mantelcellelymfom diagnosticeres baseret på en detaljeret patienthistorie, grundig klinisk evaluering og en række specialiserede tests, herunder en biopsi af en påvirket lymfeknude eller knoglemarven. En sådan test er nødvendig for at bekræfte den specifikke type (og undertype) af NHL til stede, for at vurdere arten og omfanget af sygdommen, og for at bestemme de mest hensigtsmæssige behandlinger.

under en fuldstændig fysisk undersøgelse kan læger føle (dvs .,, palpate) lymfeknuderne i visse regioner for at detektere enhver hævelse, herunder i nakken, mandlen og adenoidalområdet, under armene og i lysken. De kan også undersøge andre regioner for at hjælpe med at afgøre, om der er udvidelsen af visse indre organer, især milt og lever, og til at registrere unormal hævelse og væskeansamlinger, der kan være forbundet med sygdom i lymfesystemet.

for dem med mistænkt lymfom som foreslået ved grundig patienthistorie og klinisk undersøgelse, kan forskellige diagnostiske tests anbefales., For at bekræfte diagnosen skal der udføres en biopsi af en berørt lymfeknude eller knoglemarv. En sådan evaluering er nødvendig for at hjælpe med at differentiere MCL fra andre maligniteter, herunder forskellige former for NHL og Hodgkins sygdom, samt andre sygdomme, der kan påvirke lymfeknuderne. (For yderligere information, se afsnittet “Relaterede lidelser” i denne rapport ovenfor.)

biopsier involverer typisk fjernelse og mikroskopisk (dvs.,, histologisk) undersøgelse af små prøver af vævsceller fra en lymfeknude–eller, i nogle tilfælde, fjernelse af en hel, forstørret lymfeknude–der mistænkes for at være kræft. Afhængig af den specifikke type biopsi udføres, proceduren kan udføres under lokal eller hele kroppen (generel) anæstesi. Derudover kan laparoskopi eller laparotomi i nogle tilfælde, såsom når involvering ser ud til at være begrænset til abdominal-eller bækkenområdet, være nødvendigt for at få biopsiprøver., Laparoskopi indebærer undersøgelse af bukhulen med et belyst synsrør (laparoskop) indsat gennem snit i mavemuren. Laparotomi er en kirurgisk procedure, hvor maven åbnes, organer undersøges omhyggeligt for at detektere tegn på sygdom, og prøver af væv fjernes til mikroskopisk undersøgelse. (Biopsiprøver undersøges af læger, der specialiserer sig i at analysere celler og væv for at få en nøjagtig diagnose .,)

for personer med MCL kan mikroskopisk evaluering af biopsiprøver afsløre abnormiteter i lymfeknudernes normale struktur (arkitektur), såsom udvidelse af lymfeknudeområdet kendt som mantel zoneonen. Mere specifikt, kan der være unormal infiltration og udvidelse af kappen zone omkring germinal centre* af lymfeknuder, eventuelle tab af kappe zone grænser, og potentielt udbredt vækst af maligne lymfocytter hele noden. (*Lymfeknuder består af en fibrøs ydre kapsel og en indre masse af lymfevæv., Den ydre region eller Corte.inkluderer grupper af lymfocytter kendt som follikler; regioner kendt som germinale centre er i midten af folliklerne. Germinale celler er primært B-lymfocytter.)

Mikroskopisk analyse også giver patologer for at bestemme yderligere histologiske funktioner, der kan være vigtige i malignitet ‘ s klassificering, såsom størrelsen af maligne lymfocytter, udseende af kernen i en celle lymfom, distribution eller mønster af unormale celler, osv. (Se “klassificering/klassificering” nedenfor for yderligere oplysninger)., Derudover udføres specialiserede undersøgelser for at hjælpe med at bestemme malignitetens specifikke celletype Oprindelse. For eksempel har MCL-celler– og de normale celler, hvorfra maligniteten udvikler sig-specifikke antigener placeret på deres celleoverflade, der kan identificeres ved hjælp af specialiserede tests, såsom immunhistokemi. Eksempler på nogle af de antigener, der skal identificeres for at diagnosticere MCL, inkluderer CD5, CD19, CD20 og CD22., Således hjælper test for at identificere sådanne markører med at differentiere normale celler fra maligne celler og hjælpe med at skelne MCL fra andre B-celle lymfomer for at hjælpe med beslutninger om sygdomshåndtering.

