manttelisolulymfooman on diagnosoitu perustuu yksityiskohtaisen potilaan historia, perusteellinen kliininen arviointi ja monenlaisia erikoistuneita testejä, mukaan lukien biopsia vaikuttaa imusolmuke tai luuytimen. Tällainen testaus on tarpeen vahvistaa erityinen tyyppi (ja alatyyppi) NHL esittää, arvioida luonne ja laajuus tauti, ja määrittää sopivimmat hoidot.

täydellisen lääkärintarkastuksen aikana lääkärit voivat tuntea (ts.,, tunnustella) imusolmukkeiden tietyillä alueilla havaita turvotusta, mukaan lukien kaula, nielurisojen ja kitarisan alueella, kainaloissa ja nivusissa. He voivat myös tutkia muiden alueet auttaa selvittää, onko laajentuminen tiettyjen sisäelinten, erityisesti pernassa ja maksassa, ja havaita turvotusta ja epänormaalia nesteen kertymistä, joka voi liittyä sairaus imunestejärjestelmän.

niille, joilla epäillään lymfoomaa ehdottivat perusteellinen potilaan sairaushistoria ja kliininen tutkimus, erilaisia diagnostisia testejä voidaan suositella., Diagnoosin vahvistamiseksi on otettava koepala sairastuneesta imusolmukkeesta tai luuytimestä. Tällainen arviointi on tarpeen, jotta MCL voidaan erottaa muista maligniteeteista, kuten NHL: n ja Hodgkinin taudin eri muodoista, sekä muista imusolmukkeisiin mahdollisesti vaikuttavista sairauksista. (Lisätietoja on tämän raportin kohdassa ”asiaan liittyvät häiriöt”.)

koepalat sisältävät tyypillisesti poiston ja mikroskooppisen pienet (ts.,, histologinen) pienten kudosnäytteiden tutkiminen imusolmukkeesta-tai joissakin tapauksissa kokonaisen, laajentuneen imusolmukkeen poistaminen-jonka epäillään olevan syöpä. Riippuen tietyn tyyppinen biopsia suoritetaan, menettely voidaan suorittaa paikallispuudutuksessa tai koko kehon (yleensä) anestesian. Lisäksi, joissakin tapauksissa, kuten silloin, kun osallistuminen näyttää olevan rajoitettu vatsan tai lantion alueella, laparoscopy tai laparotomy voi olla tarpeen saada biopsia näytteitä., Laparoskopia liittyy tarkastelu vatsaonteloon, jossa on valaistu katselu putki (laparoscope) työnnetään viillot vatsan. Laparotomia on kirurginen toimenpide, jossa vatsa avataan, elimet tutkitaan huolellisesti taudin merkkien havaitsemiseksi ja kudosnäytteet poistetaan mikroskooppista tutkimusta varten. (Biopsia näytteitä tutkitaan lääkärit, jotka ovat erikoistuneet analysoimaan soluja ja kudoksia auttaa saamaan tarkan diagnoosin .,)

yksilöiden MCL, mikroskooppinen arviointi biopsia näytteet voivat paljastaa poikkeavuuksia normaali rakenne (arkkitehtuuri) imusolmukkeiden, kuten laajentaminen alueen imusolmuke tunnetaan vaipan alueella. Tarkemmin, voi olla epänormaalia soluttautuminen ja laajentaminen vaipan zone noin siemennestettä keskuksia* imusolmuke, mahdollinen menetys vaipan alue rajat, ja mahdollisesti laaja kasvu pahanlaatuisten lymfosyyttien koko solmun. (*Imusolmukkeet koostuvat kuituisesta ulommasta kapselista ja imukudoksen sisemmästä massasta., Ulompi alue tai cortex sisältää ryhmien lymfosyyttien tunnetaan munarakkuloita; alueet tunnetaan siemennestettä keskuksia ovat keskellä munarakkuloiden. Sukusolut ovat ensisijaisesti B-lymfosyyttejä.)

