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Introducción
el diagnóstico estadounidense se basa en la presencia de una masa hipoecoica de volumen variable, desplazando o levantando el cerebro y/o los ventrículos adyacentes. La calidad de las imágenes depende del término gestacional, la presentación fetal y el grosor del abdomen de la madre. Según un mero origen anatómico, los quistes intracraneales pueden clasificarse en tres categorías diferentes: extraaxial, intraparenquimatoso o intraventricular.,
Los Quistes de origen extraaxial están representados principalmente por los quistes aracnoides. Los quistes aracnoideos primarios están llenos de líquido cefalorraquídeo y generalmente no están conectados al espacio subaracnoideo (1). En contraste, los quistes aracnoides secundarios que resultan de hemorragia, trauma e infección, generalmente se comunican con el espacio subaracnoideo (2, 3). Las posiciones comunes de estos quistes están a nivel de las fisuras cerebrales principales, como las fisuras sylvian, rolandic e interhemisféricas, sella turca, la fosa craneal anterior y la fosa craneal media en la superficie del cerebro (4)., Las paredes del quiste contienen una gruesa capa de colágeno y células aracnoides hiperplásicas, pero carecen de los procesos trabeculares característicos del aracnoide normal. Pueden encontrarse en cualquier parte de la superficie cerebral y también dentro del sistema ventricular.
en los niños, las ubicaciones comunes son la fosa temporal, la fisura Sylviana y las regiones supraselares o infratentoriales. Los quistes interhemisféricos generalmente están asociados con la agenesia del cuerpo calloso. En el 5% al 10% de los casos, el quiste puede estar localizado en la fosa posterior, lo que resulta en un desplazamiento hacia arriba del tentorio y el vermis., Sin embargo, en este caso la anatomía del cerebelo y del cuarto ventrículo permanece normal, diferenciándolo de otras anomalías de la fosa posterior, como la malformación de Dandy Walker. Muchos quistes permanecen estables en tamaño y no comprimen las estructuras vitales del cerebro. Ocasionalmente, los quistes aracnoides grandes pueden indentar la corteza subyacente e imitar una imagen de lisencefalia. Aunque la mayoría de los quistes aracnoides son hallazgos aislados, a veces pueden estar asociados con enfermedades metabólicas como la aciduria glutárica tipo 1., La mayoría de los quistes aracnoides reportados en la literatura (5, 6) fueron diagnosticados por primera vez en el tercer trimestre, mientras que solo unos pocos casos fueron diagnosticados durante el segundo trimestre. En un amplio estudio realizado en un casista de 54 fetos (6) la mayoría de los quistes aracnoideos fueron supratentoriales, la mayoría ubicados en la fisura interhemisférica (25%); otros sitios comunes fueron la región infratentorial (22,2%) y la base del cráneo y la incisión. Todos los quistes fueron diagnosticados entre las 20 y 30 semanas de gestación y el 45% restante a las 30 semanas., En el mismo estudio, a los 4 años de seguimiento se reportó un buen pronóstico en el 88% de los casos en términos de comportamiento, desarrollo neurológico e inteligencia. Nueve embarazos fueron interrumpidos porque estaban asociados con otras anomalías cerebrales. Algunos informes describen la resolución completa de los quistes 10 y los quistes rara vez progresan posnatal. En la mayoría de estos casos, el diagnóstico se realizó mediante ecografía y la resonancia magnética (RM), cuando se realizó, no modificó el diagnóstico original., Sin embargo, en casos seleccionados, las imágenes de RM prenatal podrían ayudar a demostrar los detalles anatómicos de otras anomalías del sistema nervioso central, como la compresión del acueducto, la comunicación entre el quiste y los ventrículos y la disgenesis del cuerpo calloso. Bretelle y colaboradores (7) reportaron la presencia de un quiste infratentorial aislado en un feto de 13 semanas con confirmación patológica después de la interrupción del embarazo a las 15 semanas.,
entre los quistes intraparenquimatosos, los pseudoquistes periventriculares, la leucomalacia periventricular quística y las lesiones quísticas porencefálicas son los más representativos.
