3. Discusión

la disfunción diafragmática es una causa inusual de ortopnea e insuficiencia cardíaca derecha.

Las causas de disfunción diafragmática deben clasificarse según el nivel de deterioro.,gomelia), patología del nervio frénico (síndrome de Guillain-Barré, compresión tumoral, miopatía neurálgica, polineuropatía de enfermedad crítica, polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, idiopática), enfermedad pulmonar con hiperinsuflación marcada (EPOC, asma), transmisión sináptica desordenada en la unión neuromuscular del diafragma (miastenia gravis, síndrome de Lambert-Eaton, botulismo, intoxicación con organofosfatos, drogas), varias miopatías hereditarias y adquiridas (miopatías distrofias, miositis, deficiencia de maltasa ácida, inducida por Glucocitosis, atrofia en desuso) ., De acuerdo con la presentación clínica, Se debe hacer el trabajo en esos diferentes niveles.

la disnea y la ortopnea, en presencia de respiración paradójica toraco-abdominal en posición supina, son signos clínicos importantes que llevan a la sospecha de disfunción diafragmática bilateral .,

la función del nervio frénico responsable del control del diafragma ipsilateral se puede evaluar mejor con el análisis de conducción nerviosa por medio de electrodos estimulantes bipolares, generalmente colocados en la fosa supraclavicular, justo por encima de la clavícula ipsilateral , electrodos de registro de los cuales uno se coloca a 5 cm por encima del proceso xifoide y el segundo a 16 cm del primero en el margen torácico ipsilateral al nervio frénico estimulado, y un sistema de electromiografía (EMG). Este último también debe utilizarse para evaluar la función del diafragma., En caso de un problema de conducción en el nervio frénico, se puede observar actividad de denervación o reducción severa de la morfología potencial de la unidad motora, como fue el caso de nuestro paciente . La ecografía se utiliza cada vez más para diagnosticar la disfunción diafragmática unilateral y bilateral. La resonancia magnética dinámica del diafragma podría ser aún más valiosa .

Las imágenes como la TC o la RM de la columna cervical y la TC de tórax se utilizan para descartar patologías a lo largo de la trayectoria del nervio frénico desde su origen en C3-C5 hasta la Unión neuro-muscular del diafragma., En la parálisis diafragmática bilateral, la elevación lisa bilateral de los hemidiafragmas y los volúmenes pulmonares pequeños se observan generalmente en la radiografía de tórax simple, y los surcos costofrénicos y costovertebrales son profundos y estrechos. La vista lateral confirma un contorno liso y una posición diafragmática elevada. La atelectasia en forma de placa también puede estar presente, generalmente en la base pulmonar . Aunque la fluoroscopia y la prueba de olfato son útiles para la disfunción unilateral del diafragma, su valor en la enfermedad bilateral es muy limitado., El movimiento paradójico del tórax debido a la actividad muscular accesoria no debe ser mal interpretado como actividad diafragmática (ver nuestro paciente) .

el registro Transdiafragmático de la presión, durante la inspiración voluntaria máxima con el uso de un balón esofágico es considerado el estándar de oro para diagnosticar la parálisis del diafragma bilateral, pero generalmente considerado como invasivo .,

Las pruebas de función pulmonar ayudan en la evaluación de la debilidad diafragmática y se manifiestan como un trastorno pulmonar extrensico restrictivo (baja capacidad pulmonar total con capacidad de difusión normal de monxido de carbono corregida por volumen alveolar (DLCO / VA). La restricción generalmente puede empeorar en la postura supina. La capacidad vital forzada (CVF), que disminuye más del 20% en la reclinación, sugiere debilidad diafragmática. Las reducciones en la presión inspiratoria máxima (PIM) confirman la debilidad muscular. Las pruebas de función pulmonar también se pueden utilizar en el seguimiento de la enfermedad .,

en nuestro paciente no se encontraron causas identificables de disfunción diafragmática.

la neuropatía frénica idiopática es una entidad con epidemiología y etiología desconocidas, que a menudo lleva al diagnóstico tardío, ya que la disnea y la ortopnea se atribuyen a otras causas. No se han publicado ensayos bien controlados para el tratamiento de la neuropatía frénica idiopática. Aunque puede producirse una mejoría espontánea, la mayoría de las neuropatías frénicas bilaterales no se recuperan. Aunque se sospecha que existe un mecanismo inmunitario, hasta el momento no se ha aislado ningún anticuerpo involucrado., Por lo tanto, los resultados de pacientes esporádicos tratados con agentes inmunosupresores, agentes antivirales o inmunoglobulinas intravenosas deben interpretarse con precaución . La estimulación del nervio frénico no es una opción, ya que requiere una función del nervio frénico intacta .

en nuestro paciente la hipoventilación alveolar de larga data indujo la hipertensión pulmonar.,

los mecanismos responsables del desarrollo de la hipertensión pulmonar en los síndromes de hipoventilación alveolar no han sido completamente dilucidados, pero la reversibilidad de la hipertensión pulmonar por el tratamiento con VNI sugiere un papel patológico importante para la vasoconstricción hipóxica e hipercápnica ., Al igual que con otros síndromes de hipoventilación, acompañados de hipertensión pulmonar, como la hipoventilación de la obesidad y la maldición de Ondina, y como avalan los principales expertos en la materia, el tratamiento de la enfermedad subyacente es el objetivo, ya que esta hipertensión pulmonar es refractaria a los fármacos dirigidos a la circulación pulmonar . En el caso del síndrome de hipoventilación se trata de soporte ventilatorio.