Behandling

Fire vigtigste behandlingsmetoder, der findes for patienter med pagets sygdom: non-farmakologisk behandling (primært fokuserer på fysisk terapi, som et middel til at forbedre muscle styrke til at hjælpe med at kontrollere nogle typer af smerte); farmakologisk behandling ved hjælp af enten bisfosfonater eller calcitonins; smertebehandling ved hjælp af smertestillende midler og kirurgiske indgreb.

farmakologisk behandling
bisfosfonater
bisfosfonater undertrykker eller reducerer knogleresorption ved osteoklaster., De gør dette både direkte, ved at hindre ansættelse og funktion af osteoklaster og måske indirekte, ved at stimulere osteoblaster til at producere en inhibitor af osteoclast dannelse. Der er nu en rimelig forståelse af, hvordan disse stoffer virker, og forskellene mellem forskellige typer bisfosfonater forstås bedre.

i øjeblikket er seks bisfosfonater godkendt af US Food and Drug Administration (FDA) til behandling af Pagets sygdom. Disse omfatter intravenouslyoledronsyre (Reclast) og pamidronatdinatrium (Aredia), som gives intravenøst.,

Zoledronsyre (Reclast) er den foretrukne behandling. Intravenøs administration er i 5 mg infusion givet over 15 minutter. Før behandling skal patienter modtage 1500 mg enheder calcium og 1000 enheder D-vitamin dagligt i to uger for at reducere deres risiko for lavt blodkalcium efter infusioner. Recoledronsyre (Reclast) er ikke indiceret til personer med lavt calcium-eller D-vitaminmangel i blodet og personer med nedsat nyrefunktion.,

Zoledronsyre (Reclast) markedsføres også til behandling af Pagets sygdom med navnet Aclasta i flere lande uden for USA.

En mild form af pagets sygdom kan blive undertrykt med en eller to 60 mg infusioner af pamidronate dinatrium, mens mere alvorlige manifestation af sygdommen kan kræve flere infusioner af 60-90 mg pamidronate på en ugentlig eller to gange ugentligt. Serum alkalisk fosfatase test bør forekomme cirka to til tre måneder efter den passende mængde infusion er indgivet., Flere generiske former for pamidronatdinatrium er også tilgængelige.

Oral calcium og vitamin D-tilskud anbefales til patienter, der anvender denne behandling for at mindske hypocalcemia, en almindelig bivirkning og patienter med lavt calciumindhold i blodet og / eller vitamin D-mangel bør ikke behandles med paidronate dinatrium

Patienter med enten lavt calciumindhold eller vitamin D-mangel bør ikke behandles med zoledronic syre, og stoffet er ikke indiceret til patienter med nedsat nyrefunktion.,etidronat (Didronel), Tiludronat (Skelid), alendronat (Fosama.) og risedronat (Actonel) tages oralt. Både alendronatnatrium og risedronatnatrium har vist sig at reducere de biokemiske indekser for knogleomsætning i det normale interval hos patienter med en moderat til svær form for Pagets sygdom. Alendronat tages som en daglig 40 mg tablet i seks måneder; risedronat tages som en 30 mg tablet i to eller tre måneder. Calcium-og vitamin D-tilskud anbefales også til patienter, der bruger et af disse lægemidler., Alendronate (Fosama.) 40mg tabeller er tilgængelige i generisk form på detail apoteker med navnet alendronate natrium tabletter. En recept er påkrævet.Etidronatdinatrium og Tiludronatdinatrium er mindre potente end alendronat og risedronat. De er begge taget som daglige 400 mg tabletter. Etidronat, det originale bisphosphonat, der anvendes til behandling af Pagets sygdom, tages i seks måneder, mens tiludronat tages i tre måneder. Med begge disse bisfosfonater bør calciumtilskud ikke tages i flere timer efter bisfosfonatdosis.,

efterforskere har erkendt, at sekundær resistens over for individuelle bisfosfonater kan forekomme. Derfor kan det være nødvendigt for en patient at bruge mere end et bisphosphonat til langvarig håndtering af sygdommen. På grund af visse egenskaber ved hver af disse medikamenter er det vigtigt, at patienter tager bisfosfonater på deres foreskrevne måde for at undgå dårlig absorption af medikamenterne eller alvorlige gastrointestinale problemer.

calcitoniner
subkutan injektion af laks calcitonin var den første udbredte behandling for Pagets sygdom., Laks calcitonin har vist sig at reducere forhøjede indeks for knogleomsætning med 50 procent, mindske symptomer på knoglesmerter, reducere varme over berørte knogler, forbedre nogle neurologiske komplikationer og fremme heling af lytiske læsioner. Dens anvendelse i dag er begrænset mest til patienter, der ikke tolererer bisfosfonater. I tilfælde af sekundær resistens over for laksecalcitonin er en skift til bisphosphonatbehandling vigtig. Miacalcin, en injektion taget dagligt eller tre gange om ugen, er den eneste calcitonin, der er godkendt til Pagets sygdom., En næsesprayform af Miacalcin er godkendt til behandling af osteoporose. Denne spray er ikke godkendt eller anbefalet til personer med Pagets sygdom.

smertebehandling: analgetika
smerter, der direkte kan henføres til Pagets sygdom, lettes generelt gennem anti-osteoklastbehandling som beskrevet ovenfor. Nogle smerter kan være resultatet af knogledeformitet eller arthritiske eller neurologiske komplikationer. I dette tilfælde kan acetaminophen, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID ‘ er) eller CO.-2-hæmmere være nyttige til håndtering af pagetisk smerte ud over den valgte vigtigste pagetiske terapi.,

kirurgi
forskellige ortopædiske indgreb kan være nødvendige hos personer med Pagets sygdom. Disse omfatter:

1. Fastsættelse af en fuldstændig brud gennem pagetisk knogle

2. Tilpasning af knæet gennem tibial osteotomi for at mindske mekanisk smerte, især hvis medicinsk behandling ikke lykkes med at håndtere alvorlige smertesyndromer

3., Udskiftning af hofte og/eller knæ gennem total fælles artroplastik for patienter reagerer med anti-osteoclast behandling og terapi for slidgigt

Når reparere en pagetic fraktur, total immobilisering af, at ejendommen bør undgås, hvis muligt. I alle tilfælde af kirurgisk indgreb er forbehandling med et potent bisphosphonat meget vigtigt. Da hypervascularitet er et symptom på Pagets sygdom, kan dette føre til alvorlig blødning under en operation., Forbehandling med et bisphosphonat vil reducere hypervasculariteten og reducere risikoen for større end normalt operativt blodtab.

udviklingen af specifikke hæmmere af osteoklastmedieret resorption, især de potente bisfosfonater, har medført store ændringer i behandlingen af Pagets sygdom. Selvom de langsigtede virkninger af sygdomsundertrykkelse er ukendte, giver kapaciteten til at gendanne knoglerombygningsprocessen til normal grund til at tro, at reduktion i langvarige komplikationer og deres relaterede sygelighed nu er mulig.