discusión

la policondritis recidivante es una enfermedad multisistémica poco frecuente, que puede ser potencialmente mortal y debilitante. Se caracteriza por episodios recurrentes de inflamación y destrucción de todo tipo de tejido cartilaginoso 1. Los órganos típicamente afectados son el oído externo, la nariz, la laringe, la tráquea y los bronquios principales. Hay una distribución igualitaria entre los sexos; sin embargo, las mujeres sufren más de las complicaciones respiratorias de la enfermedad en una proporción de 2:1 1-3., La mediana de edad para el diagnóstico es de 47 años y se establece empíricamente por la presencia de tres o más de cualquiera de las siguientes características: 1) condritis auricular bilateral; 2) artritis inflamatoria no erosiva seronegativa; 3) condritis nasal; 4) inflamación ocular; 5) condritis del tracto respiratorio; o 6) daño audio-vestibular 1, 2.

la afectación de las estructuras cartilaginosas del tracto respiratorio, aunque poco frecuente en la presentación, ocurre en casi la mitad de los pacientes con policondritis recidivante durante el curso de su enfermedad 1., La afectación respiratoria es un signo de mal pronóstico y representa > el 50% de las muertes relacionadas con la policondritis recidivante. La progresión de la enfermedad traqueal conduce a cambios fibróticos y estrechamiento difuso de la vía aérea principal y deterioro grave del flujo aéreo. La inflamación persistente del cartílago bronquial puede causar deterioro de la función mucociliar. Ambos factores, además del uso de esteroides y otros fármacos inmunosupresores, predisponen a infecciones recurrentes del tracto respiratorio. La afectación del parénquima pulmonar no es característica de la policondritis recidivante 1, 3, 4.,

La mayoría de los pacientes con afectación respiratoria asumen un curso fluctuante pero progresivo. Los episodios policíclicos de inflamación eventualmente conducen a la destrucción permanente de las vías respiratorias grandes. En casos graves, la inflamación persistente puede causar estrechamiento agudo de las vías respiratorias y destruir los anillos cartilaginosos, lo que crea colapso luminal. La obstrucción también puede ser inducida iatrogénicamente por broncoscopia o traqueostomía. La intubación puede ser difícil y peligrosa debido a una pequeña glotis causada por edema o destrucción del cartílago., Otra manifestación poco común de la policondritis respiratoria es la afectación de cartílagos costoesternales, lo que puede llevar a una costocondritis que puede perjudicar aún más la respiración 3, 4.

Las radiografías convencionales y las tomografías computarizadas identifican lesiones laringotraqueales, y la TC de sección delgada define anomalías tanto en la tráquea como en los bronquios lobares. La resonancia magnética tridimensional o espiral puede proporcionar una mejor resolución 5, 6. La naturaleza de la obstrucción de la vía aérea, ya sea fija o dinámica, y la ubicación, ya sea intra o extratorácica, pueden ser evaluadas por PFP, especialmente los bucles flujo – volumen., Las PFT son herramientas útiles para monitorear el cambio a lo largo del tiempo 7. Además, las tomografías computarizadas y las PFP pueden detectar compromiso asintomático de las vías respiratorias. La broncoscopia también puede ser informativa, pero conlleva un riesgo de exacerbar la inflamación de las vías respiratorias. La mucosa de las vías respiratorias está típicamente inflamada y los segmentos involucrados se estrechan, pero no hay nada patognomónico en la visualización directa.

cuando las complicaciones respiratorias aparecen en un paciente con policondritis recidivante establecida, el diagnóstico es obvio., Sin embargo, cuando la manifestación inicial de la policondritis recidivante es respiratoria, habrá un retraso en el diagnóstico en la mayoría de los casos. Los síntomas clínicos incluyen tos y disnea y tienen respuesta parcial a los esteroides, son inespecíficos y generalmente se atribuyen a enfermedades más comunes, como el asma o la enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Una radiografía de tórax, que en la mayoría de los casos será normal, también puede ser engañosa. El curso es a menudo progresivo durante varios meses. En algunos pacientes, los síntomas constitucionales, como pérdida de peso, fiebre y fatiga, pueden sugerir una condición más sistémica., El examen físico a menudo no es notable, y cuando hay un hallazgo anormal, es más comúnmente estridor. A medida que la enfermedad progresa, hay un mayor deterioro en el FEV1, que se asocia con el deterioro típico de las curvas inspiratorias y espiratorias. En tales casos de sospecha de obstrucción de las vías respiratorias superiores, una tomografía computarizada del tórax puede demostrar un estrechamiento traqueal. En este caso la siguiente prueba diagnóstica sería la broncoscopia 3.

el diagnóstico diferencial del estrechamiento de la pared traqueal incluye procesos infecciosos, inflamatorios y neoplásicos., En la población pediátrica, los procesos infecciosos, como la traqueobronquitis aguda (crup) o la traqueítis membranosa bacteriana aguda, que es menos común, pueden causar estridor y estrechamiento traqueal. En la población adulta, la traqueitis tuberculosa es relativamente rara y casi siempre se asocia a cavitaciones pulmonares. Sin embargo, en la etapa de curación de la enfermedad puede causar fibrosis traqueal con un estrechamiento suave de la pared., La forma más común de amiloidosis pulmonar primaria es traqueobronquial, y los pacientes pueden presentar masas múltiples o localizadas en la pared traqueal o estrechamiento difuso de la pared traqueal. La diferencia en el aspecto radiológico es la circunferencia de las lesiones amiloides en comparación con la tendencia a prescindir de la porción membranosa posterior en la enfermedad de policondritis recidivante. También se puede informar que la Sarcoidosis causa estrechamiento traqueal aislado.,

los hallazgos histopatológicos de la biopsia traqueal en la policondritis recidivante típicamente incluyen pérdida de tinción basofílica de la matriz del cartílago, infiltración pericondrial de células redondas y destrucción del cartílago con reemplazo fibroso. La biopsia endobronquial tiende a no proporcionar materiales cartilaginosos para un diagnóstico firme. La resección traqueal parcial puede producir materiales suficientes para la confirmación patológica 3.

se ha empleado tradicionalmente el tratamiento con corticosteroides, solos o en combinación con otros tratamientos inmunosupresores., Aunque su eficacia no se ha evaluado en ensayos aleatorizados, es el tratamiento más eficaz e incluso puede dar lugar a una respuesta dramática. Tampoco se ha evaluado sistemáticamente la dosis óptima ni la duración del tratamiento. Un régimen razonable es de 1 mg * kg-1 Una vez al día durante 8-12 semanas y reevaluación del paciente con reducción gradual a la dosis más baja posible mientras se mantiene el control de la enfermedad. El tratamiento de por vida puede ser necesario en pacientes con enfermedad agresiva., Tradicionalmente, las drogas tales como ciclofosfamida, dapsona y azatioprina han proporcionado terapia adicional con efecto ahorrador de esteroides. La experiencia reciente en un ensayo no controlado sugiere que el metotrexato y el factor de necrosis antitumoral-α pueden ser útiles 2.,

los posibles resultados de la afectación respiratoria de la policondritis recidivante incluyen remisión espontánea, estabilización tras el tratamiento con corticosteroides u otro tratamiento inmunosupresor, progresión a obstrucción traqueal potencialmente mortal, o progresión a obstrucción traqueal y muerte a pesar de las broncoscopias intervencionistas con inserción de stents 8. Las infecciones secundarias son otra complicación potencial de la enfermedad, y desafortunadamente fueron la causa de muerte en el paciente de los autores actuales.