lesiones orales: la clave para el diagnóstico de pénfigo vulgar
resumen
el pénfigo es un grupo de dermatosis potencialmente mortales con manifestaciones cutáneas y orales. Caracterizados por la aparición de vesículas o Bullas, sus manifestaciones en la cavidad oral a menudo preceden a las de la piel por muchos meses o pueden permanecer como los únicos síntomas de la enfermedad. Por lo tanto, es importante que las manifestaciones orales de la enfermedad se reconozcan a tiempo, para hacer un diagnóstico adecuado e iniciar un tratamiento oportuno., Aquí presentamos un caso de pénfigo vulgar (PV) que se presentó con lesiones orales en múltiples sitios, incluida la lengua, para resaltar la importancia del reconocimiento oportuno de las lesiones orales durante la práctica dental de rutina para el diagnóstico y el manejo de esta enfermedad.
1. Introducción
el pénfigo vulgar (PV) es la variante más común del grupo de Pénfigo de enfermedades autoinmunes potencialmente fatales caracterizadas por ampollas cutáneas o mucosas y muestra lesiones orales como manifestaciones tempranas de la enfermedad en casi el 50% de los casos ., Su incidencia máxima es entre la cuarta y la quinta década de la vida . Las lesiones clínicamente orales preceden a las lesiones cutáneas en muchos casos y aparecen como ampollas que se rompen rápidamente dando lugar a erosiones dolorosas. La mucosa bucal, los labios y el paladar blando son los más comúnmente involucrados . El diagnóstico se basa en la identificación de las manifestaciones clínicas y la confirmación mediante biopsia. La demostración de inmunoglobulinas, en las uniones de las células espinosas por inmunofluorescencia distinta (IF), se utiliza a menudo para la confirmación final de PV ., Como la presentación oral de la enfermedad es a menudo el primer indicador que puede conducir al diagnóstico final, es muy crítico para el odontólogo reconocer las lesiones orales de PV en una etapa suficientemente temprana para iniciar nuevas investigaciones y tratamiento. Presentamos un caso de PV donde el paciente presentó ulceraciones en múltiples sitios orales incluyendo lengua y el diagnóstico final fue hecho por la interpretación oportuna de estas manifestaciones.
2., Reporte de caso de pénfigo vulgar en múltiples sitios intraorales, sin participación de la piel
Un caballero de 55 años presentó úlceras dolorosas no curativas en la mucosa bucal izquierda y el borde posterolateral izquierdo de la lengua hace cuatro meses. La historia reveló que tuvo sensación de ardor en ambos sitios durante los últimos seis meses. Tenía conocimiento de una ampolla que apareció y reventó rápidamente en la mucosa bucal, después de lo cual aparecieron ulceraciones en ambos sitios. No hubo antecedentes de lesiones cutáneas., El examen Intraoral reveló una úlcera ovoide superficial de 2 cm × 2 cm con márgenes inclinados a lo largo de la línea de oclusión de 35 a 37 en la mucosa bucal izquierda (figura 1) y una úlcera ovoide de 1 cm × 1 cm con superficie de costra amarilla en el borde posterolateral izquierdo de la lengua (Figura 2). Después de determinar la ausencia de agentes traumáticos como diente/cúspide afilados, dentaduras postizas, etc., se consideró un diagnóstico provisional de lesiones vesiculobullosas, a saber, Pénfigo, penfigoide o liquen plano bulloso., Se realizó biopsia Incisional y se tomaron partes de tejido adecuadas de ambos sitios para el examen histopatológico. Los Bits del área de peligro también se enviaron para estudios directos de fi por separado. Las características histopatológicas de las secciones de ambos sitios fueron similares y mostraron epitelio escamoso estratificado ulcerado con División suprabasal (Figura 3). Se observaron muchas células acantolíticas redondas (Tzanck) con núcleos hipercromáticos dentro de la división (Figura 4). Se observaron células basales adheridas al tejido conectivo subyacente, debajo de la división., En el tejido conjuntivo se observó un infiltrado denso de células inflamatorias constituido principalmente por células plasmáticas. Estas características microscópicas sugirieron PV. El IF directo mostró depósitos de IgG y C3 (complemento) en un patrón de red de peces a lo largo de la zona intercelular Espinosa, lo que confirmó el diagnóstico de PV.
