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Current clinical management of brainstem cavernomas

by admin

* Los autores contribuyeron igualmente

Introducción

en las últimas décadas, la incidencia de malformaciones cavernosas cerebrales (MCC) ha aumentado debido a los avances diagnósticos con el uso generalizado de imágenes por resonancia magnética (RM) en la práctica clínica (prevalencia 0,4–0,9%) . Los cavernomas del tronco encefálico representan del 8 al 22% de todos los cavernomas intracraneales ., Este subgrupo de MCC tiene una propensión sustancialmente mayor a hemorragias (hasta un 30%), es más probable que provoque déficits neurológicos graves y, además, tiene una mayor incidencia de hemorragias recurrentes que las de otros lugares . En total, nuestra experiencia con el cavernoma del tronco encefálico incluye más de 180 casos, la mayoría de ellos (130) referidos y tratados microquirúrgicamente por el autor principal (HB). Las lesiones restantes se manejaron de forma conservadora y se controlaron regularmente mediante RMN. Aquí resumimos brevemente la literatura y nuestra experiencia en el manejo de esta enfermedad.,

síntomas clínicos

el riesgo anual de hemorragia por cavernoma del tronco encefálico representa un 3,8–6% por persona/año y muestra una notable tasa de rehemorragia de 30~60% por persona / año . La extensión de los déficits neurológicos persistentes se correlaciona con el número de hemorragias recurrentes, y los episodios de resangrado tienden a ocurrir a intervalos de tiempo progresivamente más cortos . La hemorragia de un cavernoma del tronco encefálico puede ser mortal en el 20% de los casos ., Los déficits neurológicos dependen en gran medida de la localización de la lesión y varían significativamente, incluyendo diversos grados de oftalmoplejía internuclear, empeoramiento de la hemiparesia, paresia facial o abducente, parálisis de la mirada, entumecimiento facial, truncal y extremidad, disfagia, disartria y ataxia de la marcha, entre otros . Los síntomas clínicos generalmente aparecen de manera subaguda durante horas o días, y la mayoría de los casos se tratan temporalmente con dexametasona para evitar la hinchazón maligna del tronco encefálico y problemas secundarios., Los incidentes agudos con pérdida de conciencia o discapacidad respiratoria ocurren muy raramente.

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Figure 1
a 25 años/f sufriendo de hemorragia cavernomal pontomesencefálica derecha (flechas) con ataxia subaguda, hemiparesia y parálisis facial (A y B). La cirugía se realizó en el lado izquierdo mediante un abordaje supracerebeloso y retrosigmoideo combinado (C). Las flechas representan el acercamiento al cavernoma., La imagen de RM postoperatoria en T2 (D) reveló una resección completa del cavernoma con hemosiderina residual de las hemorragias en el tejido del tronco encefálico intacto (flecha). En el postoperatorio, solo se observó un ligero aumento temporal de la ataxia y el seguimiento posterior mostró una resolución casi completa de los síntomas preoperatorios.

Imaging

el estándar de oro para la visualización de los hallazgos anatómicos y patológicos, como la extensión de la lesión y la hemorragia, es la RMN., Las imágenes de campo alto (1,5 o 3,0 Tesla) con T1 (con y sin realce de contraste), T2 y secuencias de eco de gradiente en los tres planos (axial, coronal, sagital) son fundamentales para guiar todas las decisiones. Herramientas adicionales como la imagen basada en T2 y el seguimiento de fibra han mejorado aún más la visualización y la comprensión de estas lesiones .,

tratamiento quirúrgico

indicaciones, objetivo y momento de la cirugía

La Opinión de los expertos varía en cuanto a la indicación y el momento de la cirugía, pero si aparece hemorragia asociada al empeoramiento del déficit neurológico se recomienda la evacuación quirúrgica de la lesión y el hematoma (fig. 3) . Excepcionalmente, también se propone la cirugía incluso para pacientes asintomáticos . Como regla general, los síntomas clínicos deben ser la principal indicación para la cirugía, y la opción del paciente debe incluirse preferiblemente también en el proceso de decisión (fig. 3)., El objetivo principal de la cirugía es eliminar el riesgo de hemorragia renovada y evitar complicaciones . Por lo tanto, la extirpación completa de la lesión es esencial para evitar la reinhemorragia, que puede ocurrir hasta en el 43% de los casos quirúrgicos . Sin embargo, en nuestra serie de cavernomas del tronco encefálico encontramos una tasa de resangrado postoperatorio del 4,4%. El riesgo de dejar atrás porciones residuales de la lesión depende de la experiencia del cirujano. Cuanto mayor sea la serie, menor será la incidencia de residuos ., En las últimas dos décadas, se recomendó esperar de cuatro a seis semanas después de un episodio hemorrágico para estabilizar el estado del paciente y esperar a que el hematoma se organizara para lograr una gliosis menos activa . Sin embargo, la incidencia de resangrado es más alta dentro de un mes después de la cirugía (21,8%) . Antes de la cirugía, se recomienda el tratamiento con esteroides durante una o dos semanas para resolver el edema y aprovechar la formación de la cavidad del hematoma .,

abordajes quirúrgicos del tronco encefálico y monitoreo intraoperatorio

en muchos casos de cavernoma del tronco encefálico existe una gran variedad de abordajes quirúrgicos, como los de la línea media suboccipital, retrosigmoides o subtemporales . La elección del enfoque adecuado depende de la relación entre el cavernoma y la superficie pial o ependimaria del tronco encefálico. Como el piso del cuarto ventrículo contiene estructuras con funciones importantes, se prefiere una entrada lateral siempre que sea posible. El enfoque supracerebeloso infratentorial (fig., 1) es adecuado para muchas lesiones y ha dado resultados favorables a los pacientes; es una de nuestras vías de acceso preferidas. La monitorización electrofisiológica intraoperatoria de pistas largas (MEP y SEP), AEP y nervios craneales es obligatoria durante la cirugía del tronco encefálico .

