resumen:
Las convulsiones inducidas por estímulos fóticos (o visuales) o las convulsiones fotosensibles se pueden observar en epilepsias generalizadas o focales, idiopáticas o sintomáticas, en trastornos neurodegenerativos progresivos e incluso en el contexto de convulsiones relacionadas con la situación (sintomáticas agudas)., Además de esta presencia «transversal» del rasgo fotosensible en varios tipos de epilepsia y enfermedades, algunos síndromes en los que todas, o casi todas, las convulsiones son inducidas por estímulos fóticos parecen tener suficiente especificidad y pueden considerarse síndromes de epilepsia fotosensible pura reflejo. Aquí revisamos la característica clínica de los diferentes tipos de crisis inducidas fóticas y los principales síndromes epilépticos que se caracterizan por la sensibilidad visual como única manifestación o como característica accesoria.,

tipos de convulsiones
Se han asociado varios tipos de convulsiones con fotosensibilidad clínica (o sensibilidad visual).

mioclono del párpado

el mioclono del párpado puede presentarse como un evento muy corto que dura 12 s sin ningún deterioro detectable de la conciencia o, como en las ausencias con mioclono del párpado, puede prolongarse y acompañar a una crisis de ausencia. El mioclono del párpado debe diferenciarse del fotomioclono orbitofrontal que no es una crisis epiléptica en términos estrictos., Los pacientes con mioclono de párpados a menudo se entregan a un comportamiento autoinducido, que se caracteriza por un hábito complejo de autoestimulación repetitiva con aleteo deliberado de los ojos e hiperextensión de la cabeza frente a cualquier fuente de luz brillante, incluida la estimulación fótica intermitente (IPS). Bajo estas circunstancias, tratar de hacer cualquier distinción entre el mioclono del párpado y el comportamiento autoinducido puede ser particularmente difícil.

mioclono asimétrico Focal

en casos excepcionales, los tirones mioclónicos focales pueden ser evocados por IPS. La conciencia es retenida.,

tirones mioclónicos generalizados

los tirones mioclónicos generalizados suelen ser simétricos y predominan en las extremidades superiores. En la mayoría de los casos son leves, produciendo solo un cabeceo de la cabeza y una ligera abducción del brazo. Las sacudidas más generalizadas, que involucran la cara, el tronco y las piernas, ocasionalmente pueden causar que el paciente se caiga. Las sacudidas mioclónicas aisladas ocurren sin deterioro de la conciencia. Sin embargo, las sacudidas generalizadas pueden repetirse, especialmente si el estímulo continúa. En esta situación, la conciencia puede verse afectada, y una convulsión tónico-clónica generalizada (GTCS) puede seguir.,

fenómenos Tónicos y versivos

en raras ocasiones, se ha demostrado que IPS produce una versión de los ojos y la cabeza hacia un lado. La postura versiva puede ser sostenida mientras se continúe el estímulo desencadenante, representando un fenómeno ictal localizado dependiente del estímulo. También puede durar más que el estímulo como una característica de un ataque parcial simple que luego puede evolucionar a un parcial complejo o a un GTCS. En este caso, indica que la actividad convulsiva focal precede a la generalización de la convulsión.,

convulsiones de ausencia

Un pequeño subgrupo de pacientes tiene pérdida de conciencia como único síntoma. Cuando la estimulación se realiza con los ojos cerrados, las ausencias pueden manifestarse solo abriendo los ojos. La Edad Media al inicio es de 12 años. Las ausencias pueden durar más que el estímulo. Un componente mioclónico leve y la evolución en un GTCS son posibles.

convulsiones tónico-clónicas generalizadas

generalmente, pero no siempre, se desencadenan después de una exposición sostenida a estímulos fóticos., Pueden seguir una ausencia, un tirón mioclónico, una serie de tirones o un ataque parcial, pero también pueden ocurrir sin ningún fenómeno anterior. La generalización secundaria puede ser lenta o muy rápida, después de signos clínicos leves como desviación de la cabeza o síntomas visuales, que podrían indicar la generalización de una convulsión inicialmente focal, posiblemente occipital.