yderligere specialiserede tests kan også udføres på biopsiprøver for at hjælpe med en diagnose af MCL. Disse kan omfatte undersøgelser til påvisning af tilstedeværelsen af kromosomet 11;14 translokation i maligne lymfocytter og cyclin D1-proteinet. Immunohistokemi kan også bruges til at identificere ekspressionen af genet so .11, hvilket kan være nyttigt i sjældne tilfælde, der ikke udtrykker cyclin D1., (For yderligere information, se afsnittet” årsager ” i denne rapport ovenfor.)

i en specifik undertype af MCL (“leukæmisk ikke-nodal subtype”) kan en procedure kendt som en knoglemarvsbiopsi også anbefales for at hjælpe med at bestemme, om maligniteten involverer knoglemarven. (For yderligere oplysninger om undertyper, se “klassificering” nedenfor). Under denne procedure opnås en prøve af knoglemarv, normalt fra hoftebenet (iliac crest)., Hud og væv over knoglen bliver først bedøvet med lokalbedøvelse, og en nål indsættes i knoglen, gennem hvilken en knoglemarvsprøve trækkes tilbage. Prøven undersøges derefter under et mikroskop af en patolog. Da en knoglemarvsbiopsi kan være smertefuld, kan der tilbydes en mild, beroligende (beroligende) medicin, før proceduren udføres.

klinisk test
selvom lymfeknudebiopsi er den afgørende test ved diagnosticering af MCL, er der flere andre tests, der skal udføres for at evaluere omfanget og virkningerne af sygdommen., Flere af disse tests kan forekomme før biopsien.

blodprøver vil blive gjort for at vurdere antallet og udseendet af hvide blodlegemer, røde blodlegemer, og blodplader, leveren enzymet undersøgelser, renal function tests, tests til at måle niveauet af enzymet laktat dehydrogenase (LDH), calcium, urinsyre og/eller andre undersøgelser.

forskellige specialiserede billeddannelsesprocedurer kan også anbefales, såsom standard røntgenbillede; computertomografi (CT) scanning; magnetisk resonansafbildning (MRI); positronemissionstomografi scanninger (PET); og / eller andre undersøgelser., Under CT-scanning bruges en computer og røntgenstråler til at skabe en film, der viser tværsnitsbilleder af interne strukturer. For dem med mistænkt eller diagnosticeret NHL inklusive MCL, kan CT-scanninger tages af nakke, bryst, mave og/eller bækkenområder for at hjælpe med at opdage udvidelse af visse lymfeknuder eller spredning af maligniteten til visse organer. Dette hjælper med at vurdere sygdommens omfang (Stadium). MR bruger et magnetfelt og radiobølger til at skabe detaljerede tværsnitsbilleder af visse organer og væv., Dette kan være særligt værdifuldt i at hjælpe med at opdage inddragelse af hjernen og rygmarven (centralnervesystemet ).

PET-scanninger kan også anvendes stadium sygdommen og som en opfølgning efter behandling for at vurdere respons på terapi (mest anvendt i kliniske forsøg). Under denne procedure injiceres en lille dosis radioaktivt kemikalie. Kroppen scannes derefter fra forskellige vinkler, og der produceres et billede, der viser, hvor det radioaktive kemikalie er samlet i kroppen. Dette hjælper med at identificere områder af aktiv sygdom.,

som tidligere nævnt kan NHL, inklusive MCL, undertiden sprede sig til hjernen og rygmarven. I sådanne tilfælde kan analyse af cerebrospinalvæske (CSF) afsløre visse abnormiteter af kemisk indhold såvel som tilstedeværelsen af kræftceller. FSR er en vandig væske, der løber gennem og beskytter hulrum (ventrikler) af hjernen; den plads (dvs, subarachnoidale rum) mellem hjernen og rygmarven, og deres beskyttende membraner (meninges); og hulrum i rygsøjlen, der indeholder rygmarven (rygmarvskanalen)., CSF opnås til analyse ved en procedure kendt som en lændepunktion. Under proceduren er hud og overliggende væv i bunden af rygsøjlen bedøvet med lokalbedøvelse; en nål indsættes derefter mellem visse knogler i korsryggen, og en prøve af CSF fjernes.

da mave-tarmkanalen kan udvikle polypper (lymfomatøs polypose), skal personer med tidlige stadier af MCL eller personer med specifikke symptomer gennemgå en endoskopi., En endoskopi er en procedure, hvor en læge lægger et kamera i spiserøret for at se efter polypper, mens patienten får medicin, der holder ham/hende behagelig.

