Yhteenveto:
Takavarikot aiheuttama valon (tai visuaalinen) ärsykkeitä tai valoherkkä kohtauksia voi olla havaittu yleistynyt tai paikallinen, idiopaattinen tai oireenmukainen epilepsioiden, progressiivinen neurodegeneratiivisia sairauksia, ja jopa yhteydessä tilanteeseen liittyviä (akuutteja symptomaattisia) kouristuksia., Lisäksi tämä ”transversal” läsnäolo valoherkän piirre eri epilepsia tyyppejä ja sairauksia, jotkut oireyhtymät, jotka kaikki tai lähes kaikki kohtaukset ovat aiheuttama valon ärsykkeitä näytä olevan riittävä spesifisyys ja voidaan pitää oireyhtymät puhdas refleksi valoherkkä epilepsia. Täällä me tarkistaa kliininen ominaisuus erilaisia valon aiheuttamaa kohtauksia ja tärkein epileptisiä oireyhtymiä, jotka ovat ominaisia visuaalinen herkkyys joko ainoana ilmentymä tai lisävarusteena ominaisuus.,

kohtaustyypit
Eri kohtaustyypit on liittynyt kliinisiä valoherkkyys (tai visuaalinen herkkyys).

Silmäluomen myoklonus

Silmäluomen myoklonus voi esiintyä joko hyvin lyhyt tapahtuma kestää 12 s ilman havaittavissa tajunnan tai, kuten poissaolot, jossa silmäluomen myoklonus, jatkettava ja mukana ilman takavarikkoa. Silmäluomen myoklonus on erotettava orbitofrontaalisesta fotomyoklonuksesta,joka ei ole epileptinen kohtaus tiukasti., Potilaat, joilla silmäluomen myoklonus usein langeta itsensä asiakkuutta käyttäytymistä, joka on ominaista monimutkaisia toistuvia itse-stimulaatiota tapa tahallinen lepattava silmät ja hyperextension pään edessä oleva kirkas valonlähde, mukaan lukien ajoittainen valon stimulaatiota (IPS). Näissä olosuhteissa, yrittävät tehdä mitään eroa silmäluomen myoklonus-ja self-asiakkuutta käyttäytyminen voi olla erityisen vaikeaa.

Polttoväli epäsymmetrinen myoklonus

poikkeuksellisissa tapauksissa, polttoväli myoklonisia nykäyksiä voidaan mieleen IPS. Tietoisuus säilyy.,

Yleistynyt myoklonisia nykäyksiä

Yleistynyt myoklonisia nykäyksiä ovat yleensä symmetriset ja enemmistönä yläraajoihin. Useimmiten ne ovat lieviä, jolloin ne tuottavat vain pään nyökkäyksiä ja lieviä käsikaappauksia. Yleistyneet nykäykset, joihin liittyy kasvot, runko ja jalat, voivat joskus aiheuttaa potilaan kaatumisen. Yksittäisiä myoklonisia nykäyksiä esiintyy ilman tajunnanmenetystä. Yleistyneet nykäykset voivat kuitenkin toistua, varsinkin jos ärsyke jatkuu. Tällöin tajunta voi heikentyä ja seurauksena voi olla yleistynyt toonis-klooninen kohtaus (GTCS).,

Tonic, versive ilmiöitä,

harvoin, IPS on osoitettu tuottaa versio silmät ja pää kohti toisella puolella. Se versive ryhti saattaa jatkua niin kauan kuin laukaiseva ärsyke on edelleen, eli ärsyke-riippuvainen lokalisoitu kohtausvaiheella ilmiö. Se voi myös kestää ärsyke ominaisuutena yksinkertainen osittainen kohtaus, joka voi sitten kehittyä monimutkainen osittainen tai GTCS. Tässä tapauksessa, se osoittaa, että polttoväli kohtauksia edeltää kohtaus yleistys.,

Poissaolokohtaukset

pienellä potilasryhmällä on ainoana oireena tajunnanmenetys. Kun stimulaatio suoritetaan silmät pidetään kiinni, poissaoloja voi ilmetä vain avaamalla silmänsä. Keski-ikä alkamishetkellä on 12 vuotta. Poissaolot voivat kestää ärsykettä kauemmin. Lievä myokloninen komponentti ja evoluutio GTCS: ksi ovat mahdollisia.

