la enfermedad pulmonar intersticial y la Fibrosis pulmonar son términos generales utilizados para describir trastornos inflamatorios y fibróticos del tejido pulmonar (intersticio).

información clave

• La enfermedad pulmonar intersticial es una enfermedad pulmonar que implica inflamación crónica de los pulmones
• La inflamación crónica de los pulmones causa cicatrización progresiva o fibrosis de los pulmones
• la cicatrización afecta la capacidad de respirar y puede causar dificultad para respirar., Durante largos períodos de tiempo, la enfermedad puede causar insuficiencia respiratoria y cardíaca.

hay más de 100 causas conocidas de enfermedad pulmonar intersticial y fibrosis pulmonar, que incluyen trastornos familiares y genéticos, sustancias inhaladas, infecciones, medicamentos y enfermedades del tejido conectivo.

La Fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar intersticial caracterizada por inflamación crónica, acompañada de una respuesta de curación incontrolada que causa cicatrización progresiva o engrosamiento (fibrosis) de los tejidos entre los alvéolos pulmonares o sacos de aire., La causa de la FPI se desconoce, aunque la propia respuesta inmune del cuerpo parece desempeñar un papel importante. Datos recientes sugieren que hay entre 14 y 63 casos de FPI por cada 100.000 habitantes. La edad habitual en el momento del diagnóstico es entre 40 y 70 años, pero a menudo hay evidencia de enfermedad por rayos X de dos a cinco años antes de que se haga el diagnóstico. La enfermedad afecta más a los hombres que a las mujeres.

la enfermedad generalmente se presenta con un inicio sutil de dificultad para respirar con el ejercicio. Con el tiempo hay un empeoramiento progresivo de la dificultad para respirar, a medida que disminuye la transferencia de oxígeno a la sangre., A medida que disminuye la transferencia de oxígeno, el corazón debe trabajar más para bombear sangre oxigenada al cuerpo. Esto conduce a problemas cardíacos y a menudo se desarrolla insuficiencia cardíaca. La mediana de supervivencia para las personas con FPI es de cinco años.

diagnóstico de la enfermedad pulmonar intersticial

El diagnóstico de la enfermedad pulmonar intersticial se ha vuelto significativamente más preciso como resultado de la toracoscopia, un procedimiento de acceso mínimo que utiliza pequeñas incisiones e instrumentos video-endoscópicos para ver el tórax., Múltiples áreas del pulmón se pueden biopsiar y escanear para determinar la presencia de este trastorno sin la necesidad de una incisión grande.

tratamiento

El tratamiento estándar para la FPI está destinado a mejorar los síntomas y retrasar la progresión de la enfermedad. Los corticosteroides y los fármacos citotóxicos tienen como objetivo reducir la reacción inflamatoria y prevenir la cicatrización y el engrosamiento de los tejidos pulmonares. El trasplante de pulmón ha tenido éxito como tratamiento de último recurso.

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