Ewingin Sarkooma Aikuisilla
Mikä aiheuttaa Ewingin sarkooma?
Ewingin sarkooman tarkkaa syytä ei täysin tunneta. Tutkijat eivät ole pystyneet paikantamaan Ewingin sarkooman riskitekijöitä tai ehkäisytoimenpiteitä. Tutkijat ovat kuitenkin löytäneet solun DNA: sta kromosomimuutoksia, jotka voivat johtaa Ewingin sarkooman muodostumiseen. Nämä muutokset eivät periydy. Ne kehittyvät lapsilla ilman näkyvää syytä syntymänsä jälkeen.,
useimmissa tapauksissa, muutokset aiheuttaa sulakkeen geneettisen materiaalin välillä kromosomien 11 ja 22. Kun tietty osa kromosomista 11 asetetaan kromosomissa 22 olevan EWS-geenin viereen, EWS-geeni ”kytkeytyy päälle.”Tämä aktivaatio johtaa solujen liikakasvuun ja lopulta syövän kehittymiseen. Harvemmin kromosomissa 22 ja toisessa kromosomissa tapahtuu DNA: n vaihto, joka johtaa EWS-geenin käynnistymiseen. Tarkka mekanismi on edelleen epäselvä, mutta tämä tärkeä löytö on johtanut parannuksia diagnosoinnissa Ewingin sarkooma.,
mitkä ovat Ewingin sarkooman oireet?
Ewingin sarkoomaa sairastavilla potilailla saattaa esiintyä oireita eri tavalla. Yleisimpiä oireita ovat seuraavat:
- Kipua noin sivuston kasvain
- Turvotusta ja/tai punoitus ympärillä sivuston kasvain
- Kuume
- Laihtuminen ja ruokahalun heikkeneminen
- Väsymys
- Halvaantuminen ja/tai inkontinenssi (jos kasvain on selkärangan alue)
- Oireet liittyvät hermo puristus kasvain (esim., tunnottomuus, pistely tai halvaus)
oireita Ewingin sarkooma voi muistuttaa muita sairauksia tai ongelmia. Ota aina yhteyttä lääkäriisi diagnoosin saamiseksi.
miten Ewingin sarkooma diagnosoidaan?
sen lisäksi, että täydellinen lääketieteellinen historia ja fyysinen tarkastus, diagnostisia testejä auttaa vahvista läsnäolo kasvain ja myös antaa tietoja kasvain, joka voi auttaa onkologit määritellä paras lähestymistapa hoitoon. Ewingin sarkooman diagnostisia testejä voivat olla seuraavat:
- Useita kuvantamistestejä:
- X-ray., Tämä diagnostinen testi käyttää näkymätöntä sähkömagneettista energiaa palkit tuottaa kuvia sisäisiä kudoksia, luut ja elimet filmille.
- Radionuklidiluututkimus. Aluksi potilaan kehoon ruiskutetaan pieni määrä radioaktiivista väriainetta, joka imeytyy luukudokseen. Kuvia luu on kuvattu erityisellä kameralla, ja niitä käytetään kasvainten ja luun poikkeavuuksien havaitsemiseen.
- magneettikuvaus (MRI). Tässä diagnostisessa menettelyssä käytetään suurten magneettien, radiotaajuuksien ja tietokoneen yhdistelmää tuottamaan yksityiskohtaisia kuvia kehon elimistä ja rakenteista., Tämä testi tehdään usein nähdä, onko kasvain on levinnyt lähellä pehmytkudoksia.
- tietokonetomografia (CT tai CAT) skannaus. Tämän diagnostisen kuvantamisen menettely käyttää yhdistelmää röntgenkuvat ja tietotekniikka tuottaa vaaka-tai aksiaalinen, kuvia (usein kutsutaan viipaletta) kehon. CT-kuvaus näyttää yksityiskohtaisia kuvia mistä tahansa kehon osasta, mukaan lukien luut, lihakset, rasva ja elimet. Vaikka CT-kuvat ovat yleisröntgenkuvia yksityiskohtaisempia, ne ovat yleensä vähemmän yksityiskohtaisia kuin MRI-kuvat.
