síndrome de Horner (también llamado paresia oculosimpática, o síndrome de Horner) comprende una constelación de signos clínicos que incluyen la tríada clásica de ptosis, miosis y anhidrosis. Es el resultado de una lesión en las vías simpáticas que suministran la región de la cabeza y el cuello. Las causas del síndrome de Horner varían con la edad del paciente y el sitio de la lesión., Es necesaria una evaluación inmediata para detectar y tratar afecciones potencialmente mortales.

síndrome de Horner. ICD-9 337,9

Epidemiología

en un estudio poblacional del síndrome de Horner en el grupo de edad pediátrica, la incidencia del síndrome de Horner se estimó en 1,42 Por 100.000 pacientes menores de 19 años, con una prevalencia de nacimiento de 1 en 6.250 Para aquellos con inicio congénito.

Fisiopatología

el síndrome de Horner es el resultado de una lesión en las vías simpáticas que abastecen la cabeza y el cuello, incluyendo las fibras oculosimpáticas.,

anatomía relevante

la pupila está inervada por fibras simpáticas y parasimpáticas. La dilatación pupilar está mediada por una vía simpática de tres neuronas que se origina en el hipotálamo.

neurona de primer orden (central)

la neurona de primer orden (central) desciende caudalmente desde el hipotálamo hasta la primera sinapsis en la médula espinal cervical (nivel C8-T2, también llamado centro ciliospinal de Budge). El tracto simpático descendente está muy cerca de otros tractos y núcleos en el tronco encefálico.,

neurona de segundo orden (preganglionica)

la neurona de segundo orden (preganglionica) destinada a la cabeza y el cuello sale de la médula espinal y viaja en la cadena simpática cervical a través del plexo braquial, sobre el ápice pulmonar y sinapsis en el ganglio cervical superior. El ganglio cervical superior se encuentra cerca del ángulo de la mandíbula y la bifurcación de la arteria carótida común.,

orden Tercera (postganglionares) de la neurona

La tercera orden (postganglionares) de la neurona de la órbita entra en el cráneo en la adventicia de la arteria carótida interna en el seno cavernoso. Aquí las fibras oculosimpáticas salen de la arteria carótida interna muy cerca del ganglio trigémino y el sexto nervio craneal y se unen a la 1ra División del nervio trigémino para entrar en la órbita.

• Las fibras (nervio ciliar largo) inervan los músculos dilatadores del iris y el músculo liso (músculo de Müller) en el párpado superior e inferior (retractores inferiores).,
• Las fibras vasomotoras y sudomotoras a la cara salen del ganglio cervical superior y ascienden en la arteria carótida externa.
• la constricción pupilar es producida por fibras parasimpáticas (colinérgicas) que viajan con el tercer nervio craneal (oculomotor).

etiología

la etiología del síndrome de Horner varía según la edad del paciente y el sitio de la lesión. La etiología sigue siendo desconocida en el 35-40% de los casos.,

Central (neurona de primer orden) de Horner

Central (neurona de primer orden) de Horner: estas incluyen lesiones del hipotálamo, tronco encefálico y médula espinal como un accidente cerebrovascular (clásicamente el síndrome medular lateral), desmielinización (como la esclerosis múltiple), neoplasias (como el glioma) u otros procesos como una siringe (siringomielia o siringobulbia).,

Preganglionic (second order neuron) Horner’s

Preganglionic (second order neuron) Horner’s: estas incluyen lesiones de la salida torácica (costilla cervical, aneurisma de la arteria subclavia), mediastino (tumores mediastínicos), ápice pulmonar (tumor de Pancoast), cuello (tumores malignos de tiroides) o la médula espinal torácica (trauma) o procedimientos quirúrgicos en esta región, incluyendo disección radical del cuello, canulación de la vena yugular, toracoscopia o mediastinoscopia, colocación de tubo torácico y otros procedimientos quirúrgicos torácicos.,lesión on o postganglionica

neurona de tercer orden o lesión postganglionica: estas incluyen lesiones del ganglio cervical superior (trauma, disección radical del cuello o ectasia de la vena yugular), lesiones de la arteria carótida interna (ACI) en el cuello y la base del cráneo (disección, trombosis, invasión por tumores o iatrogénicos por endarterectomía o colocación de STENT, base de neoplasias malignas del cráneo), lesiones de ACI en el seno cavernoso (trombosis, aneurisma, inflamación tumores) y lesiones de las regiones sellar y paraselar (tumores pituitarios invasivos, tumores metastásicos, tumores paratrigeminales)., Otras causas incluyen dolores de cabeza en racimo.

niños

en los niños, el trauma (trauma de nacimiento o trauma del cuello) es la causa más común del síndrome de Horner.