Yleistyneitä toonis kloonisten kohtausten

Nämä ovat yleensä, mutta ei aina, laukaisi jälkeen jatkuva altistuminen valon ärsykkeitä., Ne voivat seurata poissaoloa, myoklonista nykimistä, nuijasarjaa tai osittaista kohtausta, mutta voivat myös esiintyä ilman edeltävää ilmiötä. Toisen asteen yleistys voi olla hidas tai erittäin nopea, kun lieviä kliinisiä oireita, kuten pään poikkeama tai visuaalinen oireita, jotka voivat mahdollisesti osoittaa yleistys aluksi polttoväli, mahdollisesti takaraivo kohtauksen.

Polttoväli kohtauksia

65% potilaista, joilla valon aiheuttamaa kohtauksia, kohtausvaiheella puhkeamista, yleensä takaraivo aivokuori, on kliinisesti todennettavissa oleva., Valon aiheuttamaa FSs ovat usein ominaista sarjan visuaalinen ja kasvullisen oireita, joskus mukana päänsärky. Näitä kohtauksia voidaan luulla migreeniksi, varsinkin jos motorisia ilmenemismuotoja ei tunnisteta.

kliinisen kouristuskohtauksen semiologia on samanlainen kuin spontaanien takaraivonalkuisten kohtausten. Leviäminen voi olla nopeaa, mutta se on syytä korostaa, että se voi myös olla huomattavan hidas, tapahtuu sen jälkeen, kun monta minuuttia kohtausvaiheella toiminta rajoittuu takaraivo koru.,

Yksinkertainen visuaalinen oireita

Useimmat potilaat kokevat subjektiivinen oireet kuvaavat visuaalisia ilmiöitä kuin alkuperäinen kohtausvaiheella ilmentymä. Nämä ovat yleensä todettu, niin kirkas, monivärinen, tai joskus ilmentää tummat renkaat, paikkoja, tai yksinkertaisia geometrisia muotoja, jotka ovat jatkuva tai vilkkuva. Ne ovat yleensä, mutta eivät välttämättä, näkökentän reuna-alueilla, risteävät vastakkaiselle puolelle pyöriessään tai liikkuessaan hitaasti., Kohtauksenaikainen näönmenetyksen, sokeus tai vakava näön hämärtymistä, rajoitettu yhteen hemifield, quadrant, tai joihin koko näkökentän, voi seurata visuaalisia hallusinaatioita, mutta ne voivat joskus olla ensimmäinen oire. Se voi olla mahdotonta erottaa toisistaan kohtauksenaikainen ja kohtauksenjälkeinen sokeus.

Monimutkainen visuaalinen oireita

Lisää-monimutkainen näköharhoja saattaa sisältää kohtauksia, jotka liittyvät usein aiempien kokemusten ja mukana voi olla macropsia, mikropsia, tai koettu kohtauksia ihmisiä tai eläimiä kuvattu staattinen tai liikkuvia vaaka -, lähestyy tai väistymässä.,

Illuusioita voi myös esiintyä, ja ne voivat sisältää muutoksia koon, muodon tai liikkeen esineitä, muutos värinäkö ilmenee yksivärinen visio, tai vähentynyt intensiteetti värisävy (achromatopsia). Enemmän-monimutkainen illuusioita seurauksena voi olla muuttunut käsitys esineitä avaruudessa, korostaa etäisyys tai läheisyys. Kohtauksenaikainen palinopsia (eli jatkuminen tai toistuminen visuaalisia kuvia, kun todellinen kohde käsitys ei ole enää läsnä) on raportoitu melko usein., Koska tämä ilmiö usein co-esiintyy hallusinaatioita, vaikeus löytää voidaan erottaa kaksi komponenttia.