- positroniemissiotomografia (PET) – skannaus., Tätä testiä varten verenkiertoon ruiskutetaan radioaktiivisesti merkittyä glukoosia (sokeria). Kudokset, jotka käyttävät glukoosia normaalia enemmän kudoksia (kuten kasvaimia) voidaan havaita skannauslaitteella. PET skannaa voidaan löytää pieniä kasvaimia tai tarkistaa, jos hoito tunnettu kasvain toimii.
- verikokeet, mukaan lukien verikemiat
- koepala kasvaimesta. Tämän prosessin aikana, kudosnäytteitä poistetaan (neulalla tai leikkauksen aikana) kehosta ja tutkitaan mikroskoopilla määrittää, jos syöpä tai muu epänormaali solut ovat läsnä.,
- luuytimen aspiraatio / biopsia. Tämä menettely liittyy poistamalla pieni määrä luuytimen nesteen ja kudoksen, yleensä alkaen osa lonkkaluun, nähdä, jos syöpä on levinnyt luuytimeen.
Ewingin sarkoomaa on vaikea erottaa muista vastaavista kasvaimista. Diagnoosi tehdään usein sulkemalla pois kaikki muut yleiset kiinteät kasvaimet ja geenitutkimusten avulla.
mikä on Ewingin sarkooman hoito?,l terveyden-ja sairaanhoidon historia
Riippuen siitä, missä vaiheessa kasvain, hoito voi muun muassa seuraavat:
- Leikkaus poistaa kasvain
- Kemoterapiaa
- sädehoito
- Amputaatio kärsivän jalka tai käsi,
- Proteesin sovitus ja koulutus (jos amputaatio tapahtuu)
- Resections varten etäpesäkkeitä (esim.,g., keuhkojen resections syövän solujen keuhkoissa)
- Kuntoutus (esim. fysio-ja ja psykososiaalinen sopeutuminen)
- Tukeva hoito sivuvaikutuksia hoito
- Antibiootteja ehkäisyyn ja hoitoon infektioiden
- Jatkuva jatkohoito määrittää potilaan hoitovastetta, havaita, uusiutuva sairaus ja hallita myöhään hoidon vaikutuksia
Koska Ewingin sarkooma on harvinainen aikuisilla, hoito tiedot on kuvattu seuraavissa jaksoissa tyypillisesti koske lapsia., Ewingin sarkooman hoitoon aikuisilla voi liittyä muutoksia, erityisesti kemoterapialla, koska lapset sietävät kemoterapialääkkeitä paljon paremmin.
Primitiivinen neuroectodermal kasvain (PNET) ovat hyvin harvinaisia, molekyylisesti liittyviä kasvaimia, jotka syntyvät usein ulkona luun ja käsitellään samalla tavalla, kuten Ewingin sarkooma.
Ennen Ewingin Sarkooma Käsittely
Ennen kuin hoito voidaan aloittaa, useimmat potilaat tarvitsevat kasvain lavastettu., Tyypillisesti, lavastus on Ewing kasvain sisältää seuraavat:
- CT rinnassa sulkea pois keuhko-osallistuminen
- MRI teennäinen
- luu-tai PET
- luuytimen biopsia
Kaikki Ewingin Sarkooma Hoito Alkaa Kemoterapiaa
sen Jälkeen, kun syöpä vaiheessa määritetään, potilaan hoito on ottanut haltuunsa lapsipotilailla onkologia joukkue, joka on hallinnoida kemoterapiaa. Kaikki Ewing sarkooma potilaat tarvitsevat kemoterapiaa hoidon alkuvaiheessa kutistamaan ensisijainen tai tärkein kasvain., Vaikka muut hoidon näkökohdat eroavat—kuten miten kasvain poistetaan tai hoidetaan paikallisesti—kemoterapia on aina ensimmäinen askel. Tämä johtuu siitä, että lääkärit pitävät Ewingin sarkoomaa sekä paikallisena että systeemisenä sairautena. Solunsalpaajahoitoa käytetään mahdollisten etäpesäkkeiden (leviäminen) hoitoon keuhkoihin, mikä on melko yleistä, mutta hyvin hoidettavissa. Multimodaalisuutta käytetään silloinkin, kun tauti näyttää olevan vain lokalisoitu diagnoosissa.
ensimmäiset kemoterapiaa huumeita Ewingin sarkooma sisältää usein vinkristiini, doksorubisiini (Adriamysiini) ja syklofosfamidi (VAC)., Ensimmäisestä lääkeainesarjasta toipumisen jälkeen voidaan antaa ifosfamidia ja etoposidia (IE).
kuten useimmat muutkin lapsuusiän syövät, lasten Onkologiaryhmä määrittää Ewingin sarkooman hoitoprotokollat. Useimmat syöpäkeskukset noudattavat vakiintuneita protokollia.