otras causas

otras causas incluyen traumatismo quirúrgico, neuroblastoma, lesiones del tronco encefálico (como malformaciones vasculares, glioma y desmielinización) y trombosis de la arteria carótida.

prevención Primaria

las estrategias de Prevención dependen de la etiología del síndrome de Horner. Estos pueden incluir la prevención de traumatismos (especialmente traumatismos craneales), el control de los factores de riesgo cardiovascular y el abandono del tabaquismo.,

Diagnóstico

el síndrome de Horner es un diagnóstico clínico. Las pruebas de confirmación farmacológica se pueden realizar en casos sutiles.

presentación

Horner aislado

Horner aislado: el paciente, un conocido o un proveedor de atención médica puede notar una diferencia en la abertura palpebral o el tamaño pupilar. Los pacientes también pueden quejarse de enrojecimiento ocular, congestión nasal y dolor de cabeza. Los niños con síndrome de Horner aislado pueden presentarse cuando los padres notan una diferencia en el color de los ojos o enrojecimiento facial deteriorado.,

no aislado de Horner

no aislado de Horner: el síndrome de Horner puede acompañar otros déficits neurológicos o sistémicos de los procesos de enfermedad mencionados anteriormente.

examen

el síndrome de Horner se puede establecer clínicamente mediante un examen ocular. Un examen físico y neurológico dirigido es una necesidad para identificar signos que pueden ayudar a localizar la lesión y guiar las investigaciones apropiadas.,

signos oculares

• párpados: los pacientes tienen una ptosis leve (menos de 2 mm) del párpado superior y ptosis inversa del párpado inferior (el párpado inferior descansa a un nivel más alto de lo normal) que produce una disminución de la apertura palpebral en comparación con el ojo Compañero.
• pupilas: los pacientes tienen anisocoria (diferencia en el tamaño pupilar) con el ojo ptótico teniendo la pupila más pequeña (miosis). La anisocoria es más prominente en la oscuridad indicando patología del dilatador pupilar. La pupila más pequeña tarda más tiempo en dilatarse cuando una fuente brillante de luz se aleja del ojo., Este fenómeno se llama retraso de dilatación.
• La heterocromia del Iris (iris de diferentes colores) se puede ver en niños con Horner congénito.
• Los movimientos extraoculares pueden verse afectados en lesiones del tronco encefálico o del seno cavernoso.
• otros signos de denervación simpática incluyen inyección conjuntival ipsilateral, cambios en la acomodación y menor presión intraocular.,

signos neurológicos

los signos neurológicos pueden estar presentes dependiendo del sitio de la lesión

• signos del tronco cerebral (bulbar): ataxia, diplopía, nistagmo, debilidad o entumecimiento lateralizado, ronquera y disfagia. signos de la médula espinal (mielopáticos): anomalías sensoriales o motoras con un nivel, disfunción de los movimientos intestinales o vesicales, disfunción eréctil en hombres y espasticidad.
• plexopatía braquial: dolor y debilidad en el brazo o la mano; las anomalías se pueden confirmar mediante estudios de conducción nerviosa y electromiografía de la extremidad involucrada.,
• La neuropatía craneal (nervios craneales únicos o múltiples) puede producirse por lesiones en el seno cavernoso o en la base del cráneo

otros signos

• Anhidrosis: se puede observar un grado Variable de pérdida de sudoración dependiendo del sitio de la lesión. Las lesiones centrales o pregangliónicas tienden a producir anhidrosis más notoria. Las fibras sudomotoras y vasomotoras de la mayoría de la cara se separan en el ganglio cervical superior y la anhidrosis a menudo no se nota en las lesiones postgangliónicas.,
• signo de Arlequín: enrojecimiento Hemi-facial (o hemi-corporal) deteriorado en niños con denervación simpática en la cara.
• Se puede observar masa Cervical o abdominal en niños con neuroblastoma.

Diagnóstico Clínico

el síndrome de Horner se diagnostica clínicamente mediante la observación de ptosis (de párpados superiores e inferiores), miosis del ojo ptótico y demostración de retraso de dilatación en el ojo afectado.