complicaciones, morbilidad y mortalidad

la morbilidad postoperatoria puede ser debida a manipulación o edema del parénquima del tronco encefálico, y la morbilidad permanente fue reportada más temprano en el rango de 12% ~21% . Sin embargo, la tasa de morbilidad está claramente relacionada con la experiencia quirúrgica .,

tratamientos alternativos

radiocirugía estereotáctica

el uso de radiocirugía para cavernomas ha seguido siendo controvertido, ya que el objetivo principal de la radiocirugía debe ser una reducción significativa del riesgo de sangrado. Algunos autores han insistido en la eficacia de la radiocirugía para cavernomas intracraneales, debido a la reducción del riesgo de hemorragia después de un período de latencia de 2 años . Sin embargo, el riesgo anual de hemorragia durante el período de latencia después de la radiocirugía es superior al 10% ., En nuestra opinión, la radiocirugía estereotáctica no debe considerarse como el primer paso para el tratamiento del cavernoma intracraneal o del tronco encefálico, ya que no elimina el riesgo de hemorragia. Si se adopta la radiocirugía como modalidad de tratamiento de elección, se debe considerar una evaluación precisa en un centro neuroquirúrgico, ya que no todas las lesiones llamadas «quirúrgicamente intratables» son quirúrgicamente inaccesibles . Por ejemplo, en su serie recientemente publicada Lunsford et al. presentó una figura de un cavernoma cerebeloso que es quirúrgicamente accesible en manos experimentadas .,

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Figura 2
las imágenes de RM izquierda (a) muestran una hemorragia típica de cavernoma mesencefálico en el lado izquierdo (flechas) en un T1 axial (sin gadolinio-DTPA) y T1 coronal (con gadolinio-DTPA). El paciente sufría de leve cefalea y Hemi-hipoestesia parcial. No se aconsejó cirugía en este caso. Las imágenes de resonancia magnética 2 meses después (B) mostraron reabsorción de la hemorragia aguda sin signos de cavernoma residual (flechas)., Las imágenes de resonancia magnética después de un año (C) confirmaron el seguimiento positivo con la resolución completa de todos los síntomas. La T1 axial superior (con gadolinio-DTPA) muestra nuevamente la lesión antigua sin signos de recurrencia. La imagen de resonancia magnética axial inferior es una secuencia especial (eco de gradiente) para detectar hemosiderina en el cerebro. Muestra la lesión Antigua y el estado después de la hemorragia, que no debe confundirse con una nueva hemorragia.,
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Figure 3
Flowchart to differentiate between nonsurgical versus surgical management in patients with brainstem cavernomas.

Conservative management

Long-term outcomes may be worse in a nonsurgical group (42% poorer outcome) than in surgically treated patients (9%) ., Pero el tratamiento conservador juega un papel importante en pacientes con lesiones pequeñas, rápida mejoría clínica tras episodios hemorrágicos y aspecto no agresivo de la lesión en la RM (fig. 2). En tales casos es importante informar al paciente del riesgo de hemorragia individual estimado y, además, todas las opciones de tratamiento y posibles morbilidades deben ser discutidas en detalle. Sin embargo, la mortalidad puede ocurrir cualquiera que sea la decisión . Hemos seguido de forma conservadora a más de 50 pacientes con lesiones inicialmente menores o no hemorrágicas (hallazgos incidentales)., Ninguno de estos pacientes ha sufrido una hemorragia potencialmente mortal.

Seguimiento y posterior manejo

realizamos una RM inicial postoperatoria o días después de la primera hemorragia, y una RM de seguimiento 2-3 meses después. Se debe considerar la realización de una resonancia magnética anual en todos los pacientes con o sin cirugía, y se debe realizar en un centro con experiencia en Neurocirugía.

Genética e investigación

algunos grupos de investigación se han centrado en el comportamiento biológico de las malformaciones cavernosas cerebrales a pesar de la rareza de esta enfermedad., Trabajos recientes han descubierto la Asociación de tres mutaciones CCM1 (KRIT1), CCM2 (MGC4607) y CCM3 (PDCD10), metilación promotora de PTEN y factores moduladores de la enfermedad como el receptor transmembrana HEG y la GTPasa RhoA con esta enfermedad. Otras investigaciones tendrán como objetivo dilucidar la patogénesis de los cavernomas en términos de mecanismos celulares de angiogénesis patológica y mutaciones de novo, con vistas a definir dianas específicas para futuras intervenciones terapéuticas. Un mejor conocimiento genético también mejorará el asesoramiento genético, que se recomienda en casos familiares .,

conclusión

las opciones modernas de tratamiento para los cavernomas del tronco encefálico incluyen una variedad de herramientas diagnósticas y quirúrgicas, experiencia y dedicación. En conjunto, se pueden lograr resultados favorables y las lesiones quirúrgicamente no tratables son extremadamente raras. El factor más importante es la participación de una clínica con experiencia quirúrgica al comienzo del diagnóstico.