KESKUSTELUA

Relapsing polychondritis on harvinaista multisystem tauti, joka voi olla henkeä uhkaavaa ja hengenvaarallista. Sille ovat ominaisia toistuvat tulehdusjaksot ja kaikentyyppisten rustokudosten tuhoutuminen 1. Tyypillisesti vaikuttavat elimet ovat ulkoinen korva, nenä, kurkunpää, henkitorvi ja suuret keuhkoputket. Siellä on tasaisempi jakautuminen sukupuolten välillä; kuitenkin naiset kärsivät enemmän hengitysteiden komplikaatioita suhteessa 2:1 1-3., Mediaani-ikä diagnoosin on 47 vuotta ja se on empiirisesti läsnäolo kolme tai enemmän jotakin seuraavista toiminnoista: 1) kahdenvälisiin korvalehden chondritis; 2) nonerosive seronegatiivinen tulehduksellinen niveltulehdus; 3) nenän chondritis; 4) silmätulehdus; 5) hengitysteiden chondritis; tai 6) audio-tasapainoelimen vaurio 1, 2.

Osallistuminen rustoiset rakenteet hengitysteiden, vaikka epätavallista esitys, tapahtuu lähes puolet relapsing polychondritis potilaat aikana sairautensa 1., Hengitysteiden osallistuminen on huono prognostisia merkki ja osuus >50% of relapsing polychondritis liittyvät kuolemat. Etenemistä henkitorven sairaus johtaa fibroottisia muutoksia ja hajanainen kaventuminen hengitysteiden tärkein ja vakava ilmavirta vajaatoiminta. Jatkuva bronkiaalinen rustotulehdus voi aiheuttaa mucociliary-toiminnan heikkenemistä. Molemmat tekijät, steroidien ja muiden immunosuppressiivisten lääkkeiden käytön lisäksi, altistavat toistuville hengitystieinfektioille. Keuhkoparenkyymissä ei ole tyypillistä relapsoivaa polykondriittia 1, 3, 4.,

Useimmat potilaat, joilla on hengityselinten osallistuminen olettaa vaihtelevan, mutta etenevä kurssi. Polysykliset tulehduskohtaukset johtavat lopulta suurten hengitysteiden pysyvään tuhoutumiseen. Vaikeissa tapauksissa, jatkuva tulehdus voi aiheuttaa akuutin hengitysteiden ahtauma ja tuhota rustoiset renkaat, joka luo luminal romahtaa. Tukos voi myös indusoida iatrogeenisesti bronkoskopian tai trakeostomian avulla. Intubaatio voi olla vaikeaa ja vaarallista, koska pieni äänihuulten aiheuttama turvotus tai ruston tuhoutumista., Toinen harvinainen ilmentymä hengitysteiden polychondritis on osallistuminen costosternal rustoja, joka voi johtaa tietzen oireyhtymä, joka voi edelleen heikentää hengitys 3, 4.

Perinteiset röntgenkuvat ja CT skannaa tunnistaa laryngotracheal vaurioita, ja ohut-osassa CT määrittelee poikkeavuuksia sekä henkitorven ja lobar keuhkoputkien. Kolmiulotteinen tai spiraalinen magneettikuvaus voi tarjota paremman resoluution 5, 6. Luonne hengitysteiden tukkeutuminen, onko kiinteä tai dynaaminen, ja sijainti, joko intra – tai extrathoracic, voidaan arvioida PFTs, erityisesti virtaus–tilavuus silmukoita., PFT-järjestelmät ovat hyödyllisiä välineitä muutosten seurantaan ajan mittaan 7. Lisäksi CT-kuvissa ja PFT-tutkimuksissa voi havaita muutoin oireettoman hengitystieoireilun. Bronkoskopia voi myös olla informatiivinen, mutta siihen liittyy riski pahentaa hengitysteiden tulehdus. Hengitysteiden limakalvo on tyypillisesti tulehtunut ja siihen liittyvät segmentit kaventuvat, mutta suorassa visualisoinnissa ei ole mitään patognomonista.

