Articles

Young onset Parkinsons sygdom

vi beskriver en personlig serie på 60 tilfælde af parkinsonisme med debut under 40 år. Kendte årsager til tidlig begyndelse af sekundær parkinsonisme, såsom diseaseilsons sygdom eller encephalitis, blev udelukket i alle tilfælde. To grupper blev identificeret: dem med begyndelse efter 21-årsalderen, hvor ingen arvelige faktorer kunne konstateres (56 tilfælde), og dem med begyndelse før 21 år, som alle havde familiær parkinsonisme., I ingen af grupperne har vi fundet nogen forbindelse med for tidligt gråt hår, hypertension, diabetes, perniciøs anæmi eller skjoldbruskkirtelsygdom. Blandt deres familier har vi ikke fundet nogen tilknytning til diabetes, perniciøs anæmi eller skjoldbruskkirtelsygdom. Vi foreslår, at tilfælde af tilsyneladende idiopatisk Parkinsons sygdom, der begynder mellem alderen 21-40 år, skal kaldes “ung begyndelse af Parkinsons sygdom.”Tyve procent af sådanne patienter i vores serie havde mindst en første-eller anden graders slægtning i samme eller forudgående generationer med Parkinsonisme, men kun 1.,5% af deres pårørende i fare havde parkinsonisme, hvilket ligner forekomsten i den generelle befolkning. Ti procent af disse patienter havde mindst en slægtning med essentiel tremor, men kun 1, 6% af deres pårørende i fare havde tremor, hvilket igen lignede udbredelsen i befolkningen generelt. Disse patienter med ung debut af Parkinsons sygdom responderede godt på levodopabehandling. Dyskinesier og responsudsving forekom dog tidligt og hyppigt., Forekomsten af dyskinesier og responsudsving var stærkt korreleret med varigheden af levodopabehandlingen, men ikke med varigheden (eller sandsynligvis sværhedsgraden) af sygdommen, før levodopabehandlingen blev påbegyndt. De ufrivillige bevægelser var ofte alvorlige og ofte difasiske. På trods af lang sygdomsvarighed var forekomsten af demens hos unge begyndende patienter under 65 år ubetydelig., Vi tror, at de fleste, hvis ikke alle, patienter i denne gruppe har degenerative Lewy body idiopatisk Parkinsons sygdom, der repræsenterer den nedre ende af en skæv afvigelse for alder for indtræden af denne sygdom. Vi har hidtil ikke identificeret nogen yderligere miljøfaktor, der kan have fremskyndet sygdomsdebut hos disse patienter. I modsætning, tilfælde af parkinsonisme begynder før alder 21 år var uvægerligt familiær. Vi foreslog, at de skulle kaldes “juvenile parkinsonism.”Alle berørte pårørende med Parkinsonisme havde også ung sygdomsdebut, og alle undtagen en var søskende., Ingen af fire sådanne patienter set af os har dementeret, og computertomografi (CT) scanning har været normal i alle fire. Vi mener, at de fleste sådanne patienter har en form for genetisk bestemt sekundær parkinsonisme.