Visual ilmiöt ovat usein mukana tai seuraa ”tajuissaan” tonic tai, harvoin, kloonisia silmän tai silmien ja pään poikkeama, yleensä kohti puolella alustava visuaalinen oireita. Kliinisesti, se voi olla mahdotonta määrittää, onko silmien ja pään kääntyminen on osoitus takavarikko tai ovatko ne yritykset, joita potilas noudattaa koettu kuvia ja hallusinaatioita lukuja.,

Silmäluomen lepattava tai pakko vilkkuu kanssa vetämällä tunne yksi silmä edustaa muita kohtauksen oireet, jotka ovat olleet korreloi takaraivo lokalisointi kohtauksen päästöjä. Visuaaliset ilmiöt, sekä positiiviset että negatiiviset, voivat levitä koskemaan koko näkökenttää.

Lisääminen kohtauksen toimintaa mesiotemporal limbisen rakenteita on usein ja mukana automatismien tyypillinen ohimolohkon epilepsia. Yleisin kohtausvaiheella kuvio on sarja ylävatsan epämukavuutta, unresponsiveness ja automatismien., Joillakin potilailla oksentelu, joka näyttää olevan erityisen usein aikana pitkittynyt kohtaukset laukaisee valon stimulaatiota. Suprasylvian leviämistä sivusuunnassa moottori cortex on liitettävä polttoväli moottori tai hemiclonic toimintaa, ja eteneminen täydentävien sensomotorinen aivokuori, jonka epäsymmetrinen tonic teeskentelyä.

Varhainen limbisen oireita

poikkeuksellisissa tapauksissa, visuaalisia ärsykkeitä voi aiheuttaa yksinkertaisia paikallisalkuisia epilepsiakohtauksia, kasvullisen oireita tai ylävatsan aura, ilman edeltävän visuaalisia ilmenemismuotoja.,

OIREYHTYMIÄ, JOISSA VALON AIHEUTTAMAA KOHTAUKSIA

Kansainvälinen Luokitus epilepsioiden ei tunnista visuaalinen herkkyys (VS) tai IPS-herkkyys vain ominaisuus tahansa epileptinen oireyhtymä, eikä sitä mieltä, että VS oikeuttaa yksilöllistäminen ”valokuvauksellinen epilepsia.”VS kuuluu eri muotoja ihmisen epilepsioiden ja kuten ominaisuus, on photoparoxysmal vastausta (PPR) tai VS löytyy yleistynyt tai paikallinen, idiopaattinen, kryptogeeninen, tai oireenmukainen epilepsioiden, ja jopa puitteissa tilanteeseen liittyviä (akuutteja symptomaattisia) kouristuksia., Tästä huolimatta ”transversal” läsnäolo piirre eri olosuhteissa, jotkut oireyhtymät, jotka kaikki tai lähes kaikki kohtaukset ovat aiheuttama valon ärsykkeitä näytä olevan riittävä spesifisyys ja sitä voidaan pitää oireyhtymät refleksi epilepsia. Tässä tarkastellaan valoherkkyyden kliinistä ominaisuutta eri oireyhtymissä.

Hyvänlaatuinen myokloninen epilepsia lapsuudessa

Hyvänlaatuinen myokloninen epilepsia lapsuudessa on varhaisin esittelee muoto on idiopaattinen yleistynyt epilepsia (IGE) liittyy visuaalinen herkkyys. Sen puhkeaminen on ennen 1 vuoden ikää., Yleistynyt piikki ja aalto (SW) päästöt ovat aina liittyy myoklonisia nykäyksiä ja voi olla herätti by IPS 10% lapsista. Vaikka useimmat lapset, jotka ovat diagnosoitu tämä ehto on hyvä kohtauksen lopputulos ja ei tarvitse olla käsitelty yli 6-vuotiaille, useita sarjoja, tärkein syy hoidon jatkamisen jälkeen, että ikä oli valoherkkyys, että oli joko jatkui tai oli syntynyt sen jälkeen, kun spontaania myoklonisia nykäyksiä oli kadonnut., Nämä havainnot on tulkittava ottaen huomioon ne vaikeudet usein törmännyt määritellään selkeä nosologic ero vähemmän ”hyvänlaatuinen” tapauksissa hyvänlaatuinen myokloninen epilepsia ja vähemmän vakavia tapauksia ei ilmennyt astatic epilepsia. Todellakin, kuten Dravet ja Bureau äskettäin keskusteltu, nimellisarvo oireyhtymä, kuten ”hyvänlaatuinen” voi olla kyseenalainen, mukaan viimeisimmät määritelmät International League Against Epilepsia.,