convulsiones focales

en el 65% de los pacientes con convulsiones inducidas fóticas, el inicio ictal, generalmente en el neocórtex occipital, es clínicamente demostrable., FSs inducida fótica a menudo se caracterizan por una secuencia de síntomas visuales y vegetativos, a veces acompañados de dolor de cabeza. Estas convulsiones pueden confundirse con migraña, especialmente si las manifestaciones motoras no son reconocibles.

la semiología clínica de las crisis epilépticas es similar a la de las crisis occipitales espontáneas. La propagación puede ser rápida, pero se debe enfatizar que también puede ser notablemente lenta, que ocurre después de muchos minutos de actividad ictal limitada al lóbulo occipital.,

síntomas visuales simples

La mayoría de los pacientes que experimentan síntomas subjetivos describen los fenómenos visuales como la manifestación ictal inicial. Estos generalmente se reportan como brillantes, multicolores u ocasionalmente manifiestan anillos oscuros, manchas o Formas geométricas simples, que son continuas o parpadeantes. Estos se encuentran generalmente, pero no necesariamente, en la periferia del campo visual, cruzando hacia el lado opuesto mientras gira o se mueve lentamente., La amaurosis Ictal, la ceguera o la visión borrosa grave, limitada a un hemifield, cuadrante o que afecta a todo el campo visual, pueden seguir a las alucinaciones visuales, pero ocasionalmente pueden constituir el primer síntoma. Puede ser imposible distinguir entre ceguera ictal y postictal.

síntomas visuales complejos

las alucinaciones visuales más complejas pueden incluir escenas a menudo relacionadas con experiencias pasadas y pueden ir acompañadas de macropsia, micropsia o escenas percibidas de personas o animales descritas como estáticas o en movimiento horizontal, acercándose o retrocediendo.,

Las ilusiones también pueden ocurrir y pueden incluir alteraciones en el tamaño, la forma o el movimiento de los objetos, un cambio en la percepción del color manifestado por la visión monocromática, o disminución de la intensidad del tono (acromatopsia). Las ilusiones más complejas pueden resultar en una percepción alterada de los objetos en el espacio, acentuando la distancia o la proximidad. La palinopsia Ictal (es decir, la persistencia o recurrencia de imágenes visuales Una vez que el objeto real de percepción ya no está presente) se reporta con bastante frecuencia., Como este fenómeno a menudo co-ocurre con las alucinaciones, se puede encontrar dificultad en distinguir los dos componentes.

los fenómenos visuales a menudo están acompañados o seguidos por tónico» consciente » o, raramente, ojo clónico, o desviación del ojo y la cabeza, generalmente hacia el lado de los síntomas visuales iniciales. Clínicamente, puede ser imposible determinar si el giro de los ojos y la cabeza es una manifestación de la convulsión o si son intentos del paciente de seguir imágenes percibidas y figuras alucinatorias.,

el aleteo del párpado o el parpadeo forzado con una sensación de arrastre en un ojo representan otras manifestaciones convulsivas que se han correlacionado con la localización occipital de las descargas convulsivas. Los fenómenos visuales, tanto positivos como negativos, pueden extenderse para involucrar a todo el campo visual.

la propagación de la actividad convulsiva a estructuras límbicas mesiotemporales es frecuente y se acompaña de automatismos típicos de la epilepsia del lóbulo temporal. El patrón ictal más frecuente es una secuencia de incomodidad epigástrica, falta de respuesta y automatismos., Algunos pacientes experimentan vómitos, que parecen ser particularmente frecuentes durante el curso de convulsiones prolongadas desencadenadas por estimulación fótica. La propagación suprasilviana a la corteza motora lateral se acompaña de actividad motora focal o hemiclónica, y la propagación a la corteza sensoriomotora suplementaria, por posturas tónicas asimétricas.

síntomas límbicos tempranos

en casos excepcionales, los estímulos visuales pueden inducir convulsiones parciales simples con síntomas vegetativos o un aura epigástrica, sin ninguna manifestación visual previa.,

síndromes con convulsiones inducidas FÓTICAS

La Clasificación Internacional de epilepsias no reconoció la sensibilidad visual (VS) o la sensibilidad IPS solo como característica de cualquier síndrome epiléptico dado, ni consideró que la VS justifique la individualización de una «epilepsia fotogénica».»VS pertenece a varias formas de epilepsias humanas y, como rasgo, una respuesta fotoparoxística (PPR) o VS se puede encontrar en epilepsias generalizadas o focales, idiopáticas, criptogénicas o sintomáticas, e incluso en el contexto de crisis relacionadas con la situación (sintomáticas agudas)., A pesar de esta presencia «transversal» del rasgo en varias condiciones, algunos síndromes en los que todas, o casi todas, las convulsiones son inducidas por estímulos fóticos parecen tener suficiente especificidad y pueden considerarse síndromes de epilepsia refleja. Aquí revisamos la característica clínica de la fotosensibilidad en los diferentes síndromes.

