Treatment

Existen cuatro métodos principales de tratamiento para el paciente con enfermedad de Paget: terapia no farmacológica (centrada principalmente en la fisioterapia como medio de mejorar la fuerza muscular para ayudar a controlar algunos tipos de dolor); terapia farmacológica con bisfosfonatos o calcitoninas; manejo del dolor con analgésicos; e intervención quirúrgica.

Tratamiento Farmacológico
bisfosfonatos
los bisfosfonatos suprimen o reducen la resorción ósea por los osteoclastos., Lo hacen tanto directamente, dificultando el reclutamiento y la función de los osteoclastos como quizás indirectamente, estimulando a los osteoblastos para que produzcan un inhibidor de la formación de osteoclastos. Ahora existe una comprensión razonable de cómo funcionan estos medicamentos, y las diferencias entre los diversos tipos de bisfosfonatos se entienden mejor.

actualmente, seis bisfosfonatos están aprobados por la administración de alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) para el tratamiento de la enfermedad de Paget. Estos incluyen ácido zoledrónico (Reclast) y pamidronato disódico (Aredia) que se administran por vía intravenosa.,

ácido zoledrónico (Reclast) es el tratamiento preferido. La administración intravenosa se realiza en perfusión de 5 mg administrada durante 15 minutos. Antes del tratamiento, los pacientes deben recibir 1.500 mg de calcio y 1.000 unidades de vitamina D al día durante dos semanas para reducir el riesgo de niveles bajos de calcio en sangre después de las infusiones. El ácido zoledrónico (Reclast) no está indicado para personas con deficiencia baja de calcio o vitamina D en la sangre y aquellos con una función renal comprometida.,

El ácido zoledrónico (Reclast) también se comercializa para tratar la enfermedad de Paget con el nombre de Aclasta en varios países fuera de los Estados Unidos.

una forma leve de la enfermedad de Paget se puede suprimir con una o dos infusiones de 60 mg de pamidronato disódico, mientras que una manifestación más grave de la enfermedad puede requerir varias infusiones de 60-90 mg de pamidronato semanalmente o dos veces por semana. La prueba de la fosfatasa alcalina sérica debe realizarse aproximadamente dos o tres meses después de la administración de la cantidad adecuada de perfusión., Varias formas genéricas de pamidronato disódico también están disponibles.

la suplementación Oral de calcio y vitamina D se recomienda para los pacientes que usan esta terapia para disminuir la hipocalcemia, un efecto secundario común y los pacientes con niveles bajos de calcio en la sangre y o deficiencia de vitamina D no deben tratarse con paidronato disódico

Los pacientes con deficiencia baja de calcio en la sangre o vitamina D no deben tratarse con ácido zoledrónico y el medicamento no está indicado para pacientes con funciones renales comprometidas.,

etidronato (Didronel), tiludronato (Skelid), Alendronato (Fosamax) y risedronato (Actonel) se toman por vía oral. Se ha demostrado que tanto el Alendronato sódico como el risedronato sódico reducen los índices bioquímicos de recambio óseo en el rango normal en pacientes con una forma moderada a grave de enfermedad de Paget. Alendronato se toma como una tableta diaria de 40 mg durante seis meses; risedronato se toma como una tableta de 30 mg durante dos o tres meses. La suplementación con calcio y vitamina D también se recomienda para los pacientes que usan cualquiera de estos medicamentos., Las tablas de Alendronato (Fosamax) 40mg están disponibles en forma genérica en farmacias minoristas con el nombre de tabletas de alendronato sódico. Se requiere una receta.

etidronato disódico y tiludronato disódico son menos potentes que Alendronato y risedronato. Ambos se toman como comprimidos diarios de 400 mg. El etidronato, el bisfosfonato original utilizado en el tratamiento de la enfermedad de Paget, se toma durante seis meses, mientras que el tiludronato se toma durante tres meses. Con ambos bisfosfonatos, los suplementos de calcio no deben tomarse hasta varias horas después de la dosis de bisfosfonato.,

Los investigadores han reconocido que se puede presentar resistencia secundaria a los bisfosfonatos individuales. Por lo tanto, puede ser necesario que un paciente utilice más de un bisfosfonato en el tratamiento a largo plazo de la enfermedad. Debido a ciertas propiedades de cada uno de estos medicamentos, es vital que los pacientes tomen bisfosfonatos en su forma prescrita para evitar una mala absorción de los medicamentos o problemas gastrointestinales graves.la inyección subcutánea de calcitonina de salmón fue la primera terapia ampliamente utilizada para la enfermedad de Paget., Se ha demostrado que la calcitonina de salmón reduce los índices elevados de recambio óseo en un 50 por ciento, disminuye los síntomas del dolor óseo, reduce el calor sobre los huesos afectados, mejora algunas complicaciones neurológicas y promueve la curación de lesiones líticas. Su uso hoy en día se limita principalmente a pacientes que no toleran los bisfosfonatos. En el caso de resistencia secundaria a la calcitonina de salmón, un cambio a la terapia con bisfosfonatos es esencial. La miacalcina, una inyección que se toma diariamente o tres veces por semana, es la única calcitonina aprobada para la enfermedad de Paget., Una forma de aerosol nasal de Miacalcin está aprobada para tratar la osteoporosis. Este aerosol no está aprobado ni recomendado para personas con enfermedad de Paget.

Manejo del dolor: analgésicos
El dolor directamente atribuible a la enfermedad de Paget generalmente se alivia a través del tratamiento antiosteoclástico como se describió anteriormente. Algunos dolores pueden ser el resultado de deformidades óseas o complicaciones artríticas o neurológicas. En este caso, el paracetamol, los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) o los inhibidores de la cox-2 pueden ser útiles para el manejo del dolor pagético, además de la terapia pagética principal elegida.,

Cirugía
diferentes intervenciones ortopédicas pueden ser necesarias en individuos con enfermedad de Paget. Estos incluyen:

1. Fijación de una fractura completa a través del hueso pagético

2. Realineamiento de la rodilla a través de la osteotomía tibial para disminuir el dolor mecánico, particularmente si la terapia médica no tiene éxito en el manejo de los síndromes de dolor severo

3., Sustitución de la cadera y/o rodilla mediante artroplastia total para pacientes que no responden al tratamiento anti osteoclasto y a la terapia para la osteoartritis

cuando se repara una fractura pagética, se debe evitar, si es posible, la inmovilización total de ese sitio. En todos los casos de intervención quirúrgica, es muy importante el pretratamiento con un bifosfonato potente. Dado que la hipervascularización es un síntoma de la enfermedad de Paget, esto puede conducir a un sangrado grave durante una operación., El tratamiento previo con un bisfosfonato reducirá la hipervascularización y reducirá el riesgo de pérdida de sangre quirúrgica mayor de lo normal.

el desarrollo de inhibidores específicos de la resorción mediada por osteoclastos, en particular los bifosfonatos potentes, ha provocado cambios importantes en el tratamiento de la enfermedad de Paget. Aunque los efectos a largo plazo de la supresión de la enfermedad son desconocidos, la capacidad de restaurar el proceso de remodelación ósea a la normalidad da razones para creer que la reducción de las complicaciones a largo plazo y su morbilidad relacionada es ahora posible.