los Hemangiomas son una enfermedad relativamente rara en la patología del ADULTO, que se estima representa cerca de 0,5% de todos los tumores mediastínicos . Las localizaciones torácicas más frecuentes son las vértebras, los músculos intercostales, el tejido subcutáneo, la piel, el parénquima pulmonar, las costillas y el mediastino posterior, y en el 25-30% de los casos pueden ser múltiples . Las localizaciones mediastínicas son muy raras., Un centenar de casos han sido comunicados en la literatura siendo la localización preferida en el mediastino posterior y anterior-superior .

desde un punto de vista nosológico, se ha afirmado que los hemangiomas se encuentran en una clase con malformación arteriovenosa congénita a pesar de un aspecto tumoral (hamartoma) . Sin embargo, la perspectiva moderna clasifica el hemangioma como neoplasia benigna de origen vascular que incluye vasos neoformativos y tiene el potencial de ser localmente destructivo ., Además, las alteraciones cromosómicas recientemente reportadas, el efecto de «masa» con compresión de estructuras vecinas y una apariencia macroscópica de tumores sólidos o mixtos también apoyan el estado de una «neoplasia verdadera» .

Histopatológicamente, se encuentran dos tipos principales de hemangiomas entre las lesiones torácicas: 1) un tipo cavernoso, frecuentemente con expansión significativa de conductos que almacenan cantidades considerables de sangre y que contiene lagos vasculares, y una pseudo-cápsula sin elementos vasculares así como fibrosis, drenaje postrombótico y células musculares lisas., Tales lesiones pueden tener una apariencia nodular o difusa y albergan una tendencia a la regresión espontánea, y 2) un tipo capilar con vasos neoformativos más pequeños, fibroblastos y pocas mitosis dentro de las células endoteliales, y que, en el grupo de edad pediátrica, tienen una proclividad a la regresión espontánea .,

el defecto patogénico entre el hemangioblastoma se cree que se centra en una disfunción de la angiogénesis que ocurre durante períodos de formación de vasos sanguíneos dentro de redes vasculares primitivas: en el estadio plexiforme, cuando hay una red de capilares que se comunican, puede ocurrir hemangiomas capilares o en el estadio retiforme cuando existen grandes vasos tubulares, con tendencia a la coalescencia, forma hemangiomas cavernosos y malformaciones arteriovenosas .,

aunque parece que la mayoría de los hemangiomas en adultos son asintomáticos, hay casos raros en los que el dolor torácico es el síntoma dominante. Mientras tanto, hay situaciones en las que el inicio clínico consiste en complicaciones graves que incluso pueden convertirse en emergencias quirúrgicas asociadas con hemoneumotórax masivo, perforación mediastínica y hematoma de la pared torácica. Otros síntomas graves incluyen pleuresis recurrente y trombocitopenia grave identificada con el síndrome de Kasabach Merritt o con el síndrome de Maffuci., Paraplejia, compresión de la médula espinal por hemorragia y debilidad muscular progresiva en casos de hemangiomas cavernosos vertebrales también han sido reportados en el 15% de los casos. Dado el cuadro clínico preoperatorio engañoso que a menudo imita una neoplasia maligna, el diagnóstico de hemangiomas cavernosos es difícil y, a menudo, solo se resuelve mediante un examen histopatológico.,

sin embargo, se aprecia que el valor diagnóstico de la angio-RM con estudio tridimensional es convincente, especialmente para evaluar la invasión del tejido vecino, el grado de lisis ósea, la compresión espinal y el desarrollo intratorácico de los hemangiomas vertebrales y es sugestivo para el diagnóstico diferencial con otros tumores torácicos, aunque, en el hemangioma capilar espinal, la arteriografía selectiva tiene un valor superior., Algunos autores recomiendan la ecografía transtorácica para el diagnóstico diferencial de tumores de la pared torácica y para fines terapéuticos, para toracocentesis y biopsia percutánea, y tomografía computarizada, pero la RMN es el método de elección.

este caso fue, sin embargo, particularmente difícil, debido a la topografía y estructura con combinación capilar y cavernosa muy rara de hemangioma intercostal V-VI, pero también por la sincronización con un hemangioma de cuerpo vertebral T6, con apariencia de tipo cavernoso sugerente en la RM., La localización paravertebral, la apariencia de sarcoma en la RM y el desarrollo a lo largo del espacio intercostal permitieron el diagnóstico diferencial con mesotelioma paravertebral y neurinoma, aunque posiblemente también fue un hemangiosarcoma de la pared torácica.

sin embargo, la peculiaridad llamativa del caso presentado es el sincronismo de esos dos hemangiomas situados en el cuerpo vertebral T6 y en el espacio paravertebral V-VI, situación que permitió un diagnóstico diferencial con tipo tumoral «en forma de mancuerna», muy raramente reportado en la literatura., Pero en este contexto, los dos hemangiomas síncronos en realidad representan un tipo de lesión» en forma de mancuerna»?

La invasión tumoral del foramen intervertebral a menudo se acompaña de una radiculopatía dolorosa gradual que, en casos raros, puede progresar a paraplejia. Claramente, el procedimiento de imagen de elección es la resonancia magnética que mejor resalta la ampliación del espacio intervertebral. Sin embargo, hay casos reportados en los que la invasión foraminal pudo ser demostrada definitivamente intraoperatoria, pero que fue invisible en la RM preoperatoria.,

en el paciente que presentamos, no hubo invasión epidural ni foraminal, lo que es consistente con la ausencia de radiculopatía. Mientras tanto, se confirmó intraoperativamente la aparición de un hemangioma cavernoso confinado al cuerpo vertebral, sin rebaje de la superficie cortical (figura 3a, 3b) (Figura 6). Con base en su topografía, Suponemos que el hemangioma paravertebral representa una extensión extra-torácica de la lesión vertebral.