epilepsia mioclónica benigna en la infancia

la epilepsia mioclónica benigna en la infancia es la forma más temprana de epilepsia generalizada idiopática (IGE) asociada con sensibilidad visual. Su inicio es antes de la edad de 1 año., Las descargas generalizadas de picos y ondas (SW) siempre están asociadas con sacudidas mioclónicas y pueden ser provocadas por IPS en el 10% de los niños. Aunque la mayoría de los niños diagnosticados con esta afección tienen un buen desenlace convulsivo y no necesitan ser tratados más allá de los 6 años, en varias series, la causa principal para continuar el tratamiento después de esa edad fue la fotosensibilidad que había persistido o había surgido después de que los tirones mioclónicos espontáneos habían desaparecido., Estas observaciones deben interpretarse en vista de las dificultades encontradas a menudo para definir una distinción nosológica clara entre los casos menos «benignos» de epilepsia mioclónica benigna y los casos menos graves de epilepsia astática mioclónica. De hecho, como Dravet y Bureau discutieron recientemente, la denominación del síndrome como «benigno» puede ser cuestionable, según las definiciones más recientes de la Liga Internacional contra la epilepsia.,

la epilepsia de ausencia Infantil (CAE) y la epilepsia de ausencia juvenil (JAE)

La CAE y la JAE están asociadas con la PPR y las crisis inducidas visualmente en el 1318% de los pacientes. En una minoría de ellos, la estimulación fótica precipita solo ausencias. La fotosensibilidad en las epilepsias con crisis de ausencia espontánea parece anunciar síndromes más graves con mayor probabilidad de ataques mioclónicos y TSgt.

epilepsia mioclónica juvenil (JME)

la JME es la forma de epilepsia que tiene la asociación más cercana con la fotosensibilidad., Treinta a treinta y cinco por ciento de los pacientes (4045% de las niñas) exhiben una PPR, aunque la prevalencia de sensibilidad visual clínica puede ser menor. En estos individuos, los mismos tirones mioclónicos o GTCSs que pueden ocurrir espontáneamente también pueden ser desencadenados por estímulos ambientales, especialmente televisión, videojuegos o luces intermitentes en la discoteca. Se desconoce si este subgrupo sensible a IPS también tiene una ocurrencia de por vida y una alta tasa de recaída después de la retirada de la medicación.,

epilepsia con convulsiones mioclonicastásicas

aunque en esta forma de epilepsia, a menudo se encuentra una PPR durante la infancia, se sabe poco sobre sus correlatos clínicos y pronóstico.

otros síndromes epilépticos generalizados

la epilepsia con TCG al despertar se acompaña de PPR en el 13% de los pacientes, mientras que esta prevalencia es menor en IGEs con TCG que no se presentan específicamente al despertar (410%).

la epilepsia de lectura primaria, aunque anteriormente se clasificaba como una forma de epilepsia relacionada con la localización, ahora se considera que está estrechamente relacionada con la EMJ., Está asociado con PPRs, evocado por IPS o un patrón en < 10% de los casos.

la epilepsia con crisis mioclonicastáticas a menudo se acompaña de una PPR en la infancia, pero se sabe poco sobre sus correlaciones clínicas y pronóstico.