i nogle tilfælde kan læger anbefale andre testprocedurer for at hjælpe med at vurdere sygdommens omfang og følge behandlingen. Derudover kan der kræves test for at hjælpe med at evaluere sundheden og funktionen af visse organer, der potentielt kan blive påvirket negativt på grund af visse behandlinger (f.eks., For eksempel kan sådanne tests omfatte visse procedurer til evaluering af hjerte og lunger.

klassificering
som beskrevet ovenfor kan ikke-Hodgkins lymfomer (NHLs) bredt klassificeres i B-celle og T-celle lymfomer baseret på celletypen af oprindelse. Derudover kan NHLs kategoriseres efter hvor hurtigt maligniteten vokser; vækstmønsteret og udseendet af maligne celler; genetiske fund; og/eller en kombination af sådanne faktorer. Flere systemer til identifikation er blevet foreslået baseret på visse eller alle disse elementer., Disse omfatter Rappaport klassificering (ikke længere anvendes), National Cancer Institute (NCI ‘ s) Internationale Arbejder Formulering (IWF), som konsoliderede vilkår fra tidligere klassifikationssystemer; Revideret Europæisk-Amerikanske Lymfom (REAL) Klassificering, og World Health Organization (WHO) klassifikation. Classificationho-klassificeringen opstod som en ændring af den reelle klassificering i 2001 og har gennemgået flere opdateringer, senest i 2018., Disse klassifikationssystemer er udviklet for at beskrive og definere sygdomme, for at hjælpe med diagnoser og planstyring.

mantelcellelymfom er blevet kaldt af forskellige udtryk i henhold til forskellige klassifikationer, herunder diffust lille spaltet cellelymfom, centrocytisk lymfom og lymfocytisk lymfom med mellemdifferentiering. I 1992 foreslog en international konsensuskonference af eksperter imidlertid navnet mantle cell lymfom for at hjælpe med at skelne det mere passende fra andre NHLs.,

classificationho-klassificeringssystemet opdeler NHL i henhold til den celle, som kræften startede fra, og hvordan de ondartede celler ser ud under mikroskopet. Dette klassifikationssystem giver information om de genetiske komponenter i sygdommen og de organer, der er almindeligt involveret. Non-Hodgkins lymfomer er blevet opdelt i to kategorier. Disse kategorier afhænger af, om NHL starter fra en precursorcelle eller fra en mere moden version af cellen. Langt over 50 undertyper af NHL er blevet identificeret med dette klassifikationssystem.,

i classificationho-klassificeringen er mantelcellelymfom klassificeret i den modne cellegruppe. MCL beskrives som en moden B-celle neoplasma. Mikroskopisk evaluering af biopsiprøver afslører normalt små til mellemstore lymfocytter med uregelmæssige kerner.

MCL er blevet opdelt i to undertyper, da de har vist sig at have forskellige kliniske præsentationer, forskellige histologiske fund, når de evalueres under mikroskopet, og forskellige involverede molekylære veje., Den første undertype, kendt som” klassisk MCL ” har begrænsede mutationer i et gen kaldet IGHV og udtrykker genet so .11. Det udvikler sig uden for lymfeknudernes kimcenter. Ud over lymfeknudeinddragelse er andre ekstranodale steder ofte involveret. Hvis denne undertype erhverver yderligere genetiske abnormiteter i cellecyklusregulering, kan det føre til en mere aggressiv form kendt som blastoid eller pleomorf MCL.

den anden undertype, kendt som “leukæmisk ikke-nodal MCL” udvikler sig i lymfeknudernes kimcenter. Denne undertype har mutationer i IGHV-genet og udtrykker ikke So .11., Der er ingen eller minimal forstørrelse af lymfeknuder (lymfadenopati). Det involverer perifert blod, knoglemarv og fører muligvis til forstørrelse af milten (splenomegali). Det er kendt for at være en mere indolent undertype, hvilket betyder, at det kan vokse relativt langsomt. Men hvis sekundære genetiske abnormiteter forekommer (dvs. TP53-mutation), kan det føre til en mere aggressiv sygdom.

derfor er eksperter uenige om mantelcellelymfom som helhed er mere passende klassificeret som indolent eller aggressiv., Selvom National Cancer Institute (NCI) har kategoriseret MCL som et aggressivt lymfom, er maligniteten kendt for at have visse træk forbundet med indolente lymfomer i nogle tilfælde.