3. Discusión
derivado de la palabra griega que significa «ampolla», el pénfigo es un grupo de trastornos mucocutáneos autoinmunes potencialmente mortales caracterizados por la formación de ampollas intraepiteliales ., Las ampollas se producen en el epitelio donde los autoanticuerpos IgG producidos en respuesta a factores desencadenantes se dirigen a dos proteínas estructuradas de desmosomas identificadas como Desmogleínas 1 y 3. Recientemente, también se cree que un nuevo antígeno de Pénfigo Desmoglein 4 y otros antígenos no Desmoglein como el receptor humano de α-9-acetilcolina que regula la adhesión de queratinocitos y la anexina de queratinocitos como moléculas que unen la acetilcolina denominada penfaxina y catenina juegan un papel en su etiopatogénesis . La separación delgada en la región desmosómica desencadena la acantólisis y el derrame suprabasal.,
el pénfigo generalmente afecta a los pacientes en la cuarta y Quinta décadas de vida, y se informa que las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres . Más del 50% de los pacientes afectados han sido reportados con manifestaciones iniciales en la mucosa oral seguidas de afectación cutánea. La duración media de las lesiones orales se encuentra entre 3 meses y un año .
nuestro paciente presentó lesiones orales en forma de ulceraciones hace cuatro meses y era consciente de la formación de una ampolla antes de esto., Como la cavidad oral está sujeta a un trauma durante la masticación, el techo delgado de la ampolla se rompe fácilmente y forma una erosión o úlcera en el área. Este paciente no desarrolló ninguna lesión en la piel . Como se relata en la literatura, nuestro paciente también presentó los dos síntomas más comunes relacionados con la VP, es decir, dolor y sensación de ardor. Muchos casos de PV han sido reportados para comenzar como lesiones generalizadas que involucran múltiples sitios intraorales como en nuestro caso donde el paciente desarrolló lesiones en la mucosa bucal y la lengua., Aunque se ha reportado que la mucosa bucal es uno de los sitios más comúnmente afectados, la lengua, que también fue afectada en nuestro caso, es un sitio raro para PV . Dado que las características clínicas de la PV son similares a las observadas en el penfigoide Cicatricial y el liquen plano bulloso, su diagnóstico debe confirmarse con histopatología de rutina y estudios IF. En nuestro caso se tomaron trozos de tejido de ambos sitios y las características histológicas sugirieron PV., Las características diagnósticas fueron la presencia de una división suprabasilar y células Acantolíticas de Tzanck en la división, ambas producidas por la formación de ampollas intraepiteliales. El estudio directo de IF mostró el patrón típico de «red de peces» de depósitos de IgG y complemento C3 en la capa Espinosa, el sitio para la reacción autoinmune en PV. Tanto la histopatología como los estudios de fi confirmaron el diagnóstico de PV.
La PV generalmente se trata con corticosteroides orales, intralesionales y tópicos ., El régimen de tratamiento actual en PV se basa en inmunosupresores sistémicos como corticosteroides junto con adyuvantes como metotrexato, ciclofosfamida, etc. Se cree que las drogas como los agonistas colinérgicos invierten la acantólisis en la PV . Nuestro paciente, en consulta con el Departamento de Dermatología, recibió 100 mg de dexametasona durante 3 días junto con 500 mg de ciclofosfamida. Se planean dos ciclos más de este régimen a intervalos de 4 semanas cada uno. Se administraron comprimidos de 30 mg de Wysolona al paciente durante el período intermedio de 4 semanas., Una revisión después de 2 semanas de la terapia inicial con esteroides mostró que las ulceraciones de la mejilla y la lengua se estaban resolviendo, lo que indicó una respuesta positiva al tratamiento.
la PV, una enfermedad potencialmente mortal con la mayoría de los casos mostrando manifestaciones orales iniciales, requiere un diagnóstico temprano, así como un tratamiento temprano para prevenir complicaciones futuras. El diagnóstico de PV se basa en 3 factores principales, características clínicas, histopatología e inmunofluorescencia. Muchas veces, la observación aguda de los síntomas orales que conducen a un examen histopatológico será suficiente para un diagnóstico final., Esto a su vez puede facilitar el tratamiento temprano que será altamente beneficioso para la recuperación del paciente. Sin embargo, el seguimiento regular a largo plazo es esencial para identificar las posibles remisiones de esta enfermedad.
Conflicto de Intereses
Los autores declaran que no existe conflicto de intereses con respecto a la publicación de este documento.
contribución de los autores
Diana Kuriachan y Rakesh Suresh fueron responsables del concepto, diseño y contenido, la búsqueda de Literatura, y la preparación, edición y revisión del artículo., Mahija Janardhanan y Vindhya Savithri fueron responsables del diseño y el contenido, así como de la edición y revisión del documento. El artículo ha sido leído y aprobado por todos los autores.