Mikroskooppinen analyysi mahdollistaa myös patologi määrittää tiedostojen histologinen ominaisuudet joka voi olla tärkeä syövän luokitus, kuten koko pahanlaatuinen lymfosyytit, ulkonäkö tuman sisällä solu lymfooma -, jakelu-tai kuvio epänormaali solujen, jne. (Lisätietoja on kohdassa ”luokittelu/luokittelu” jäljempänä)., Lisäksi tehdään erikoistutkimuksia, joiden avulla voidaan määrittää maligniteetin erityinen solutyyppi. Esimerkiksi, MCL-solut–ja normaalien solujen, josta kehittyy maligniteetti– ovat erityisiä antigeenejä sijaitsee niiden solujen pinnalla, joka voidaan tunnistaa käyttämällä erikoistuneita testejä, kuten immunohistokemiaa. Esimerkkejä MCL: n diagnosoimiseksi tunnistettavista antigeeneistä ovat CD5, CD19, CD20 ja CD22., Näin ollen testaus tunnistaa tällaisia markkereita auttaa erottamaan normaalin solujen pahanlaatuisia soluja, ja auttaa erottamaan MCL-muista B-solulymfoomia tukea sairauden johdon päätöksiin.

biopsianäytteistä voidaan tehdä myös muita erikoistuneita testejä MCL: n diagnosoinnin helpottamiseksi. Nämä voivat sisältää tutkimukset havaita läsnäolo kromosomissa 11;14 translokaatio pahanlaatuinen lymfosyytit ja pyöräily kyp D1 proteiinia. Immunohistokemiaa voidaan käyttää myös tunnistamaan ilmaus geeni SOX11, joka voi olla hyödyllistä harvoissa tapauksissa, jotka eivät ilmaise pyöräily kyp D1., (Lisätietoja on tämän raportin kohdassa ”syyt”.)

tietyn alatyypin MCL (”leukemiasolujen ei-solmukohtien alatyyppi”), on menettely tunnetaan luuytimen biopsia voi myös olla suositeltavaa auttaa määrittämään, onko maligniteetti liittyy luuytimen. (Lisätietoja alatyypeistä on jäljempänä kohdassa ”luokittelu”). Tämän toimenpiteen aikana saadaan luuydinnäyte, yleensä lonkkaluusta (iliac crest)., Ihon ja kudosten yli luu on ensimmäinen murheen kanssa paikallispuudutuksessa, ja neula työnnetään luun, jonka kautta luuytimen näyte on peruutettu. Tämän jälkeen patologi tutkii näytteen mikroskoopilla. Koska luuydinbiopsia voi olla kivulias, lievä, rauhoittava (rauhoittava) lääkitys voidaan tarjota ennen toimenpidettä.

Kliininen Testaus
Vaikka imusolmuke biopsia on ratkaiseva testi diagnosoinnissa MCL, on olemassa useita muita testejä, jotka on tehtävä, jotta voidaan arvioida, missä määrin ja vaikutukset sairaus., Useita näistä testeistä voi esiintyä ennen biopsia.

verikokeita tehdään arvioimaan määrä ja ulkonäkö valkosolujen, punasolujen ja verihiutaleiden, maksan entsyymi, tutkimukset, munuaisten toiminnan testit, testit mitata tasoa entsyymin laktaattidehydrogenaasin (LDH), kalsiumia, virtsahapon ja/tai muita opintoja.

Eri erikoistunut kuvantamisen menettelyt voivat olla myös suositeltavaa, kuten standard x-ray imaging; tietokonetomografia (CT) skannaus; magneettikuvaus (MRI); positroniemissiotomografia skannaa (PET); ja/tai muita opintoja., CT-skannauksen aikana tietokone ja röntgensäteet luovat kalvon, joka näyttää poikkileikkauskuvia sisäisistä rakenteista. Niille, joilla epäillään tai diagnosoitu NHL-mukaan lukien MCL, TT voidaan ottaa kaulan, rintakehän, vatsan ja/tai lantion alueilla auttaa havaitsemaan laajentuminen tietyt imusolmukkeet tai levinnyt maligniteetti tiettyihin elimiin. Tämä auttaa arvioimaan taudin laajuutta (vaihetta). MRI käyttää magneettikenttää ja radioaaltoja luodakseen yksityiskohtaisia poikkileikkauskuvia tietyistä elimistä ja kudoksista., Tämä voi olla erityisen hyödyllistä auttaa havaitsemaan osallistumista aivojen ja selkäytimen (keskushermoston ).

