el síndrome de Boerhaave (BS), también conocido como «ruptura espontánea del esófago» constituye una condición potencialmente mortal. El adjetivo «espontáneo» no implica la ausencia de un factor precipitante, sino el hecho de que la ruptura no es una consecuencia de un trauma directo (generalmente causado por instrumentación o un cuerpo extraño)., El factor precipitante más común asociado con la BS es el vómito, aunque se han descrito otros precipitantes como el esfuerzo, el levantamiento o incluso la risa (1). La EB contrasta con el síndrome de Mallory-Weiss, donde el desgarro se limita a la mucosa y se asocia comúnmente con hematemesis. EN BS, el desgarro es transmural que conduce a la perforación esofágica. La Hematemesis rara vez está presente (2).

desde un punto de vista histórico, BS fue descrito por primera vez por el médico holandés, Hermann Boerhaave en 1724., Fue un diagnóstico post-mortem para el Gran Almirante de los Países Bajos, Jan van Wassenaer, quien murió 18 horas después de desarrollar un dolor torácico insoportable después de vomitar. En la autopsia se identificó el desgarro en el esófago distal y se observó alimento no digerido en la cavidad pleural izquierda (1,3).

Se desconoce la incidencia real de la EB en la población general. Sin embargo, se cree que es más común de lo que se piensa una vez, ya que muchos casos de EB se diagnostican post-mortem, lo que resulta en un subregistro y, por lo tanto, una subestimación tanto en lo que respecta a su incidencia como a la mortalidad (3).,

la presentación clínica clásica del BS tradicionalmente enseñado en la escuela de Medicina y descrito en los libros de texto es la tríada de Mackler. Consiste en vómitos, dolor torácico y enfisema subcutáneo (4). Sin embargo, y contrariamente a la creencia popular, esta tríada es en realidad poco común. Característicamente, en una serie de 14 pacientes eventualmente diagnosticados con EB, solo uno presentó esta tríada (5). Como tal, confiar en esas características clínicas puede ser engañoso. De hecho, los síntomas asociados a la EB son, en la mayoría de los casos, inespecíficos, lo que provoca un retraso en el diagnóstico.,

la fisiopatología del BS implica un aumento repentino de la presión esofágica intraluminal forzando el contenido gástrico contra un músculo cricofaríngeo apretado. Esto es más comúnmente el resultado de arcadas o vómitos, aunque como se discutió anteriormente, estos pueden estar completamente ausentes (3). Además de las situaciones descritas anteriormente, el BS puede ser verdaderamente «espontáneo» sin ningún factor predisponente aparente. Se han descrito casos de BS en pacientes Agachados, viendo televisión o incluso durante el sueño (6).,

la perforación en BS tiene predilección por la cara lateral izquierda del esófago distal (90% de los casos) (7,8). Hay varias razones anatómicas para explicar esto. Estos incluyen el adelgazamiento del músculo en el esófago distal, el debilitamiento de su pared como resultado de la entrada de vasos y nervios, la falta de estructuras vecinas de soporte y el hecho de que en el crus diafragmático izquierdo, el esófago hace una angulación anterior (5).

una vez que el esófago perfora, una serie de eventos siguen. Todos estos acontecimientos representan una amenaza inminente para la vida., Su efecto exacto depende de dónde en el esófago se ha producido la perforación. Dado que el lado lateral izquierdo distal es el sitio más frecuentemente afectado, los signos y síntomas se relacionan con este sitio en el 75-90% de los casos (2).

a medida que el esófago se rompe, la pleura parietal puede romper con él o, alternativamente, romperse en una etapa posterior secundaria al efecto enzimático del contenido gástrico., En cualquier caso, una ruptura pleural conducirá a un neumotórax o hidroneumotórax dependiendo de si solo aire o aire con líquido se han filtrado desde el esófago a la cavidad pleural (2).

otras condiciones que pueden llevar a la EB incluyen neumomediastino, mediastinitis, formación de abscesos y shock séptico. Todos estos son el resultado directo de los contenidos esofágicos y/o gástricos que se derraman en el mediastino. Si la perforación está sellada, el paciente puede aparecer engañosamente bien sin (o pocos) signos de síndrome de respuesta inflamatoria sistémica antes de descompensarse repentinamente., Por lo tanto, ninguna de las características mencionadas anteriormente puede estar presente en el entorno inicial e incluso puede haber ausencia de antecedentes previos de vómitos o arcadas para complicar aún más las cosas (3). Como tal, el neumotórax puede ser la única característica de presentación inicial de la EB.

es de suma importancia que los médicos de todas las especialidades aprecien esto, es decir, que el BS puede disfrazarse de neumotórax » espontáneo «sin otras características» clásicas». En raras ocasiones, esto puede ser un neumotórax a tensión (2,9)., Como ya se ha dicho, la tríada de Mackler es poco común (5), y los vómitos o las arcadas no siempre están presentes (3). Esto nubla el cuadro clínico y hace improbable el diagnóstico oportuno de BS (3).