Leikkaus tai sädehoito Hoitoon Kasvain
Seuraavat alkuperäinen kemoterapia kutistua kasvain, potilaat saavat uuden MRI-ja CT rinnassa restage kasvain.
Jos kasvain on leikattavissa, potilas on yleensä resektio (leikkaus)., Yleensä, Jos syöpä voidaan poistaa, leikkaus suositellaan vaihtoehtona säteilylle, joka voi aiheuttaa syvällisiä sivuvaikutuksia, erityisesti pienille lapsille.
Jos kasvain on käyttökelvoton, säteilyä voi olla tarpeen. Leikkaus voi olla lannistunut seuraavissa tilanteissa:
- kasvain on paikassa, jossa se on epätodennäköistä, että kaikki kasvaimen solut voidaan poistaa (esim. selkärangan)
- leikkauksen vaikutuksia (esim, elää halvaus tai amputaatio) olisi merkittävästi muuttaa potilaan elämän laatua
- on Olemassa suuri riski, että toiminto, tietyt kehon osat (esim.,, lantiota tai rantetta) ei voida palauttaa
joskus sekä leikkausta että säteilyä tarvitaan. Kun kasvain resektio, patologi analysoi kasvain ja etsiä negatiivinen marginaali leikattu kudos. Negatiivinen marginaali osoittaa, että osa kudoksen ympärillä kasvain ei ole eläviä syöpäsoluja. Jos eläviä soluja löytyy, tarvitaan sädehoitoa jatkokäsittelynä. Ewingin kasvaimet reagoivat tyypillisesti hyvin säteilyyn.,
Lisää Kemoterapiaa
Toisen kierroksen solunsalpaajahoitoa annetaan leikkauksen jälkeen tai sädehoitoa tuhota syöpäsoluja, jotka voivat ovat levinneet muihin kehon osiin.
Kohdennettuja Hoitoja
Tutkijat työskentelevät löytää uusia ja parempia tapoja käsitellä kaikenlaisia syöpiä, kuten Ewingin sarkooma. Vaikka edistystä on tapahtunut, kohdennettuja hoitoja, kuten immunoterapia pidetään kokeellinen potilaille, joilla on Ewingin sarkooma., Lääkärit voivat jatkaa mahdollisia vaihtoehtoja potilaille, joilla on uusiutunut tai edennyt Ewingin sarkooma, joka on jo käytetty perinteisiä hoitovaihtoehtoja.
Genomista sekvensointia voidaan käyttää löytää lääke, joka on jo FDA-hyväksytty kasvaimia, joilla on tiettyjä biomarkkereita (ominaisuudet, jotka voivat osoittaa, että kasvain on hyvä tavoite tietynlaista terapiaa). Myös lääkkeitä, joita ei ole aiemmin käytetty Ewingin sarkooman hoitoon, voidaan harkita.
kliinisiä tutkimuksia saattaa myös olla saatavilla., Lääkäri voi antaa tietoa avoimista tutkimuksista syöpäkeskuksessasi tai muissa keskuksissa eri puolilla maata.
millaista jatkohoitoa tarvitaan Ewingin sarkoomahoidon jälkeen?
Ewingin sarkooma potilailla seurataan X-säteet alkuperäinen kasvain kolmesta kuuteen kuukauden välein kolme-viisi vuotta. Samoin potilailla on säännölliset CT-kuvaukset keuhkoista ja ajoittaiset luustokuvaukset uusiutumisen havaitsemiseksi mahdollisimman varhaisessa vaiheessa.,
loppuelämänsä ajan potilailla on vuosittain röntgensäteitä alkuperäisen kasvaimen alueelta mahdollisten rekonstruktiivisten laitteiden ja raajan paranemisen seuraamiseksi. Harjoituksia voidaan ehdottaa lisätä toimintaa kärsivän raajan.
mikä on Ewingin sarkoomaa sairastavien potilaiden pitkän aikavälin ennuste?