Lapsuus ilman epilepsia (CAE) ja nuoruusiän ilman epilepsia (JAE)

CAE ja JAE liittyy PPRs ja visuaalisesti aiheuttama kohtausten 1318% potilaista. Vähemmistöllä niistä foottinen stimulaatio aiheuttaa vain poissaoloja. Valoherkkyys vuonna epilepsioiden kanssa spontaani poissaolo kohtaukset näyttävät herald enemmän vakavia oireyhtymiä, joilla on suurempi todennäköisyys ilmennyt hyökkäyksiä ja GTCSs.

Nuoruusiän myokloninen epilepsia (JME)

JME on epilepsian muotoa, joka on lähimpänä yhdistyksen kanssa valoherkkyys., Kolmekymmentä-kolmekymmentäviisi prosenttia potilaista (4045% tytöistä) näyttely PPR, vaikka esiintyvyys kliinisissä visuaalinen herkkyys voi olla pienempi. Näitä henkilöitä, sama myoklonisia nykäyksiä tai GTCSs, joita voi esiintyä spontaanisti voi myös laukaista ympäristön ärsykkeisiin, erityisesti televisio, videopelit, tai vilkkuvia valoja disko. Ei tiedetä, onko tällä IPS-herkällä alaryhmällä myös elinikäinen esiintyminen ja korkea uusiutumisnopeus lääkityksen lopettamisen jälkeen.,

Epilepsia, jossa myoclonicastatic kohtauksia

Vaikka tämä muoto epilepsia, PPR on usein lapsuudessa, vähän tiedetään sen kliininen korreloi ja ennuste.

Muu yleistynyt epilepsia oireyhtymät

Epilepsia, jossa GTCS heräämisen on mukana PPR 13% potilaista, kun taas esiintyvyys on pienempi IGEs kanssa GTCSs, jotka eivät nimenomaisesti tapahtua herääminen (410%).

Ensisijainen käsittelyssä epilepsia, vaikka aiemmin luokiteltu lokalisointi-liittyvän epilepsian muotoa, on nyt pidetään läheisesti JME., Se liittyy IPS: ään tai <10%: ssa tapauksista.

epilepsia myoklonikastaattisiin kohtauksiin liittyy usein PPR-oireyhtymään lapsuudessa, mutta sen kliinisistä korrelaateista ja ennusteesta tiedetään vain vähän.

Vaikea myokloninen epilepsia lapsenkengissä

Varhainen valoherkkyys on pikemminkin ominaisuus oireyhtymä. PPR on kirjattu alle 3 kuukauden ikäisillä lapsilla ja jossain vaiheessa seurannan aikana 40 prosentilla lapsista, jotka ovat toistaneet EEG-tallenteita., EEG: n laboratoriossa, jopa samassa lapsessa, esiintyy kuitenkin huomattavaa epäjohdonmukaisuutta PPR: n tuottamisessa. Lapset, jotka ovat herkkiä ympäristön valoa tai kontrastia, ja joskus hemmotella itseään stimuloivaa käyttäytymistä, eivät välttämättä näytä epänormaali EEG-vaste IPS. Takahashi ym. ehdotti, että siellä on määrä on-valo-riippuvainen PPR PK, joka on erilainen mekanismi pääasiassa aalto-lengthdependent vaste potilailla, joilla on idiopaattinen yleistynyt valoherkkyys., Yleistynyt myoklonisia nykäyksiä ovat usein provosoi IPS, ja ne voivat olla laukaisi silmien sulkeminen, television katselun, tai vastakkain kuvio ympäristössä.

