3. Diskussion

diafragmatisk dysfunktion er en usædvanlig årsag til orthopnea og højre hjertesvigt.

årsagerne til diafragmatisk dysfunktion skal klassificeres i henhold til forringelsesniveauet.,gomyelia), phrenic nerve patologi (Guillain-Barré syndrom, tumor kompression, neuralgic myopati, kritisk sygdom polyneuropati, kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati, Charcot-Marie-Tooth sygdom, idiopatisk), lungesygdom, der er markeret med hyperinflation (KOL, astma), uorganiseret synaptisk transmission i den neuromuskulære junction af membranen (myasthenia gravis, Lambert-Eaton syndrom, botulisme, organofosfat-forgiftning, narkotika), forskellige arvet og erhvervet myopatier (muskuløs dysthrophies, myositis, syre maltase mangel, glucocoticoied fremkaldt, ude atrofi) ., Ifølge den kliniske præsentation skal der arbejdes på disse forskellige niveauer.

Dyspnø og orthopnea, i overværelse af thoraco-abdominal paradoksalt vejrtrækning i liggende stilling er vigtige kliniske tegn, der fører til mistanke om bilaterale diafragma dysfunktion .,

funktion af phrenic nerve, der er ansvarlige for kontrol af ipsilateral membran bedst kan vurderes med nerve ledningsforstyrrelser analyse ved hjælp af bipolar stimulerende elektroder, der normalt er placeret i supraclavicular fossa, lige over ipsilateral clavicula, optagelse elektroder, hvoraf den ene er placeret 5 cm over den proces formet som et sværd og den anden et 16 cm fra den første på brystet margin ipsilateral til stimuleres phrenic nerve , og en elektromyografi (EMG) – system. Sidstnævnte skal også bruges til at evaluere membranfunktion., I tilfælde af et ledningsproblem i den freniske nerv kan denerveringsaktivitet eller alvorlig reduktion af motorenhedens potentielle morfologi ses, som det var tilfældet i vores patient . Ultrasonografi bruges mere og mere til diagnosticering af både ensidig og bilateral diafragmatisk dysfunktion. Dynamisk MR af membranen kan blive endnu mere værdifuld .

billeddannelse som CT eller MR i den cervicale rygsøjle og brystet CT bruges til at udelukke patologier langs den freniske nerves bane fra dens oprindelse ved C3-C5 op til membranets neuro-muskulære kryds., Ved bilateral membranlammelse ses bilateral, glat forhøjelse af hæmidiafragmerne og små lungevolumener normalt på almindelig røntgenbillede af brystet, og de costophreniske og costovertebrale sulci er dybe og smalle. Den laterale visning bekræfter en glat kontur og forhøjet membranposition. Pladelignende atelektase kanogså være til stede, normalt ved lungebasen . Selvom fluoroskopi og sniff-test er nyttige til ensidig membrandysfunktion, er dens værdi i bilateral sygdom meget begrænset., Paradoksal bevægelse af brystet på grund af tilbehørsmuskelaktivitet må ikke fortolkes som membranaktivitet (se vores patient) .Transdiaphragmatisk trykoptagelse under maksimal frivillig inspiration ved brug af en spiserørballon betragtes som den gyldne standard til diagnosticering af bilateral membranparalyse, men betragtes normalt som invasiv .,

Pulmonal funktion prøver at hjælpe ved vurdering af diafragma svaghed og manifestere sig som en extrensic restriktive pulmonal sygdom (lav total lunge kapacitet med normal diffusion kapacitet af kulstof monxide korrigeret for alveolære volumen (DLCO/VA). Begrænsning kan normalt forværres i liggende stilling. Tvungen vital kapacitet (FVC), der falder mere end 20% i recumbency, tyder på membran svaghed. Reduktioner i maksimalt inspirerende tryk (MIP) bekræfter muskelsvagheden. Lungefunktionstest kan også bruges til opfølgning af sygdommen .,

hos vores patient kunne der ikke findes nogen identificerbare årsager til diafragmatisk dysfunktion.idiopatisk frenisk neuropati er en enhed med ukendt epidemiologi og ukendt ætiologi, hvilket ofte fører til forsinket diagnose, da dyspnø og orthopnea tilskrives andre årsager. Der er ikke offentliggjort velkontrollerede forsøg med behandling af idiopatisk frenisk neuropati. Selvom spontan forbedring kan forekomme, gendannes de fleste bilaterale freniske neuropatier ikke. Selvom der er mistanke om en immunmekanisme, er der ikke involveret antistof isoleret indtil videre., Så resultater af sporadiske patienter behandlet med immunsuppressive midler, antivirale midler eller intravenøse immunoglobuliner skal fortolkes med forsigtighed . Frenisk nervepacing er ingen mulighed, da det kræver intakt frenisk nervefunktion .

hos vores patient inducerede den langvarige alveolære hypoventilation pulmonal hypertension.,

De mekanismer, der er ansvarlige for udviklingen af pulmonal hypertension i alveolær hypoventilation syndromer er ikke fuldt belyst, men reversibilitet af pulmonal hypertension ved behandling med NIV tyder på en større patologiske rolle for hypoxisk og hypercapnic vasokonstriktion ., Som med andre hypoventilation syndromer, ledsaget af pulmonal hypertension, såsom fedme-hypoventilation og Ondine forbandelse, og som er godkendt af de førende eksperter på området, er behandling af den underliggende sygdom er de mål, som dette pulmonal hypertension er refraktære over for lægemidler rettet mod den pulmonale cirkulation . I tilfælde af hypoventilationssyndrom er dette ventilationsstøtte.