El retraso diagnóstico conlleva un riesgo muy alto de muerte. Al igual que otros trastornos esofágicos agudos, la mortalidad por EB es extremadamente alta y aumenta abruptamente con el tiempo (10). Se informa que es del orden del 25% si el tratamiento se inicia dentro de las 24 horas, pero alcanza casi el 100% a las 48 horas (7,8). Estas cifras de mortalidad extremadamente altas ilustran la importancia crítica del diagnóstico oportuno de la EB., Cualquier retraso en el diagnóstico es muy probable que conduzca a la muerte del paciente.

clínicamente, la BS siempre debe ser considerada en casos de neumotórax o dolor torácico si no se puede pasar por alto el diagnóstico precoz. Como dijo el médico de Harvard Soma Weiss que describió el síndrome de Mallory-Weiss del mismo nombre ,» un diagnóstico es fácil, siempre y cuando lo pienses». Cuando un paciente es mal diagnosticado, el tratamiento apropiado se retrasa, y en el caso de BS, la muerte se convierte casi en una certeza (2).

por lo tanto, es crucial que el diagnóstico de BS se realice rápidamente incluso antes de que el paciente abandone el servicio de urgencias., Al igual que con todos los casos en medicina clínica, la toma de antecedentes seguida de un examen físico son obligatorios. Aunque la historia por sí sola a veces revelará el diagnóstico, la mayoría de las veces, este no es el caso. Las investigaciones radiológicas suelen proporcionar el diagnóstico en BS, pero la sospecha clínica es esencial para solicitarlo a tiempo y buscar los signos relevantes (2).

la primera investigación radiológica que se solicita es una simple radiografía de tórax., Es probable que una radiografía de tórax muestre la presencia de neumomediastino o neumotórax (o hidroneumotórax si se presenta un derrame pleural concomitante) más comúnmente en la izquierda (3). La presencia de neumomediastino con antecedente de vómito o arcadas seguido de dolor torácico agudo es prácticamente patognomónica de BS. Sin embargo, el neumomediastino puede tardar más de una hora en desarrollarse y no está presente en el 10-12% de los casos (3). Por lo tanto, es imperativo que los médicos estén al tanto de este porcentaje de resultados falsos negativos en la radiografía de tórax., Esto evitará falsas seguridades y retrasos en el diagnóstico.

en presencia de sospecha clínica de BS, se requiere un estudio de la deglución con contraste. Esto es independientemente de si la radiografía de tórax ha revelado o no hallazgos positivos. Se recomienda utilizar un medio de contraste soluble en agua como gastrografina., Esto no solo es probable que confirme el diagnóstico al mostrar la extravasación del contraste en el mediastino y / o la cavidad pleural (aunque también se han reportado resultados falsos negativos del 15-25% para este examen) (11,12), sino que también delineará el sitio anatómico de la perforación y guiará al cirujano en su intento de cerrar el defecto (11). La cirugía, como parte de un enfoque multidisciplinario, constituye el tratamiento «estándar de oro» de este síndrome, por lo demás fatal, si se diagnostica dentro de las 24 horas (13)., Varias técnicas y tecnologías están disponibles en la cirugía esofágica moderna, pero estas están más allá del alcance de este artículo (14,15). Más allá de las 24 horas, el pronóstico empeora significativamente y generalmente se recomienda un tratamiento conservador con cirugía reservada para pacientes con perfil séptico (9). Otras investigaciones para la EB incluyen TC con o sin contraste oral y toracocentesis con aguja si existe un derrame pleural., En este último, el examen bioquímico y citológico del líquido pleural puede dar el diagnóstico al revelar la presencia de amilasa salival y el contenido de Alimentos no digeridos respectivamente (11,16).

en este editorial, pretendemos concienciar sobre la BS y la importancia de que cada clínico tenga este diagnóstico en el fondo de su mente cuando consulte a un paciente con la queja primaria de disnea aguda, dolor torácico o donde ya se ha diagnosticado un neumotórax; incluso en ausencia de un «historial típico» para la BS., El neumotórax puede representar solo la «punta del iceberg» y se ha demostrado que está presente en más del 20% de los casos de EB, a veces con un derrame pleural coexistente (hidroneumotórax) (17).

Por lo tanto, al encontrarse con un paciente con neumotórax, es primordial preguntar directamente en la toma de antecedentes para los factores predisponentes para la EB (como vómitos o arcadas) y tomar una historia detallada del dolor, buscar signos de sepsis en el examen clínico y las observaciones, sentir el enfisema quirúrgico y solicitar las modalidades de imagen adecuadas de manera oportuna., El médico necesita buscar los signos de imagen relevantes descritos anteriormente, pero también apreciar que pueden ocurrir resultados falsos negativos.

el esófago es un órgano implacable (18,19). Como se origina en el cuello, se extiende a través del tórax y termina en el abdomen, no respeta los límites arbitrarios que existen entre las especialidades (20). Todos los médicos, independientemente de la especialidad a la que pertenezcan, deben ser conscientes de que la EB es probablemente más común de lo que generalmente se piensa y de las diferentes formas en que puede presentarse., Esto incluye el neumotórax como única característica de presentación inicial. La sospecha clínica temprana conducirá al diagnóstico oportuno y maximizará las posibilidades de supervivencia para el paciente.