Idiopaattinen valoherkkä takaraivo koru epilepsia

Vuonna potilaiden määrä, joiden visuaalisesti aiheuttama kohtaukset ovat ensisijaisesti polttoväli, clinical and EEG-ominaisuudet viittaavat siihen, että syndromic alaryhmä puhdasta valoherkkä idiopaattinen takaraivo koru epilepsia, tyypillinen nuoruusiässä., Tässä kunnossa, refleksi kohtaukset ovat ominaista peräkkäin visuaalinen oireita, erityisesti peruskoulun näköharhoja ja hämärtää, jonka jälkeen ylävatsan epämukavuutta, oksentelu, ja kohtausvaiheella päänsärky. Kohtausten kesto vaihtelee suuresti, ja sekundaarinen yleistyminen voi tapahtua nopeasti tai useiden minuuttien kuluttua., Underrecognition tällaisia kohtauksia voi johtua osittain huonosta huomiota varhainen visuaalinen oireita, kun nopea toissijainen yleistys obscurates alkuperäisen ilmenemismuotoja, ja osittain väärän diagnoosin, joilla on migreeni, kun kohtausvaiheella toiminta ei ole levinnyt yli sylvain halkeama ja ei moottori ilmenemismuodot ovat tunnistettavissa. Joillekin potilaille kehittyi tällainen epilepsia, kun heillä oli ollut tyypillinen hyvänlaatuinen rolandinen epilepsia kouluiässä., Polttovälin kohtauksia aiheuttama valon ärsykkeitä, on myös raportoitu lapsilla, joilla on cp-vamma, aivojen epämuodostumia, tai iskeeminen takaraivo vaurioita, kanssa tai ilman spontaani takaraivo kohtauksia. Kohtausten esiintymistiheys potilailla, joilla tämä muoto puhdasta valoherkkä epilepsia on melko vaihteleva, ja on läheistä sukua valoherkkyys valikoima ja altistuminen laukaista(s). Useimmat potilaat ovat narrrow valoherkkyys alue ja, jos he voivat hallita välttää ympäristön laukaisee, kokemus harvoin kouristuskohtauksia, ehkä yhden kouristuksia. Lääkehoito ei ole tarpeen tällaisissa tapauksissa., Kuitenkin, muutamia potilaita, joilla on laaja valoherkkyys välillä on vaikea hallita, jopa lääkehoitoa, ja ovat vaikeavammaisille, usein kouristuksia ja pelko kohdata provosoivia ärsykkeitä arjessa.

Progressiivinen myoklonus epilepsioiden (PMEs)

Visuaalisesti aiheuttama kouristukset ovat usein ilmenee kliinisesti ja EEG: n piirre. Harvoin ne voivat olla taudin ensimmäinen oire. Valoherkkyys näillä potilailla liittyy usein jättiläinen somatosensoristen ja visuaaliset herätepotentiaalit., Yleisimpiä PMEs: n muotoja, joissa IPS: n epänormaali vaste on tärkeä ominaisuus, ovat seuraavat.

Hermosolujen ceroid lipofuscinoses (NCLFs) ovat kliinisesti ja geneettisesti heterogeeninen varastointi häiriöt, jotka voi löytää hyvin nuorilla potilailla, mutta myös aikuisille. Visuaalinen herkkyys on löytynyt erityisesti myöhäinen infantiili ja aikuisten muotoja. Tämä voi olla ominaista PPR, mutta erityisen korkea amplitudi seuraavat vastaukset matalataajuinen välkyntä ja jättiläinen herätepotentiaalit yhden vilkkuu., Potilailla, joilla on NCLFs, näkökyky heikkenee asteittain, ja VS saattaa vähentyä taudin etenemisen aikana.

Laforan tauti: VS on merkittävä piirre, joka säilyy koko evoluution ajan. Tässä tilassa VS liittyy usein spontaaneihin fokaalisiin takaraivon kohtauksiin.

Unverricht-Lundborg disease: VS on suuri, varhainen, clinical and EEG-piirre, joka on yleensä tehtävän jälkeen toisen tai kolmannen vuosikymmenen kehitys; kliininen taudinkulku on vaihteleva ja vaihtelee perheiden välillä.,

myoklonus epilepsia ja ragged Red fibers (MERRF): kliininen spektri on erittäin laaja, ja VS voi esiintyä.

klikkaa TÄSTÄ oppiaksesi muuntyyppisistä kohtauksista.