Articles

Harvinaisten sairauksien Tietokanta (Suomi)

Hoito

Neljä pääasiallista hoitomenetelmiä olemassa potilaiden kanssa Pagetin tauti: ei-farmakologinen hoito (keskittyen pääasiassa fysioterapia keinona parantaa lihasten voimaa, joka auttaa hallitsemaan joitakin tyyppisiä kipu); farmakologinen hoito käyttäen joko bisfosfonaateille tai calcitonins; kivun hallinta käyttää kipulääkkeitä, ja kirurgisia toimenpiteitä.

lääkehoito
Bisfosfonaatit
Bisfosfonaatit estää tai vähentää luun resorptiota, jonka osteoklastien., Ne tekevät tämän sekä suoraan, estämällä osteoklastien rekrytointia ja toimintaa että mahdollisesti epäsuorasti stimuloimalla osteoblasteja tuottamaan osteoklastien muodostumisen estäjää. Siellä on nyt kohtuullinen ymmärrystä siitä, miten nämä lääkkeet toimivat, ja erot eri bisfosfonaattien ymmärretään paremmin.

tällä hetkellä Yhdysvaltain elintarvike-ja lääkevirasto FDA hyväksyy kuusi bisfosfonaattia Pagetin taudin hoitoon. Näitä ovat tsoledronihappo (uudelleenlastaus) ja pamidronaattidinatrium (Aredia), jotka annetaan laskimoon.,

Tsoledronihappo (uudelleenlaadittu) on suositeltu hoito. Laskimonsisäinen annostelu annetaan 5 mg: n infuusiona 15 minuutin aikana. Ennen hoidon, potilaiden tulisi saada 1500 mg yksikköä kalsiumia ja 1000 yksikköä D-vitamiinia päivässä kahden viikon ajan vähentää niiden riski alhainen veren kalsium jälkeen infuusiota. Tsoledronihappo (uudelleenlaadinta) ei ole tarkoitettu henkilöille, joilla on alhainen veren kalsium-tai D-vitamiinin puutos, eikä henkilöille, joiden munuaisten toiminta on heikentynyt.,

tsoledronihappoa (uudelleenlaadittu) on myös markkinoitu Pagetin taudin hoitoon nimellä Aclasta useissa Yhdysvaltojen ulkopuolisissa maissa.

lievä muoto Pagetin tauti voidaan estää yhden tai kaksi 60 mg pamidronaatti-infuusioita dinatrium, kun enemmän vakavia ilmentymä tauti voi vaatia useita infuusiota 60-90 mg pamidronaatti viikoittain tai kahdesti viikoittain. Seerumin alkalinen fosfataasi testaus pitäisi tapahtua noin kaksi-kolme kuukautta sen jälkeen, kun sopiva määrä infuusio annetaan., Saatavilla on myös useita pamidronaattidinatriumin geneerisiä muotoja.

Oraalista kalsium-ja D-vitamiinilisää suositellaan potilaille, jotka käyttävät tämä hoito vähentää hypokalsemia, yleisiä haittavaikutuksia, ja potilaat, joilla on alhainen veren kalsiumpitoisuus ja / tai D-vitamiinin puutos ei tulisi käsitellä paidronate dinatrium –

Potilaat, joilla on joko alhainen veren kalsium-tai D-vitamiinin puutos ei tulisi käsitellä tsoledronihappo ja lääke ei ole tarkoitettu potilaille, joilla on heikentynyt munuaisten toiminta.,

Etidronaatti (Didronel), tiludronate (Skelid), alendronaatti (Fosamax), ja risedronate (Actonel) otetaan suun kautta. Sekä alendronaatti natrium-ja risedronate natrium on osoitettu vähentävän biokemiallisten indeksit luun normaaliin alue potilailla, joilla on kohtalainen tai vakava muoto Pagetin tauti. Alendronaatti on otettava päivittäin 40 mg tabletti, kuusi kuukautta; risedronaatti otetaan 30 mg: n tabletti kaksi tai kolme kuukautta. Kalsium-ja D-vitamiinilisää suositellaan myös potilaille, jotka käyttävät näitä lääkkeitä., Alendronaatti (Fosamax) 40mg taulukot ovat saatavilla geneerinen muodossa apteekkien nimi Alendronate sodium tablettia. Reseptiä tarvitaan.