epilepsia mioclónica grave de la infancia

la fotosensibilidad temprana es bastante característica del síndrome. Se ha registrado una PPR en niños de tan solo 3 meses y en algún momento durante el seguimiento en el 40% de los niños que han repetido registros de EEG., Sin embargo, se encuentra una considerable inconsistencia en la obtención de una PPR en el laboratorio de EEG, incluso en el mismo niño. Los niños que son sensibles a la luz o el contraste ambiental, y a veces se entregan a comportamientos auto-estimulantes, no necesariamente muestran una respuesta anormal del EEG a la IPS. Takahashi et al. sugirió que hay una cantidad de PPR dependiente de la luz en SME que es diferente en mecanismo de la respuesta predominantemente dependiente de la longitud de onda en pacientes con fotosensibilidad generalizada idiopática., Las sacudidas mioclónicas generalizadas a menudo son provocadas por IPS, y pueden ser activadas por el cierre de los ojos, la visualización de la televisión o el patrón contrastado en el entorno.

epilepsia del lóbulo occipital fotosensible idiopática

en varios pacientes en los que las crisis inducidas visualmente son principalmente características focales, clínicas y EEG sugieren un subgrupo sindrómico de epilepsia del lóbulo occipital idiopática fotosensible pura, típica de la adolescencia., En esta condición, las convulsiones reflejos se caracterizan por la sucesión de síntomas visuales, especialmente alucinaciones visuales elementales y desenfoque, seguido de malestar epigástrico, vómitos y dolor de cabeza ictal. La duración de la convulsión es extremadamente variable, y la generalización secundaria puede ocurrir rápidamente o después de varios minutos., El reconocimiento insuficiente de tales convulsiones puede deberse en parte a la poca atención a los síntomas visuales tempranos cuando la generalización secundaria rápida oscurece las manifestaciones iniciales, y en parte, al diagnóstico erróneo con migraña, cuando la actividad ictal no se extiende por encima de la fisura sylvian y no se reconocen manifestaciones motoras. Algunos pacientes desarrollaron este tipo de epilepsia después de haber tenido la típica epilepsia rolándica benigna en edad escolar., También se han notificado convulsiones focales provocadas por estímulos fóticos en niños con parálisis cerebral, malformaciones cerebrales o lesiones occipitales isquémicas, con o sin convulsiones occipitales espontáneas. La frecuencia de las crisis en pacientes con esta forma de epilepsia fotosensible pura es bastante variable y está estrechamente relacionada con el rango de fotosensibilidad y la exposición a los desencadenantes. La mayoría de los pacientes tienen un rango de fotosensibilidad de narrrow y, si pueden evitar los desencadenantes ambientales, experimentan convulsiones poco frecuentes, tal vez convulsiones únicas. El tratamiento farmacológico no es necesario en tales casos., Sin embargo, algunos pacientes que tienen un amplio rango de fotosensibilidad son difíciles de controlar, incluso con tratamiento farmacológico, y están gravemente discapacitados por convulsiones frecuentes y por miedo a enfrentar estímulos provocativos en la vida cotidiana.

las epilepsias mioclónicas progresivas (EMP)

las convulsiones inducidas visualmente son a menudo evidentes tanto clínicamente como como un rasgo del EEG. Rara vez pueden ser el primer síntoma de la enfermedad. La fotosensibilidad en estos pacientes a menudo se asocia con potenciales somatosensoriales y visuales Gigantes., Entre las formas más frecuentes de PMEs en las que una respuesta anormal a IPS es un rasgo importante se encuentran las siguientes.

Las lipofuscinosis ceroides neuronales (NCLFs) incluyen trastornos de almacenamiento clínica y genéticamente heterogéneos, que se pueden encontrar en pacientes muy jóvenes, pero también en adultos. La sensibilidad Visual se encuentra especialmente en las formas infantiles y adultas tardías. Esto puede caracterizarse por una PPR, pero particularmente por la alta amplitud de las siguientes respuestas a parpadeo de baja frecuencia y potenciales evocados gigantes a destellos individuales., Los pacientes con NCLFs experimentan pérdida progresiva de la visión, y el VS puede disminuir durante la progresión de la enfermedad.

enfermedad de Lafora: la VS es un rasgo importante que persiste a lo largo de la evolución. En esta condición, la VS a menudo se asocia con convulsiones occipitales focales espontáneas.

enfermedad de Unverricht-Lundborg: la VS es un rasgo importante, precoz, clínico y EEG que tiende a remitir después de la segunda o tercera década de evolución; el curso clínico de la enfermedad es variable y difiere entre familias.,

epilepsia mioclónica y fibras rojas irregulares (MERRF): el espectro clínico es extremadamente amplio, y puede ocurrir VS.

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