American Cancer Societyn mukaan lokalisoidun Ewing-sarkooman viiden vuoden eloonjäämisaste on 70 prosenttia. Metastasoitunutta tautia sairastavilla potilailla viiden vuoden elossaoloaika on 15-30 prosenttia.,
on epäselvää, pärjäävätkö Ewingin sarkoomaa sairastavat aikuiset yhtä hyvin kuin sairaat lapset. Joidenkin tutkimusten mukaan näin ei ole. Näitä tutkimuksia on kuitenkin kritisoitu, koska niissä käytettiin pienempiä kemoterapia-annoksia kuin lapsilla. Toiset tutkimukset ovat antaneet ymmärtää, että aggressiivisesti kohdeltuna aikuiset voivat pärjätä yhtä hyvin kuin lapset. Haaste aggressiivinen hoito on, että aikuinen elinten voi kestää samat annokset kemoterapiaa huumeiden, että lapset voivat.,
tekijät, jotka voivat vaikuttaa ennusteeseen
kuten mikä tahansa syöpä, ennuste ja pitkäaikainen eloonjääminen voivat vaihdella suuresti henkilöstä toiseen. Koska jokainen yksilö on ainutlaatuinen, hoito ja ennuste perustuu ainutlaatuinen terveydentila ja tarpeet., Ewingin sarkooma suuresti riippuu seuraavista:
- missä määrin sairaus
- koko ja sijainti kasvain
- läsnäolo tai puuttuminen etäpesäke
- kasvain on vastaus hoito
- potilaan ikä ja yleinen terveys (lapset usein reagoivat paremmin hoitoon kuin aikuista)
- potilaan toleranssin erityinen lääkitys, menettelyjä, tai hoitojen
- Uusi kehitys hoito
Verrattuna pienempiä kasvaimia, suurempi kasvaimia ovat vaikeampi poistaa ja on ollut enemmän mahdollisuus kehittyä micrometastatic tauti., Mikrometastaasi kuvaa muualle elimistöön levinnyttä syöpää kasvaimiksi, jotka ovat liian pieniä havaittaviksi.
nopea lääketieteellinen hoito ja aggressiivinen hoito auttavat varmistamaan parhaan mahdollisen ennusteen. Jatkuva jatkohoito on myös välttämätöntä.
Myöhään Hoidon Vaikutuksia
henkilö, joka hoidettiin Ewingin sarkooma, koska lapsi tai nuori voi kehittää terveys-vaikutuksia, joita kutsutaan myöhään vaikutuksia, kuukausia tai vuosia hoidon jälkeen päättyy. Tyypin myöhäisiä vaikutuksia selviytyjä kehittyy riippuu sijainnista kasvaimen ja hoitomenetelmän.,
Myöhään vaikutuksia voi sisältää sydämen ja keuhko-ongelmia, tunne-elämän ja oppimisen vaikeudet, kasvun kysymyksiä ja toinen maligniteetit liittyy kemoterapiaa tai säteilyä. Esimerkiksi Ewingin sarkoomaa sairastavilla lapsilla on keskimääräistä suurempi riski sairastua kiinteisiin kasvaimiin tai leukemiaan myöhemmin elämässä.
jotkut hoidot saattavat myöhemmin vaikuttaa hedelmällisyyteen. Jos tämä haittavaikutus on pysyvä, se aiheuttaa hedelmättömyyttä (kyvyttömyys saada lapsia). Hedelmällisyyteen liittyvät kysymykset voivat vaikuttaa sekä miehiin että naisiin.,
Ewingin sarkooman uusiutuminen
Jos Ewingin sarkooma uusiutuu, se tapahtuu yleensä muutaman vuoden kuluessa hoidosta. Noin 30 prosenttia potilaista uusiutuu viiden ensimmäisen vuoden aikana.
kun syöpä uusiutuu, sitä on paljon vaikeampi hoitaa. Samoja kemoterapialääkkeitä, joita käytettiin ensimmäisen hoidon aikana, ei voida käyttää uudelleen toksisuusongelmien vuoksi. Tyypillisesti Ewingin sarkooman uusiutuminen saa lääkärit tutkimaan uudempia tai uudempia hoitovaihtoehtoja., Kun kohdennettujen ja immunoterapioiden edistyminen jatkuu, toiveena on, että ennuste toistuvasta Ewing-sarkoomasta paranee.