Etidronaattidinatrium ja tiludronaattidinatrium eivät ole yhtä voimakkaita kuin alendronaatti ja risedronaatti. Molemmat otetaan päivittäin 400 mg tabletit. Etidronaattia, alkuperäistä bisfosfonaattia, jota käytetään Pagetin taudin hoidossa, otetaan puoli vuotta, kun taas tiludronaattia otetaan kolme kuukautta. Näiden molempien bisfosfonaattien kanssa kalsiumlisää ei pidä ottaa useita tunteja bisfosfonaattiannoksen jälkeen.,

tutkijat ovat tunnistaneet, että sekundaarista resistenssiä yksittäisille bisfosfonaateille voi esiintyä. Siksi, se voi olla tarpeen, että potilas käyttää useampaa kuin yhtä bisfosfonaatti pitkän aikavälin hoitoon taudin. Koska tiettyjä ominaisuuksia kunkin näistä lääkkeistä, on tärkeää, että potilaat saavat bisfosfonaatteja niiden määrätyllä tavalla välttää huono imeytymistä huumeita tai vakavia ruoansulatuskanavan ongelmia.

Kalsitoniinit
lohikalsitoniinin ihonalainen injektio oli ensimmäinen laajalti käytetty Pagetin taudin hoito., Lohen kalsitoniini on osoitettu alentavan koholla indeksit luun liikevaihdosta 50 prosenttia, vähentää oireita luun kipua, vähentää lämpöä yli vaikuttaa luut, parantaa joitakin neurologiset komplikaatioita, ja edistää paranemista lyyttisen vaurioita. Sen käyttö nykyään rajoittuu lähinnä potilaisiin, jotka eivät siedä bisfosfonaatteja. Lohikalsitoniinin sekundaarisen resistenssin tapauksessa on välttämätöntä siirtyä bisfosfonaattihoitoon. Miakalsiini, joka otetaan päivittäin tai kolme kertaa viikossa, on ainoa kalsitoniini, joka on hyväksytty Pagetin tautiin., Miakalsiinin nenäsumute on hyväksytty osteoporoosin hoitoon. Tätä suihketta ei hyväksytä eikä suositella henkilöille, joilla on Pagetin tauti.

Kivun hoito: Kipulääkkeet
Kipua välittömästi johtuvat Pagetin tauti on yleensä helpottunut kautta anti-osteoklastien hoito kuten edellä on kuvattu. Jokin kipu voi johtua luun epämuodostumasta tai niveltulehduksesta tai neurologisista komplikaatioista. Tässä tapauksessa, parasetamoli, ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet (NSAID), tai cox-2-estäjät voivat olla hyödyllisiä hallintaan pagetic kipua, lisäksi tärkein pagetic hoidon valittu.,

kirurgia
erilaiset ortopediset interventiot saattavat olla tarpeen Pagetin tautia sairastavilla henkilöillä. Näitä ovat:

1. Täydellisen murtuman korjaaminen pageettisen luun läpi

2. Kohdistamalla polven kautta sääriluun osteotomian vähentää mekaanista kipua, etenkin, jos lääketieteellinen hoito on epäonnistunut hallita voimakasta kipua oireyhtymiä,

3., Vaihtaminen lonkan ja/tai polven kautta koko yhteisen tekonivelleikkaus potilaille, penseä anti-osteoklastien hoito ja hoito nivelrikko

Kun korjaus pagetic murtuma, yhteensä liikkumattomuus, että sivuston tulisi välttää, jos mahdollista. Kaikissa kirurgisen toimenpiteen tapauksissa tehokas bisfosfonaatti on erittäin tärkeä esikäsittely. Koska hypervaskulaarisuus on Pagetin taudin oire, se voi johtaa vakavaan verenvuotoon leikkauksen aikana., Bisfosfonaattihoitoa edeltävä hoito vähentää hypervaskulaarisuutta ja vähentää normaalia suuremman operatiivisen verenhukan riskiä.

kehittää erityisiä estäjät osteoklastien välittämää luun resorption, erityisen voimakas bisfosfonaatit, on tuonut suuria muutoksia hoitoon Pagetin tauti. Vaikka pitkän aikavälin vaikutuksia taudin tukahduttaminen ovat tuntemattomia, kyky palauttaa luun uudelleenmuodostus normaaliin antaa syytä uskoa, että väheneminen pitkän aikavälin komplikaatioita ja niihin liittyvä sairastuvuus on nyt mahdollista.