Kun hengitysteiden komplikaatioita potilailla, joilla on perustettu relapsing polychondritis, diagnoosi on ilmeinen., Kuitenkin, kun ensimmäinen ilmentymä relapsoiva polykondriitti on hengitys on viive diagnoosi useimmissa tapauksissa. Kliinisiä oireita ovat yskä ja hengenahdistus ja on osittainen vastaus steroideja, ovat epäspesifinen ja ovat yleensä johtuvan enemmän yleisiä sairauksia, kuten astma tai krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus. Rintakehän röntgenkuva, joka useimmissa tapauksissa on normaalia, voi myös olla harhaanjohtava. Kurssi on usein etenevä useiden kuukausien aikana. Joillakin potilailla perustuslailliset oireet, kuten laihtuminen, kuume ja väsymys, voivat viitata systeemisempään tilaan., Lääkärintarkastus on usein merkitsemätön, ja kun on epänormaali löydös, se on yleisimmin stridor. Koska tauti etenee, on edelleen heikkeneminen FEV1, joka liittyy tyypillisiä heikkeneminen sisäänhengityksen ja uloshengityksen käyrät. Tällaisissa tapauksissa epäillään ylähengitysteiden tukos, CT rinnassa voi osoittaa henkitorven ahtauma. Tässä tapauksessa seuraava diagnostinen testi olisi bronkoskopia 3.

henkitorven seinämän ahtauman differentiaalidiagnoosi sisältää tarttuvia, tulehduksia ja neoplastisia prosesseja., Lapsilla, tarttuvaa prosessit, kuten akuutti trakeobronkiitti (lantio) tai akuutti bakteeri-kalvo trakeiitti, joka on harvinaisempaa, voi aiheuttaa stridor ja henkitorven ahtauma. Aikuisväestöllä tuberkuloottinen trakeiitti on suhteellisen harvinainen ja siihen liittyy lähes aina keuhkoravitaatioita. Taudin parantumisvaiheessa se voi kuitenkin aiheuttaa henkitorven fibroosia, jossa seinämän sileä kapeneminen., Primaarisen keuhkoamyloidoosin yleisin muoto on tracheobronchial, ja potilailla voi esiintyä useita tai paikallisia massoja henkitorven seinämässä tai diffuusi ahtauma henkitorven seinään. Ero säteily ulkonäkö on ympärysmitta amyloidin vaurioita verrattuna taipumus säästää kalvomainen taka osa relapsing polychondritis tauti. Sarkoidoosin voidaan myös ilmoittaa aiheuttavan yksittäistä henkitorven ahtaumaa.,

histopatologiset löydökset henkitorven koepala relapsing polychondritis tyypillisesti menetys emäksiset värjäys ruston matriisin, perichondrial pyöreä solu soluttautuminen ja tuhoaminen rustoa, jossa kuitu-vaihto. Endobronchial biopsia ei yleensä tarjota rustoinen materiaaleja yrityksen diagnoosin. Osittainen henkitorven resektio voi tuottaa riittävästi materiaaleja patologiseen vahvistukseen 3.

kortikosteroidihoitoa yksin tai yhdessä muun immunosuppressiivisen hoidon kanssa on perinteisesti käytetty., Vaikka sen tehoa ei ole tutkittu satunnaistetuissa tutkimuksissa, se on tehokkain hoito, ja voi jopa johtaa dramaattinen vaste. Optimaalista annosta ja hoidon kestoa ei ole taaskaan arvioitu järjestelmällisesti. Kohtuullinen annos on 1 mg * kg-1 kerran vuorokaudessa 8-12 viikon ajan ja potilaan uudelleenarviointi pienimmän mahdollisen annoksen pienentämiseksi sairauden hallinnan säilyttäen. Elinikäinen hoito voi olla tarpeen potilailla, joilla on aggressiivinen sairaus., Perinteisesti lääkkeet, kuten syklofosfamidi, dapsoni ja atsatiopriini ovat toimittaneet hoito steroidi säästävien vaikuttaa. Viimeaikaiset kokemukset kontrolloimattomasta tutkimuksesta viittaavat siihen, että metotreksaatista ja tuumorinekroositekijä α: sta voi olla hyötyä 2.,

mahdolliset tulokset hengitysteiden osallistuminen relapsing polychondritis ovat spontaani remissio, vakautus-hoidon jälkeen kortikosteroideja tai muita immunosuppressiivisia hoidon etenemistä hengenvaarallisia henkitorven ahtauma tai etenemistä henkitorven ahtauma ja kuoleman vaikka interventionaalisen bronchoscopies stents lisäys 8. Sekundaari-infektiot ovat toinen mahdollinen komplikaatio tauti, ja nämä olivat valitettavasti kuolinsyy nykyisessä kirjoittajien potilas.