Hemangiomas er en relativt sjælden sygdom i voksen patologi, anslås at udgøre omkring 0,5% af alle mediastinale tumorer . Den hyppigst thorax lokaliseringer i ryghvirvler, i de interkostale muskler, i det subkutane væv, hud, lungeparenkymet, i ribbenene, og i mediastinum posterior, og i 25-30% af tilfældene, de kan være flere . Mediastinale lokaliseringer er meget sjældne., Hundrede tilfælde er blevet kommunikeret i litteraturen, hvor den foretrukne placering er i den bageste og anterior-superior mediastinum .

fra et nosologisk synspunkt er det blevet hævdet, at hæmangiomer er i en klasse med medfødt arteriovenøs misdannelse på trods af et tumorlignende udseende (hamartoma) . Imidlertid klassificerer det moderne perspektiv hæmangiom som godartet neoplasi af en vaskulær oprindelse, der inkluderer neoformationskarre og har potentialet til at være lokalt destruktivt ., Endvidere understøtter for nylig rapporterede kromosomale ændringer,” masse ” – effekt med komprimering af nabokonstruktioner og et makroskopisk udseende af faste eller blandede tumorer også status for en “ægte neoplasi” .

Histopathologically, to hovedtyper af hemangiomas er fundet blandt bryst-læsioner: 1) en bundløs type, ofte med betydelig udvidelse af kanaler at gemme store mængder af blod, og som indeholder vaskulær søer, og en pseudo-kapsel uden kar-elementer samt fibrose, post-trombotiske dræning og glatte muskelceller., Sådanne læsioner kan have enten en nodulær eller diffust udseende og havnen en tendens til spontan regression , og 2) en kapillær type med mindre neoformation fartøjer, fibroblaster, og få mitoses inden endothelial celler, og som i den pædiatriske aldersgruppe, har en tendens til spontan regression .,

De patogene defekt blandt hemangioblastoma menes, at center på en dysfunktion af angiogenese, der forekommer i perioder af blodkar dannelse i primitive vaskulære netværk: i plexiform fase, når der er et netværk af kapillærer, der kommunikerer, kan der opstå kapillær hemangiomas eller i retiform scene, når der findes store rørformede fartøjer, med en tendens til sammensmeltning, det er bundløs hemangiomas og arteriovenøse misdannelser .,

selvom det ser ud til, at de fleste hæmangiomer hos voksne er asymptomatiske, er der sjældne tilfælde, hvor brystsmerter er det dominerende symptom. I mellemtiden er der situationer, hvor den kliniske begyndelse består af alvorlige komplikationer, der endda kan blive kirurgiske nødsituationer forbundet med massiv hæmopneumothora., mediastinumperforering og hæmatom i brystvæggen. Anden alvorlig symptomotologi inkluderer tilbagevendende pleuresis og alvorlig trombocytopeni identificeret med Kasabach Merritt syndrom eller med Maffuci syndrom., Paraplegi, rygmarvskomprimering fra blødning og progressiv muskelsvaghed i tilfælde af vertebrale kavernøse hæmangiomer er også rapporteret i 15% af tilfældene. I betragtning af det vildledende præoperative kliniske billede, der ofte efterligner en malignitet, er diagnose af kavernøse hæmangiomer vanskelig og løses ofte kun ved histopatologisk undersøgelse.,

Men, det er værdsat, at diagnostiske værdi af angio-MR-scanning med tre-dimensionelle undersøgelse er overbevisende, især for at vurdere invasion af omkringliggende væv, graden af knogle lysis, spinal kompression, og intra-thorax udvikling af vertebrale hemangiomas og er suggestivt for differential diagnose med andre thorax tumorer, selv om der i den spinal kapillær hemangioma, selektiv arteriografi har en overlegen værdi., Nogle forfattere anbefaler transthoracic ultralyd til differential diagnose af brystkassen tumorer og til terapeutiske formål, for thoracentesis og perkutan biopsi, og computertomografi scanning, men MR er den foretrukne metode.

Denne sag var dog særdeles vanskeligt, på grund af topografi og struktur med meget sjældne kapillær og bundløs kombination af V-VI interkostale hemangioma, men også på grund af synkronisering med en T6 vertebrale kroppen hemangioma, med suggestive hule type udseende på MR-scanning., En paravertebral placering, sarkomlignende udseende på MR, og udviklingen langs det interkostale rum muliggjorde differentiel diagnose med paravertebral mesotheliom og neurinom, skønt det også muligvis var en brystvæg hemangiosarkom.

Men det påfaldende ejendommelighed af de præsenterede tilfælde er synkroniseringen af de to hemangiomas beliggende i T6 vertebrale kroppen og V-VI paravertebral rum, en situation der gav en differential diagnose med “håndvægt formet” tumor type, meget sjældent rapporteret i litteraturen., Men i denne sammenhæng repræsenterer de to synkrone hæmangiomer faktisk en” håndvægtformet ” læsionstype?

tumorinvasion af de intervertebrale foramen ledsages ofte af en gradvis smertefuld radiculopati, som i sjældne tilfælde kan udvikle sig til paraplegi. Det er klart, at den valgte billeddannelsesprocedure er MR, som bedst fremhæver udvidelsen af det intervertebrale rum. Ikke desto mindre er der rapporteret tilfælde, hvor foraminal invasion bestemt kunne demonstreres intraoperativt, men som var usynlig ved præoperativ MRI.,

i den patient, vi præsenterer, var der ingen epidural eller foraminal invasion, hvilket er i overensstemmelse med fraværet af radiculopati. I mellemtiden blev Mr-udseendet af et kavernøst hæmangiom begrænset til rygsøjlen uden at bryde den kortikale overflade (figur 3A, 3B) bekræftet intraoperativt (figur 6). Baseret på deres topografi antager vi, at det paravertebrale hæmangiom repræsenterer en ekstra-Thora.forlængelse af rygsøjlen.