PET voidaan käyttää myös vaiheessa tauti ja seuranta hoidon jälkeen arvioida hoitovastetta (enimmäkseen käytetään kliinisissä tutkimuksissa). Tämän toimenpiteen aikana ruiskutetaan pieni annos radioaktiivista kemikaalia. Sen jälkeen keho skannataan eri kulmista ja syntyy kuva, jossa näkyy, mihin radioaktiivinen kemikaali on kerääntynyt elimistöön. Tämä auttaa tunnistamaan aktiivisen taudin alueita.,

Kuten aiemmin mainittiin, NHL, mukaan lukien MCL, saattaa joskus levitä aivojen ja selkäytimen. Tällaisissa tapauksissa analyysi aivo-selkäydinnesteestä (CSF) voi paljastaa tiettyjä poikkeavuuksia kemiallisen sisällön sekä läsnäolo syöpäsolujen. CSF on vetistä nestettä, joka virtaa läpi ja suojaa onteloita (kammiot) aivojen; tilaa (eli subaraknoidaalitilaan) välillä aivojen ja selkäytimen ja niiden suojaava kalvoja (aivokalvot), ja ontelon sisällä selkärangan, joka sisältää selkäydin (selkäydinkanavan)., CSF saadaan analysoitavaksi toimenpiteellä, jota kutsutaan lannepistoksi. Menettelyn aikana, ihon ja kudoksen päällä juuressa selkärangan on murheen kanssa puudute; neula työnnetään sitten välillä tietyt luut alaselässä ja näyte CSF on poistettu.

Kuten maha-suolikanavan voi kehittyä polyypit (lymphomatous polypoosi), yksilöiden alkuvaiheessa MCL tai ne, joilla on erityisiä oireita olisi tehtävä tähystys., Tähystys on toimenpide, jossa lääkäri laittaa kameran ruokatorven etsiä polyypit, kun potilaalle annetaan lääkitys, joka pitää hänet/hänen mukava.

joissakin tapauksissa lääkärit voivat suositella muita testausmenetelmiä sairauden laajuuden arvioimiseksi ja hoidon seuraamiseksi. Lisäksi testejä voidaan tarvita apua arvioida terveyttä ja toimintakykyä tiettyihin elimiin, jotka voivat mahdollisesti haitallisesti, koska tiettyjä hoitoja (esim, erityisesti syöpälääkkeiden])., Tällaisia testejä voivat olla esimerkiksi tietyt menetelmät sydämen ja keuhkojen toiminnan arvioimiseksi.

Luokitus
Kuten edellä, non-Hodgkin-lymfooman (NHLs) voidaan yleisesti luokitella osaksi B-solujen ja T-solujen lymfoomat perustuu solun tyyppi alkuperä. Lisäksi NHLs voidaan luokitella sen mukaan, kuinka nopeasti maligniteetti on kasvava; kasvun malli ja ulkonäkö pahanlaatuisia soluja; geneettinen havainnot; ja/tai yhdistelmä näistä tekijöistä. On ehdotettu useita tunnistusjärjestelmiä, jotka perustuvat tiettyihin tai kaikkiin näihin tekijöihin., Näitä ovat Rappaport luokitus (ei enää käytetä), National Cancer Instituten (NCI: n) Kansainvälistä Työ-Muotoilu (IWF), joka konsernin kannalta aiempien järjestelmien luokittelu; Tarkistetun Euroopan-Amerikan Lymfooma (TODELLINEN) Luokitus, ja Maailman terveysjärjestön (WHO) luokitukseen. WHO: n luokituksen alkunsa muutoksena REAL-luokituksen vuonna 2001, ja siitä on tehty useita päivityksiä, viimeksi vuonna 2018., Nämä luokittelujärjestelmät on kehitetty kuvaamaan ja määrittelemään sairauksia, auttamaan diagnooseissa ja suunnitelmien hallinnassa.

