la Granulomatosis con poliangeítis (GPA) es una afección que causa inflamación que afecta principalmente las vías respiratorias (incluidos los pulmones y las vías respiratorias) y los riñones. Este trastorno se conoce anteriormente como granulomatosis de Wegener. Un rasgo característico de la GPA es la inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis), particularmente los vasos sanguíneos pequeños y medianos en los pulmones, la nariz, los senos paranasales, la tráquea y los riñones, aunque los vasos en cualquier órgano pueden estar involucrados., La poliangeítis se refiere a la inflamación de múltiples tipos de vasos, como arterias pequeñas y venas. La Vasculitis causa cicatrices y muerte tisular en los vasos e impide el flujo sanguíneo a los tejidos y órganos.

otra característica del GPA es la formación de granulomas, que son pequeñas áreas de inflamación compuestas por células inmunitarias que ayudan en la reacción inflamatoria. Los granulomas generalmente se presentan en los pulmones o las vías respiratorias de las personas con esta afección, aunque pueden presentarse en los ojos u otros órganos., A medida que los granulomas crecen, pueden invadir las áreas circundantes, causando daño tisular.

los signos y síntomas de la GPA varían en función de los tejidos y órganos afectados por la vasculitis. Muchas personas con esta afección experimentan una vaga sensación de malestar (malestar), fiebre, pérdida de peso u otros síntomas generales de la reacción inmunitaria del cuerpo. En la mayoría de las personas con GPA, la inflamación comienza en los vasos del tracto respiratorio, lo que lleva a congestión nasal, hemorragias nasales frecuentes, dificultad para respirar o tos., La inflamación severa en la nariz puede conducir a un agujero en el tejido que separa las dos fosas nasales (perforación del tabique nasal) o un colapso del tabique, causando un puente hundido de la nariz (nariz en silla de montar).

los riñones se ven comúnmente afectados en las personas con GPA. El daño tisular causado por vasculitis en los riñones puede llevar a una disminución de la función renal, lo que puede causar aumento de la presión arterial o sangre en la orina, e insuficiencia renal potencialmente mortal., La inflamación también puede ocurrir en otras regiones del cuerpo, incluidos los ojos, las estructuras del oído medio e interno, la piel, las articulaciones, los nervios, el corazón y el cerebro. Dependiendo de qué sistemas están involucrados, los síntomas adicionales pueden incluir erupciones en la piel, dolor en el oído interno, articulaciones hinchadas y dolorosas, y entumecimiento u hormigueo en las extremidades.

la GPA es más común en adultos de mediana edad, aunque puede ocurrir a cualquier edad. Si no se trata, la afección generalmente es mortal dentro de los 2 años del diagnóstico. Incluso después del tratamiento, la vasculitis puede volver.