2).

det er derfor vigtigt, at diagnosen BS hurtigt stilles, selv før patienten forlader akuttafdelingen., Ligesom med alle tilfælde i klinisk medicin er historieoptagelse efterfulgt af fysisk undersøgelse mandat. Selvom historien alene nogle gange vil give væk diagnosen, oftere end ikke, dette er ikke tilfældet. Radiologiske undersøgelser giver oftest diagnosen i BS, men klinisk mistanke er vigtig for at anmode om disse i tide og se efter de relevante tegn (2).

den første radiologiske undersøgelse, der skal anmodes om, er en simpel røntgenbillede af brystet., En røntgenbillede af brystet viser sandsynligvis tilstedeværelsen af pneumomediastinum eller pneumothora. (eller hydropneumothora., hvis der er en samtidig pleural effusion) oftest til venstre (3). Tilstedeværelsen af pneumomediastinum med en forudgående historie med opkast eller opkastning efterfulgt af akut brystsmerter er praktisk talt patognomonisk af BS. Pneumomediastinum kan dog tage mere end en time at udvikle sig og er ikke til stede i 10-12% af tilfældene (3). Det er således bydende nødvendigt for klinikere at være opmærksomme på denne procentdel af falsk-negative resultater på røntgenbillede af brystet., Dette vil forhindre falsk forsikring og diagnostisk forsinkelse.

i nærvær af klinisk mistanke for BS er en kontrastsvale-undersøgelse mandat. Dette er uanset om brystet røntgenbillede har afsløret nogen positive resultater. Et vandopløseligt kontrastmedium som gastrografin anbefales., Dette er ikke kun tilbøjelige til at bekræfte diagnosen ved at vise ekstravasation af kontrast i mediastinum og/eller pleurahulen (selv om 15-25% falsk-negative resultater er blevet rapporteret til denne undersøgelse, også) (11,12), men vil også afgrænse de anatomiske stedet for perforering og dermed guide kirurg i deres forsøg på at lukke defekten (11). Kirurgi udgør som en del af en tværfaglig tilgang “guldstandard” – behandlingen af dette ellers dødelige syndrom, hvis det diagnosticeres inden for 24 timer (13)., Forskellige teknikker og teknologier er tilgængelige i moderne esophageal kirurgi, men disse er uden for rammerne af denne artikel (14,15). Ud over 24 timer forværres prognosen markant, og konservativ behandling anbefales normalt med kirurgi forbeholdt patienter med en septisk profil (9). Andre undersøgelser af BS inkluderer CT med eller uden oral kontrast og nål thoracentese, hvis der findes en pleural effusion., I sidstnævnte kan biokemisk og cytologisk undersøgelse af pleurvæsken give diagnosen ved at afsløre tilstedeværelsen af henholdsvis spytamylase og ufordøjet fødevareindhold (11,16).

I denne leder, vi håber på at øge kendskabet til BS, og hvor vigtigt det er, at for hver behandleren til at have denne diagnose på bagsiden af deres sind, når consulting en patient, med det primære klage af akutte dyspnø, brystsmerter, eller hvor en pneumothorax er allerede blevet diagnosticeret, selv i mangel af en “typisk historie” for BS., Pneumothora.repræsenterer muligvis kun “toppen af isbjerget” og har vist sig at være til stede i mere end 20% af tilfældene med BS-undertiden med en sameksistent pleural effusion (hydropneumothora.) (17).

Således, når de støder på en patient med en pneumothorax, det er altafgørende at spørge direkte på anamnese for disponerende faktorer for BS (såsom opkastning eller kløgning) og tage en detaljeret smerte historie, se efter tegn på sepsis på klinisk undersøgelse og observationer, føler for kirurgisk emfysem og anmode om de relevante billeddiagnostiske metoder i tide., Klinikeren skal kigge efter de relevante billeddannelsestegn, der er beskrevet tidligere, men værdsætter også, at falsk-negative resultater kan forekomme.

spiserøret er et utilgiveligt organ (18,19). Da den stammer fra nakken, strækker sig gennem Thora .en og slutter i maven, har den ingen respekt for de vilkårlige grænser, der findes mellem specialiteter (20). Alle klinikere, uanset hvilken specialitet de tilhører, skal være opmærksomme på, at BS sandsynligvis er mere almindeligt end generelt antaget og af de forskellige måder, det kan præsentere., Dette inkluderer pneumothora.som den eneste indledende præsentationsfunktion. Tidlig klinisk mistanke vil føre til rettidig diagnose og maksimere overlevelseschancerne for patienten.