manttelisolulymfooman on kutsuttu mukaan eri ehtojen mukaan eri luokitusten, kuten diffuusi pieni-halkaistut solu lymfooma, centrocytic lymfooma, ja lymfosyyttinen lymfooma väli eriyttäminen. Kuitenkin, vuonna 1992, kansainvälinen konsensus konferenssissa asiantuntijat ehdotettu nimi manttelisolulymfooman auttaa erottamaan sen enemmän asianmukaisesti muilta NHLs.,

WHO: N luokitus järjestelmä jakaa NHL: n mukaan solu, josta syöpä alkoi ja miten pahanlaatuiset solut näyttävät mikroskoopilla. Tämä luokittelujärjestelmä tarjoaa tietoa taudin geneettisistä komponenteista ja elimistä, jotka ovat yleisesti mukana. Non-Hodgkinin lymfoomat on jaettu kahteen luokkaan. Nämä luokat riippuvat siitä, onko NHL alkaa edeltäjä solun tai kypsempi versio solun. Tähän luokittelujärjestelmään on tunnistettu reilusti yli 50 NHL: n alatyyppiä.,

WHO: n luokitus, manttelisolulymfooman on luokiteltu kypsä solujen ryhmä. MCL: ää kuvataan kypsäksi B-solukasvaimeksi. Biopsianäytteiden mikroskooppinen arviointi paljastaa yleensä pieniä tai keskisuuria lymfosyyttejä, joilla on epäsäännölliset ytimet.

MCL on jaettu kahteen alatyyppeihin, koska ne on todettu eri kliinisen esityksiä, eri histologisia löydöksiä, kun arvioidaan mikroskoopilla, ja eri molekyyli polkuja mukana., Ensimmäinen alatyyppi, joka tunnetaan nimellä ”Klassinen MCL” on rajoitettu mutaatioita geenin kutsutaan IGHV ja ilmaisee geeni SOX11. Se kehittyy sukusolmukkeiden itukeskittymän ulkopuolelle. Imusolmukkeisiin osallistumisen lisäksi mukana on usein myös muita ekstranodaalikohteita. Jos tämä alatyyppi hankkii lisää geneettisiä poikkeavuuksia solusyklin asetus, se voi johtaa enemmän aggressiivista muotoa joka tunnetaan nimellä blastoid tai pleomorphic MCL.

toinen alatyyppi, joka tunnetaan nimellä ”leukemiasolujen ei-solmukohtien MCL” kehittyy siemennestettä keskustassa imusolmukkeet. Tällä alatyypillä on IGHV-geenin mutaatioita eikä se ilmaise SOX11: tä., Ei ole tai minimaalinen laajentuminen imusolmukkeiden (lymfadenopatia). Siihen liittyy perifeeristä verta, luuydintä ja mahdollisesti johtaa pernan suurentumiseen (splenomegalia). Sen tiedetään olevan indolentimpi alatyyppi, eli se voi kasvaa suhteellisen hitaasti. Jos kuitenkin ilmenee sekundaarisia geneettisiä poikkeavuuksia (TP53-mutaatio), se voi johtaa aggressiivisempaan sairauteen.

näin Ollen asiantuntijat ovat eri mieltä siitä, onko manttelisolulymfooman kokonaisuutena on enemmän asianmukaisesti luokiteltu veltto tai aggressiivinen., Vaikka National Cancer Institute (NCI) on luokiteltu MCL kuin aggressiivinen lymfooma, maligniteetti on tiedossa on tiettyjä ominaisuuksia, jotka liittyvät laiska lymfooman joissakin tapauksissa.

Lavastus
kun henkilöllä todetaan MCL: n kaltainen NHL, tarvitaan myös arvio sairauden laajuudesta tai ”vaiheesta”. Lavastus on tärkeää, jotta voidaan hahmottaa mahdollinen taudinkulku ja määrittää asianmukaiset hoitomenetelmät. NHL: n lavastuksessa voidaan käyttää erilaisia edellä kuvattuja diagnostisia testejä (esim.,, verikokeet, CT skannaus, PET skannaus, luuydin biopsia). Lisäksi joissakin tapauksissa, lisää koepaloja voidaan saada avustamaan lymfooma lavastus.

erityiset vaiheessa NHL voi perustua määrä imusolmuke alueille; onko tällainen imusolmukkeet ovat yläpuolella, alapuolella, tai molemmin puolin kalvo*; ja/tai onko syöpä on tunkeutunut muiden imusuonten soluja, kuten pernan tai luuytimen, tai levitä liittyy muiden elinten ulkopuolella imunestejärjestelmän, kuten maksa., (*Kalvo on kupolin muotoinen lihas, joka erottaa rinta pois vatsan ja sillä on keskeinen rooli hengitys.)

