describimos una serie personal de 60 casos de parkinsonismo con inicio menor de 40 años. Las causas conocidas para el inicio temprano del parkinsonismo secundario, como la enfermedad de Wilson o la encefalitis, fueron excluidas en todos los casos. Se identificaron dos grupos: aquellos con inicio después de los 21 años en los que no se pudieron determinar factores hereditarios (56 casos), y aquellos con INICIO Antes de los 21 años, todos los cuales tenían parkinsonismo familiar., En ninguno de los grupos se ha encontrado asociación alguna con canas prematuramente, hipertensión, diabetes, anemia perniciosa o trastorno tiroideo. Entre sus familias, no hemos encontrado ninguna asociación con diabetes, anemia perniciosa o trastorno de la tiroides. Proponemos que los casos de enfermedad de Parkinson idiopática aparente que comienzan entre los 21-40 años de edad se denominen «enfermedad de Parkinson de inicio joven».»El veinte por ciento de estos pacientes en nuestra serie tenían al menos un pariente de primer o segundo grado en la misma generación o en generaciones anteriores con parkinsonismo, pero solo 1.,5% de sus familiares en riesgo tenían parkinsonismo, que es similar a la prevalencia en la población general. El diez por ciento de estos pacientes tenían al menos un familiar con temblor esencial, pero solo el 1,6% de sus familiares en riesgo tenían temblor, lo que nuevamente fue similar a la prevalencia en la población en general. Estos pacientes con enfermedad de Parkinson de aparición temprana respondieron bien al tratamiento con levodopa. Sin embargo, las discinesias y las fluctuaciones de la respuesta ocurrieron temprana y frecuentemente., La prevalencia de discinesias y las fluctuaciones de la respuesta se correlacionaron fuertemente con la duración del tratamiento con levodopa, pero no con la duración (o probablemente la gravedad) de la enfermedad antes de comenzar el tratamiento con levodopa. Los movimientos involuntarios a menudo eran severos y frecuentemente eran difásicos. A pesar de la larga duración de la enfermedad, la incidencia de demencia en pacientes jóvenes menores de 65 años fue insignificante., Creemos que la mayoría, si no todos, los pacientes de este grupo tienen enfermedad de Parkinson idiopática degenerativa de Lewy body, representando el extremo inferior de una desviación sesgada para la edad de inicio de esta enfermedad. Hasta ahora no hemos podido identificar ningún factor ambiental adicional que pueda haber acelerado la aparición de la enfermedad en estos pacientes. En contraste, los casos de parkinsonismo que comenzaron antes de los 21 años fueron invariablemente familiares. Propusimos que se llamaran » parkinsonismo juvenil.»Todos los familiares afectados con parkinsonismo también tuvieron inicio joven de la enfermedad, y todos menos uno eran hermanos., Ninguno de los cuatro pacientes vistos por nosotros tiene demencia, y la tomografía computarizada (TC) ha sido normal en los cuatro. Creemos que la mayoría de estos pacientes tienen alguna forma de parkinsonismo secundario genéticamente determinado.