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síndrome de Lynch y hnpcc

¿qué es el síndrome de Lynch?

el síndrome de Lynch es una afección hereditaria que causa un mayor riesgo de cáncer colorrectal y cáncer en ciertos otros órganos.

¿qué tan común es el síndrome de Lynch?

el síndrome de Lynch ocurre en aproximadamente 1 de cada 400 individuos.

¿qué causa el síndrome de Lynch?

el síndrome de Lynch es causado por una mutación (cambio genético) en uno de los cinco genes específicos que son responsables de corregir errores en el ADN., Para explicar más a fondo, el ADN son los códigos que llevan la información genética. Cada vez que las células se dividen, el ADN se duplica. A veces se producen errores durante la duplicación del ADN que daña las células y afecta la forma en que las células crecen. Una acumulación de estas células dañadas puede llevar al cáncer. Por lo general, un gen llamado reparación de desajustes de ADN (MMR, por sus siglas en inglés) encuentra y corrige los errores antes de que dañen la célula. Las personas con síndrome de Lynch tienen una mutación en el gen MMR, lo que significa que es menos probable que los errores se encuentren y corrijan, lo que aumenta el riesgo de desarrollar ciertos tipos de cáncer.,

¿es el síndrome de Lynch lo mismo que el cáncer colorrectal hereditario sin poliposis (HNPCC)?

a veces el síndrome de Lynch también se conoce como cáncer colorrectal hereditario sin poliposis (HNPCC), pero las dos afecciones son sutilmente diferentes.

el síndrome de Lynch se clasifica por una mutación en el gen MMR., El HNPCC se define por antecedentes familiares y los individuos deben cumplir con criterios específicos, que son:

  • Al menos tres familiares tienen cánceres colorrectales u otros cánceres relacionados con el HNPCC, siendo una persona un pariente de primer grado (padre, hijo o hermano) de los otros dos;
  • al menos dos generaciones han sido afectadas;
  • al menos una persona recibió un diagnóstico de cáncer colorrectal antes de los 50 años;
  • Se ha excluido la poliposis adenomatosa familiar.

¿Cuáles son los riesgos de cáncer asociados con el síndrome de Lynch?,

los órganos específicos en riesgo de cáncer y el grado de aumento de riesgo dependen del gen que mutó y, en algunos casos, si el paciente es hombre o mujer. Los genes específicos asociados con el síndrome de Lynch son MLH1, MSH2, MSH6, PMS2 y EPCAM. La siguiente lista muestra los órganos en riesgo, el riesgo de por vida de desarrollar cáncer y la edad promedio en que se diagnostica el cáncer.

Tipo de Cáncer: Cáncer Colorrectal (el riesgo en la población general es de ~5%)

Tipo de Cáncer: Cáncer de endometrio (solo en mujeres, el riesgo en la población general es de 2.,7%

  • Síndrome de Lynch riesgo de cáncer de por vida
    • MLH1/MSH2 , 14 a 54%; Edad Media en el momento del diagnóstico: 48 a 62
    • MSH6, 17 a 71%; Edad Media en el momento del diagnóstico: 54 a 57
    • PMS2, 15%; Edad Media en el momento del diagnóstico: 49

Tipo de Cáncer: Cáncer de estómago (general el riesgo poblacional es <1%)

  • Síndrome de Lynch riesgo de cáncer de por vida: 0,2 a 13%
  • edad promedio en el momento del diagnóstico: 49 a 55

tipo de cáncer: cáncer de ovario (el riesgo poblacional general es ~1.,5%)

  • Síndrome de Lynch riesgo de cáncer durante la vida: 4 a 20%
  • edad promedio en el momento del diagnóstico: 43 a 45

Tipo de Cáncer: Cáncer del tracto Hepatobiliar (el riesgo en la población general es <1%)

  • Síndrome de Lynch riesgo de cáncer durante la vida: 0,02 a 4%
  • edad promedio en el momento del diagnóstico: 54 a 57

tipo de cáncer: cáncer del tracto urinario (el riesgo en la población general es <1%)

  • Síndrome de Lynch riesgo de cáncer de por vida: 0.,2 a 25%
  • edad promedio en el momento del diagnóstico: 52 a 60

Tipo de Cáncer: Cáncer de intestino delgado (el riesgo en la población general es <1%)

  • Síndrome de Lynch riesgo de cáncer de por vida: 0.,4 a 12%
  • Edad Media en el momento del diagnóstico: 46 a 49

Tipo de Cáncer: Cáncer de cerebro/sistema nervioso central (el riesgo de la población general es <1%)

  • Síndrome de Lynch riesgo de cáncer de POR VIDA: 1 a 4%
  • Edad Media en el momento del diagnóstico: 50

Tipo de Cáncer: Cáncer de piel (carcinoma sebáceo, queratoacantomas, adenomas sebáceos)

  • Síndrome de Lynch riesgo de cáncer de por vida: 1 a 9%
  • edad promedio en el momento del diagnóstico: desconocida

tipo de cáncer: cáncer de páncreas (el riesgo en la población general es ~1.,5%)

  • Síndrome de Lynch riesgo de cáncer de por vida: 0,4 a 4%
  • Edad Media en el momento del diagnóstico: 63 a 65

Tipo de Cáncer: Cáncer de próstata* (el riesgo en la población general es ~16%)

  • Síndrome de Lynch riesgo de cáncer de por vida: 9 a 30%
  • Edad Media en el momento del diagnóstico: 59 a 60

cáncer* (el riesgo en la población general es de ~12%)

  • Síndrome de Lynch riesgo de cáncer de por vida: 5 a 18%
  • edad promedio en el momento del diagnóstico: 52

*los expertos todavía no están seguros de si el cáncer de mama y de próstata son parte del síndrome de Lynch o no.,

los cánceres de colon causados por el síndrome de Lynch tienden a ser más comunes en el lado derecho del colon y se desarrollan mucho más rápidamente que en la población general (1 a 2 años versus 10 años). Además, los pacientes que tienen cáncer colorrectal tienen un riesgo significativamente mayor de desarrollar un segundo cáncer colorrectal. Este riesgo es de aproximadamente 15 por ciento dentro de 10 años después de la cirugía original, 40 por ciento dentro de 20 años, y 60 por ciento después de 30 años, dependiendo de qué cirugía se realiza.,

algunas personas con síndrome de Lynch tendrán una forma de la afección llamada síndrome de Muir-Torre. Las personas con síndrome de Muir-Torre son propensas a desarrollar los cánceres mencionados anteriormente, así como crecimientos benignos de la piel (adenomas sebáceos, queratoacantomas) y cánceres de piel (carcinoma sebáceo).

¿hay otros riesgos de colon asociados con el síndrome de Lynch?

Las personas con síndrome de Lynch pueden desarrollar unos cuantos pólipos colorrectales, llamados adenomas, en el colon o el recto. Si estos pólipos no se detectan y extirpan, podrían convertirse en cáncer., Tener colonscopias de detección regulares es importante para detectar y extirpar estos pólipos.

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