iscenesættelse
Når en person diagnosticeres med en NHL, såsom MCL, er det også nødvendigt at vurdere omfanget eller “stadiet” af sygdommen. Staging er vigtig for at hjælpe med at karakterisere det potentielle sygdomsforløb og bestemme passende behandlingsmetoder. En række diagnostiske test beskrevet ovenfor kan anvendes til iscenesættelse af NHL (f. eks.,, blodprøver, CT-scanning, PET-scanning, knoglemarvsbiopsi). Desuden, i nogle tilfælde, yderligere biopsier kan opnås for at hjælpe med lymfom iscenesættelse.

Den specifikke fase af NHL kan være baseret på antallet af lymfeknuder involverede regioner; hvorvidt sådanne lymfeknuder ligger over, under eller på begge sider af membranen,*, og/eller om malign har infiltreret andre lymfatiske væv som milten eller knoglemarven, eller spredes for at inddrage andre organer uden for lymfesystemet, såsom leveren., (*Membranen er den kuppelformede muskel, der adskiller brystet fra maven og spiller en væsentlig rolle i vejrtrækningen.)

Selv om de forskellige iscenesættelse systemer er blevet beskrevet, er et system, der almindeligvis anvendes til voksne NHLs (dvs, Ann Arbor mellemstation eller Lugano-staging system), indeholder følgende faser:

Etape i viser, at en tidlig, lokaliseret sygdom, hvor malignitet er begrænset til en enkelt lymfeknude region eller i et enkelt organ eller område uden for lymfeknude (ekstra-lymfatiske organer eller hjemmeside).,

Trin II refererer til lokalt fremskreden sygdom, hvor malignitet involverer mere end én lymfeknude-regionen på den ene side af membranen, eller er fundet inden for en ekstra-lymfe-orgel eller et websted og dets regionale lymfeknude-regionen (med eller uden inddragelse af andre lymfeknuder på samme side af mellemgulvet).trin III angiver fremskreden sygdom, hvor lymfom involverer lymfeknudeområder på begge sider af (dvs.over og under) membranen og kan involvere milten. Der kan også være lokaliseret involvering af et ekstra-lymfatisk organ eller sted.,

trin IV indikerer udbredt (spredt) sygdom, hvor maligniteten diffust spredes gennem et eller flere ekstra-lymfatiske organer eller steder med eller uden tilknyttet lymfeknudeinddragelse.

hvert trin i NHL kan yderligere opdeles i kategori A, B, E, S og and baseret på, om berørte personer har symptomer eller ej. Mere specifikt:

a indikerer, at ingen generaliserede (systemiske) symptomer er til stede ved diagnosen.,

B, betyder det, at en smittet person har oplevet drenching nattesved, uforklarlig feber (over 38 grader Celsius), og/eller uforklarligt vægttab (dvs, tab af mindst 10 procent af kroppens samlede vægt i de seks måneder forud for diagnosen). Således kan personer med sådanne funktioner siges at have “b-symptomer.”

e indikerer, at maligniteten påvirker et enkelt organ uden for lymfesystemet eller har spredt sig fra en lymfeknude til et organ.

s indikerer, at lymfom har spredt sig til milten.,

indicates indikerer, at der er store masser af lymfom, kendt som voluminøs sygdom. For at klassificere massen som voluminøs, skal den opfylde specifikke kriterier, såsom at være større end 10 cm på tværs.

forskellige yderligere elementer kan betragtes som læger bestemmer stadiet af NHL, potentielt sygdomsforløb og passende behandlingsmuligheder. Sådanne faktorer kan omfatte patientens alder og generelle sundhed, tumorstørrelse, niveauer af en .ymet lactat dehydrogenase, ekstranodal site involvering, og andre faktorer.,

Som diskuteret ovenfor ser mange personer med MCL muligvis ikke ud til at have symptomer i de tidlige stadier af sygdommen. Som følge heraf diagnosticeres sygdommen oftest i senere avancerede stadier (dvs.trin III eller trin IV). Følgelig kan maligniteten ved diagnose have spredt sig ud over lymfeknuder og kan ofte påvirke milten, knoglemarven og organer uden for lymfesystemet, såsom leveren eller regionerne i fordøjelseskanalen (mave-tarmkanalen).