Vellykket behandling af stive person syndrom med sekventiel anvendelse af tacrolimus | Tidende for Neurologi, Neurokirurgi & Psykiatri
- NEUROMUSKULÆR
- NEUROIMMUNOLOGY
Stiv person syndrom (SPS) er en sjælden neurologisk sygdom, med funktioner af en autoimmun sygdom. SPS er kendetegnet ved svær progressiv muskelstivhed i rygsøjlen og nedre ekstremiteter med overlejrede muskelspasmer udløst af eksterne stimuli såsom støj, berøring og følelsesmæssig nød.,1 patienter med SPS reagerer på høje doser muskelafslappende midler, såsom dia .epam og baclofen, flere antikonvulsive midler og gabapentin. Tidligere undersøgelser har rapporteret, at flere kausal behandling med kortikosteroider, plasmaferese, intravenøs immunglobulin (Ig) og nye immunmodulerende midler kan reducere stivhed og lavere følsomhed over for stimuli og stress hos patienter med SPS.2, 3 Da SPS er en kronisk sygdom, kræver patienter generelt langsigtede behandlinger, som kan være effektive, men vanskelige at tage i lange perioder.,
Tacrolimus (Prograf, FK506) er et makrolidmolekyle, der tilhører den samme immunsuppressive klasse som cyclosporin. Tacrolimus har en lavere molekylvægt og er 100 gange mere potent til at hæmme t-celleproliferation end cyclosporin. Det virker ved hæmning af calcium-calcineurin (CaN) – vejen og udøver sin immunsuppressive virkning ved at reducere proliferationen af aktiverede T-celler.4 Vi rapporterer nu den vellykkede behandling af patienter med SPS, der bruger tacrolimus som det immunsuppressive middel.,
Metoder
Patienter
Vi tildelt to patienter med SPS, der havde ufuldstændige svar til konventionelle behandlinger og opfyldt de fastlagte kliniske kriterier (online supplerende tabel 1).3
Kliniske evalueringer
Ved baseline, og hver måned derefter, en neurolog, anvendes den fordeling af stivhed indeks, den mest pålidelige indikator for stivhed blandt patienter og patienter inden for, til at vurdere patienter med SPS.3 scoringer på dette indeks spænder fra 0 til 6 og afspejler omfanget af stivhed., Den samme neurolog vurderede også patienterne for ændringer i hyppigheden af spasmer ved brug af den øgede følsomhedsskala, som har været et reproducerbart og konsistent middel til at vurdere antallet af faktorer, der udløser spasmer.3 …