Vaikka eri lavastus järjestelmät on kuvattu, järjestelmä yleisesti käytetty aikuisten NHLs (eli Ann Arbor lavastus järjestelmä tai Lugano staging system) sisältää seuraavat vaiheet:

Vaihe I osoittaa, varhainen, paikallinen sairaus, jossa maligniteetti on rajoitettu yksi imusolmuke alueella tai yhden elimen tai alueen ulkopuolella imusolmuke (extra-imusuonten elinten tai päällä).,

Vaihe II viittaa paikallisesti edennyt sairaus, jossa maligniteetti liittyy enemmän kuin yksi imusolmuke alueella yhdellä puolella kalvon tai on löytynyt yhden extra-imusuonten elinten tai sivuston ja sen alueellisia imusolmuke alueella (tai ilman osallistumista muiden imusolmukkeiden samalla puolella palleaa).

Vaihe III ilmaisee edennyt sairaus, jossa lymfooman liittyy imusolmuke-alueilla molemmin puolin (eli ylä-ja alapuolella) kalvo, ja siihen voi liittyä pernan. Voi myös olla paikallinen osallistuminen ylimääräinen imunesteelin tai sivuston.,

Vaihe IV osoittaa laajaa (levitetään) sairaus, jossa maligniteetti on hajanaisesti levisi yhden tai useamman extra-imusuonten elinten tai sivustoja kanssa tai ilman liittyvä imusolmuke osallistumista.

NHL: n jokainen vaihe voidaan jakaa edelleen A -, B -, E -, S-ja X-luokkiin sen perusteella, onko sairastuneilla oireita vai ei. Tarkemmin sanottuna:

a osoittaa, että diagnoosin yhteydessä ei esiinny yleistyneitä (systeemisiä) oireita.,

B ilmaisee, että kyseinen henkilö on kokenut drenching yöhikoilu, selittämätön kuume (yli 38 astetta), ja/tai selittämätön laihtuminen (eli menetys on vähintään 10 prosenttia koko kehon painoa kuuden kuukauden ajan ennen diagnoosia). Näin ollen sellaisilla henkilöillä, joilla on tällaisia ominaisuuksia, voidaan sanoa olevan ” B-oireita.”

E osoittaa, että maligniteetti vaikuttaa yksittäiseen elimeen imunestejärjestelmän ulkopuolella tai on levinnyt imusolmukkeesta elimeen.

S kertoo lymfooman levinneen pernaan.,

X osoittaa, että lymfooman massat ovat suuria, niin sanottuja kookkaita tauteja. Luokitella massa niin iso, sen on täytettävä tietyt kriteerit, kuten on suurempi kuin 10 cm poikki.

Erilaisia muita elementtejä voidaan pitää lääkärit määrittää vaiheessa NHL, mahdolliset sairauden aikana, ja asianmukaista hoitoa vaihtoehtoja. Tällaisia tekijöitä ovat muun muassa potilaan ikä ja yleinen terveys, kasvaimen koko, tasot entsyymi, laktaattidehydrogenaasi, ekstranodaalinen sivuston osallistumista, ja muut tekijät.,

Kuten edellä, monet ihmiset kanssa MCL ei ilmeisesti ole oireita alkuvaiheessa sairauden. Tämän seurauksena tauti diagnosoidaan useimmiten myöhemmissä, pitkälle edenneissä vaiheissa (eli vaiheessa III tai vaiheessa IV). Näin ollen, diagnoosi, maligniteetti voi olla levinnyt imusolmukkeisiin ja voi usein vaikuttaa perna, luuydin ja elinten ulkopuolella imunestejärjestelmän, kuten maksan tai alueilla ruoansulatuskanavan (ruoansulatuskanavan ) – suolikanavan.