Tratamiento exitoso del síndrome de persona Rígida Con uso secuencial de tacrolimus | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry
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- Neuroinmunología
El síndrome de persona rígida (SPS) es una enfermedad neurológica rara con características de una enfermedad autoinmune. El SPS se caracteriza por una severa rigidez muscular progresiva de la columna vertebral y las extremidades inferiores con espasmos musculares superpuestos provocados por estímulos externos como el ruido, el tacto y la angustia emocional.,1 Los pacientes con SPS responden a dosis altas de relajantes musculares, como diazepam y baclofeno, varios anticonvulsivos y gabapentina. Estudios previos han reportado que varios tratamientos causales con corticosteroides, plasmaféresis, inmunoglobulina intravenosa (Ig) y nuevos agentes inmunomoduladores pueden reducir la rigidez y la sensibilidad a los estímulos y el estrés en pacientes con SPS.2, 3 Debido a que el SPS es una enfermedad crónica, los pacientes generalmente requieren tratamientos a largo plazo, que pueden ser efectivos pero difíciles de tomar durante largos períodos.,
Tacrolimus (Prograf, FK506) es una molécula macrólida que pertenece a la misma clase inmunosupresora que la ciclosporina. Tacrolimus tiene un peso molecular más bajo y es 100 veces más potente que la ciclosporina para inhibir la proliferación de células T. Actúa inhibiendo la vía calcio-calcineurina (CaN) y ejerce su efecto inmunosupresor al reducir la proliferación de células T activadas.4 Ahora se reporta el tratamiento exitoso de pacientes con SPS usando tacrolimus como agente inmunosupresor.,
métodos
pacientes
se asignaron dos pacientes con SPS que tenían respuestas incompletas a las terapias convencionales y cumplían los criterios clínicos definidos (tabla complementaria online 1).3
evaluaciones clínicas
al inicio y cada mes después, un neurólogo utilizó el índice de distribución de rigidez, el indicador más consistente de rigidez entre los pacientes y dentro de los pacientes, para evaluar a los pacientes con SPS.3 puntuaciones en este índice van de 0 a 6 y reflejan el grado de rigidez., El mismo neurólogo también evaluó a los pacientes para cambios en la frecuencia de espasmos con el uso de la escala de sensibilidad aumentada, que ha sido un medio reproducible y consistente para evaluar el número de factores desencadenantes de espasmos.3 …