Pruebas farmacológicas

• La cocaína tópica se puede usar para confirmar el síndrome de Horner en casos sutiles., La cocaína bloquea la recaptación del neurotransmisor norepinefrina de la hendidura sináptica y causará dilatación de la pupila con inervación simpática intacta. Una hora después de la instilación de dos gotas de cocaína al 10%, la pupila normal se dilata más que la pupila de Horner, aumentando así el grado de anisocoria. Cada vez es más difícil obtener gotas para los ojos de cocaína debido al aumento de las regulaciones.
• La apraclonidina tópica es una alternativa a la cocaína tópica para confirmar el síndrome de Horner. La apraclonidina es un agonista alfa adrenérgico., Causa dilatación pupilar en la pupila de Horner debido a la supersensibilidad de la denervación mientras que produce una constricción pupilar leve en la pupila normal presumiblemente por la regulación descendente de la liberación de norepinefrina en la hendidura sináptica. Una reversión de la anisocoria después de instilar dos gotas de apraclonidina al 0,5% es sugestiva del síndrome de Horner.
• La Hidroxianfetamina tópica se usa para diferenciar pre y postganglioninc Horner. la Hidroxianfetamina causa una liberación de norepinefrina de las terminaciones nerviosas adrenérgicas intactas que causan dilatación pupilar., Una hora después de la instilación de las gotas del ojo de la hidroxianfetamina del 1% la dilatación de ambas pupilas indica una lesión de la neurona del 1ro o del 2do orden. Si la pupila más pequeña no se dilata indica una lesión de la neurona de 3er orden o postganglionar.,
• pupila Adie (de larga data)
• pupila de Argyll-Robertson
• uveítis anterior crónica
• desgarro del esfínter pupilar
• Uso Unilateral de mióticos o midriáticos
• parálisis del tercer nervio

Ptosis:

• ptosis aponeurótica
• miastenia Ocular

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• parálisis del tercer nervio (el ojo ptótico tiene la pupila más grande)
• ptosis congénita

manejo

el inicio agudo de Horner doloroso debe considerarse una emergencia neurológica y el sujeto debe ser evaluado para la disección de la arteria carótida interna como se describe a continuación., Estos pacientes tienen un mayor riesgo de infarto cerebral.

el primer paso en el manejo de un paciente con síndrome de Horner es realizar estudios apropiados para identificar la causa. Las imágenes a menudo se indican en el síndrome de Horner de Nueva aparición a menos que ocurra en el entorno de un trauma o manipulación quirúrgica. Los sitios de alto rendimiento de imágenes se pueden identificar en función de los signos y síntomas que los acompañan. Estos pueden incluir, entre otros, la evaluación radiológica del cerebro, la médula espinal cervical, la vasculatura cerebral, la cabeza, el cuello y el tórax. El tratamiento depende de la etiología del síndrome de Horner.,

• disección de la arteria carótida: las modalidades de imagen apropiadas deben obtenerse de forma emergente y pueden incluir angiografía por RMN y RM o angiografía por TC del cuello. El angiograma convencional sigue siendo el estándar de oro. Los pacientes deben ser tratados rápidamente con anticoagulación bajo la supervisión de un neurólogo.
• Neuroblastoma: los niños con síndrome de Horner nuevo sin causa obvia, como un trauma, deben ser evaluados para detectar malignidad sistémica, en particular neuroblastoma, con la ayuda del pediatra., Deben ser evaluados por el cuello y masas abdominales y probado para urinaria de los metabolitos de las catecolaminas. Se debe obtener una evaluación radiológica adecuada de la cabeza, el cuello y el pecho en consulta con el pediatra.
• Lesiones del tronco encefálico o mielopáticas: los pacientes con tronco encefálico o signos mielopáticos requieren imágenes del cerebro y la médula espinal por lo general mediante imágenes por RMN. Se deben ordenar las secuencias adecuadas en función de la etiología sospechada., Se debe evaluar el seno cavernoso y la región sellar en pacientes con síndrome de Horner con oftalmoparesia, especialmente parálisis aislada del sexto nervio craneal. Estos pacientes deben estar bajo el cuidado de un neurólogo o neurocirujano para el tratamiento de las causas subyacentes.
• malignidad torácica: Horner aislado de inicio espontáneo sin signos neurológicos adicionales debe inducir imágenes del cuello y el tórax para lesiones del ápice pulmonar o del área paravertebral. Las TC o RM contrastadas deben obtenerse en función de la etiología sospechada.,

• Blefaroptosis: una vez que se han descartado condiciones potencialmente mortales y el paciente está estable, la ptosis visualmente sintomática se puede manejar quirúrgicamente. El abordaje quirúrgico varía según la preferencia del cirujano. Dado que característicamente la función de las palpebras del elevador es normal en el síndrome de Horner, la cirugía típicamente implica fortalecer la acción del músculo elevador. El abordaje puede incluir avance aponeurótico o resección músculo – conjuntival DE Müller.,

Seguimiento

Seguimiento de síndrome de Horner depende de la etiología del síndrome de Horner

Pronóstico

el Pronóstico depende de la etiología del síndrome de Horner

Recursos Adicionales

• AAO, Básica y Clínica en el Curso de Ciencias. Sección 5: Neuro-Oftalmología, 2015-2016.