varios insultos (por ejemplo, isquemia, infección, hemorragia) pueden resultar en lesiones cerebrales quísticas. El pronóstico depende de la presencia de hallazgos asociados y de la extensión y el lugar del insulto. Los pseudoquistes periventriculares (PVPC) se encuentran comúnmente a nivel del surco caudo-talámico o de los núcleos caudados; pueden ser unilaterales o bilaterales y uniloculares o multiloculares., Estos quistes son probablemente el resultado de un pequeño evento hemorrágico en la matriz germinal que se licua tras la resolución. Las PVPC tienen aproximadamente una incidencia del 1% y un diagnóstico correcto debe descartar infección por citomegalovirus u otras anomalías anatómicas como la coartación de la aorta, hemimegalencefalia, hipoplasia del vermis con dismorfismo (8). De hecho, en un estudio realizado en 11 fetos, aquellos con estas patologías adicionales no sobrevivieron (8)., Otras etiologías menos comunes encontradas en asociación con PVPC incluyen malformaciones cardíacas, microdeleciones cromosómicas (4p -) y trastornos metabólicos o mitocondriales (9). Al menos el 50% de los casos representan eventos germinolíticos aislados sin desarrollo de ninguna discapacidad en los niños afectados. El diagnóstico Prenatal de PVPC es posible basado en la demostración de los quistes adyacentes al ventrículo lateral. Cuando se diagnostica, PVPC garantiza una búsqueda extensa de posibles hallazgos patológicos asociados. Como hallazgo aislado, las CPVP prenatales parecen tener un buen pronóstico., Aunque la US transabdominal generalmente es suficiente para levantar la sospecha de la presencia de PVPC, la US transvaginal es más informativa y ayuda particularmente en el diagnóstico diferencial entre esta condición y la leucomalacia periventricular (8).
aunque la leucomalacia periventricular quística (PVL) es más común en recién nacidos prematuros, también puede ocurrir en recién nacidos a término después de un episodio isquémico o hipóxico (10)., La LVP quística es el resultado de la necrosis focal de la materia blanca periventricular, cuando el área de necrosis focal es grande; el resultado final del proceso clástico es la formación de quistes. La asociación entre PVL e infección e inflamación prenatal ha sido ampliamente estudiada durante la última década (11, 12); la infección materna durante el embarazo ha sido muy común entre los niños que desarrollan parálisis cerebral; 17 Además, la histología corioamnionitis y la morbilidad relacionada con la infección congénita son más comunes entre los neonatos con PVL que entre aquellos sin PVL (12).,
Las lesiones quísticas Porencefálicas ocurren después de la necrosis focal como resultado de un evento isquémico que involucra la distribución vascular de un solo vaso cerebral mayor (10). En estos casos, el pronóstico suele ser reservado. Pilu et al. (5) reportaron el diagnóstico prenatal de porencefalia severa en una serie de 10 fetos; en nueve fetos los quistes estaban conectados con ventrículos laterales. La interrupción del embarazo se realizó en tres fetos, la muerte perinatal se produjo en otros tres, y los cuatro niños restantes sufrieron un retraso grave del neurodesarrollo. Malinger et al., (13), ha reportado la historia natural de un probable ictus arterial focal diagnosticado a las 23 semanas evolucionando hacia un quiste porencefálico. Después del nacimiento, se encontró que el niño tenía una leucoencefalopatía familiar. En otro caso, se encontró un quiste porencefálico grande en asociación con una alteración cerebral después de un accidente automovilístico que puso en peligro la vida.
los quistes del plexo coroideo (CPC) son la forma más común de quistes intraventriculares., El plexo coroideo, responsable de la producción de líquido cefalorraquídeo (LCR), está compuesto por neuroepitelio secorio que está presente en todo el sistema ventricular, pero es más prominente en los ventrículos laterales. Este tipo de epitelio es fácilmente reconocido por nosotros como una estructura hiperecogénica a partir de las 8 semanas de gestación. En el segundo trimestre, La incidencia de CPC ha sido estimada por varios estudios poblacionales en 1% (14), mientras que otros estudios han encontrado que la incidencia varía de 0.18% a 3.6% (15)., A pesar de la baja incidencia, la CPC tiene implicaciones clínicas para la aneuploidía debido a la Asociación del plexo coroideo con la trisomía 18 (16). Los CPC se encuentran generalmente en el cuerpo del plexo coroideo del ventrículo lateral, pero se han descrito en otras partes de los ventrículos laterales y también en el tercer ventrículo. Normalmente no se observan antes de las 17 semanas, y en la mayoría de los pacientes desaparecen antes de las 26 semanas de gestación.
pueden ser unilaterales o bilaterales, no septadas o septadas., Los CPC no están revestidos por epitelio, sino que consisten en un estroma mesenquimatoso distendido con capilares angiomatosos de pared delgada interconectados (17). Los CPC se consideran de naturaleza benigna y cuando se aíslan no aumentan el riesgo de anomalías cromosómicas. La observación de un quiste de este tipo recomienda una búsqueda completa de anomalías asociadas con especial atención al corazón, cerebro y manos, ya que en casos causados por trisomía se han reportado 18 malformaciones en estos órganos (18, 19)., El seguimiento hasta su desaparición puede estar indicado porque, aunque muy raro, existe la posibilidad del desarrollo de hidrocefalia obstructiva causada por la oclusión del drenaje del LCR a través de los forámenes de Monro en caso de un quiste grande (20). El diagnóstico diferencial debe excluir una hemorragia intraventricular que penetre en el plexo coroideo y otros tipos raros de quistes como los quistes coloidales o ependimarios.