granulomatoottinen polyangiitti (GPA) on sairaus, joka aiheuttaa tulehdusta, joka vaikuttaa lähinnä hengitysteiden (mukaan lukien keuhkoihin ja hengitysteihin) ja munuaiset. Tämä häiriö tunnetaan aiemmin nimellä Wegener granulomatoosi. Tyypillistä GPA on tulehdus verisuonten (vaskuliitti), erityisesti pienten ja keskisuurten verisuonten keuhkojen, nenän, poskionteloiden, henkitorvi, ja munuaiset, vaikka alusten tahansa elin voi olla mukana., Polyangiitti viittaa tulehdus useita erityyppisiä aluksia, kuten pienten valtimoiden ja suonet. Vaskuliitti aiheuttaa verisuonten arpeutumista ja kudoskuolemia ja haittaa verenkiertoa kudoksiin ja elimiin.

Toinen luonteenomainen piirre GPA on muodostumista granuloomat, jotka ovat pieniä alueita tulehdus, joka koostuu immuunijärjestelmän soluja, jotka tukea tulehduksellinen reaktio. Granuloomat esiintyvät yleensä keuhkoissa tai hengitysteissä ihmisiä, joilla on tämä ehto, vaikka ne voivat esiintyä silmissä tai muissa elimissä., Granuloomien kasvaessa ne voivat tunkeutua ympäröiville alueille aiheuttaen kudosvaurioita.

GPA: n oireet ja löydökset vaihtelevat vaskuliitin aiheuttamien kudosten ja elinten mukaan. Monilla tätä sairautta sairastavilla esiintyy epämääräistä epämukavuuden tunnetta (huonovointisuutta), kuumetta, laihtumista tai muita elimistön immuunireaktion yleisiä oireita. Useimmat ihmiset, joilla GPA, tulehdus alkaa alusten hengitysteiden, mikä johtaa nenän tukkoisuus, usein nenäverenvuoto, hengenahdistus tai yskä., Vaikea tulehdus nenän voi johtaa reiän kudosta, joka erottaa kaksi sieraimet (nenän väliseinän perforaatio) tai romahdus väliseinä, aiheuttaen uponnut kuononselkä (satula nenä).

munuaiset ovat yleisimmin vaikuttaa ihmisiä, joilla GPA. Kudosvaurion aiheuttama verisuonitulehdus munuaisissa voi johtaa munuaistoiminnan heikkeneminen, joka voi aiheuttaa kohonnut verenpaine tai verta virtsassa, ja hengenvaarallisia munuaisten vajaatoiminta., Tulehdusta voi esiintyä myös muilla kehon alueilla, kuten silmissä, Keski-ja sisäkorvan rakenteissa, iholla, nivelissä, hermoissa, sydämessä ja aivoissa. Riippuen siitä, mitkä järjestelmät ovat mukana, muita oireita voivat olla ihottumat, sisäkorvan kipu, turvonnut ja kivulias nivelet, ja tunnottomuus tai pistely raajoissa.

GPA on yleisin keski-ikäisillä aikuisilla, vaikka sitä voi esiintyä missä iässä tahansa. Hoitamattomana tila on yleensä kuolemaan johtava 2 vuoden kuluessa diagnoosista. Hoidon jälkeenkin vaskuliitti voi palautua.