neurologisen oireyhtymät voivat ilmetä eri tavoin, kuten enkefaliitti (aivotulehdus), ataksiaa (tasapainon menetys), neuropatia (progressiivinen puutuminen/ heikkous jaloissa ja käsissä), myoklonus/opsoclonus (kehon nykimistä ja epäsäännöllisiä ja nopeita silmän liikkeitä), psyykkisiä häiriöitä, tai myasthenia gravis (hermo-sairaus, joka aiheuttaa äärimmäistä heikkoutta ja useat lihasryhmät, mukaan lukien ne, jotka hallita hengitys)., Se on tiettyjen paraneoplastisten vasta-aineiden esiintyminen, joka johtaa usein paraneoplastisen neurologisen oireyhtymän diagnosointiin.

PNS: n oireet voivat kehittyä nopeasti muutaman päivän tai viikon kuluessa tai ne voivat kehittyä hitaasti. Usein ne näyttävät noudattavan ohimenevää virustautia. Noin 60 prosentilla PNS-potilaista oireet ilmenevät ennen syöpädiagnoosin tekemistä. Noin 40 prosentilla potilaista, joilla jo tiedetään olevan syöpä, PNS: n ensioireet saattavat näyttää muistuttavan muita syövän komplikaatioita., Lisäksi jotkut syöpähoidot voivat aiheuttaa myös neurologisia oireita, joita voi erehtyä luulemaan PNS: ksi.

PNS voi usein vaikuttaa vain yhteen hermostoalueeseen. Joissakin tapauksissa PNS, vain yksi osa hermostoa on mukana aluksi, mutta ajan myötä, muut alueet voivat vaikuttaa. Siksi taudin seurantaan ja seurantaan tarvitaan huolellista ja toistuvaa neurologista tutkimusta.

suurin osa potilaista, joilla PNS, kasvain on lokalisoitu yhdessä paikassa ilman etäpesäkkeitä (spread) kaukaisiin osiin kehon., Yleensä kasvaimen koko tässä vaiheessa on pieni. Tästä syystä kasvaimen löytäminen voi olla hyvin vaikeaa. Yhdistelmä oireita, lab-opinnot, ja paraneoplastinen vasta-aineita, jotka voidaan todeta veri-ja/tai selkäydinnesteestä, auttaa tekemään diagnoosin neurologisen oireyhtymän. Jos spesifiset vasta-aineet havaitaan, ne voivat auttaa keskittämään kasvaimen etsinnän yhteen tai muutamaan elimeen.,

Yleisesti ottaen, neurologisen oireyhtymän (PNS) ovat luokiteltuna (1) alue hermostunut järjestelmä, joka on pääasiallisesti vaikuttaa; (2) tyyppi oireita ilmenee; tai (3) tyyppi immunologisen vasteen.

Paraneoplastinen Limbinen Enkefaliitti

Tämä häiriö tuloksia tulehdus aivojen ja, erityisesti limbisen järjestelmän, joka sisältää hippokampus, mantelitumake, hypotalamus, ja useita muita siihen liittyviä aloja. Tämä aivojen osa liittyy muistiin, tunteisiin ja käyttäytymiseen ja ohjaa pelon ja vihan reaktioita., Siihen voi liittyä myös seksuaalisen käyttäytymisen tunteita. Hypotalamus osallistuu toiminnan autonomisen hermoston, joka säätelee kehon toimintoja, kuten verenpaine, syke, oppilas reaktiivisuus, hormonitoimintaa/hormoni toiminto, kehon lämpötila, ruoan ja veden saanti, ja nukkua ja valveen. Nämä toiminnot voivat kukin vaikuttaa haitallisesti ympäristössä tahansa enkefaliitti.

erilaisia oireita voi aiheutua paraneoplastinen limbinen enkefaliitti, kuten mielialan muutokset, univaikeudet, ja vakavia, lyhyen aikavälin muistin alijäämät., Lisäksi monille limbistä enkefaliittia sairastaville potilaille kehittyy kouristuskohtauksia tai kohtausten kaltaisia kohtauksia tai joskus grand mal-kohtauksia, jotka johtavat täydelliseen tajunnan menetykseen.

kliinisten oireiden, veren ja selkäydinnesteen analyysin sekä aivojen magneettikuvauksen ja EEG-löydösten yhdistelmä voi viitata limbisen enkefaliitin diagnosointiin., Kuitenkin, se on erityinen läsnäolo paraneoplastinen vasta-aineita (erityisesti, Hu, Ma2, ja CRMP5, NMDA-reseptorin GABA(B) – reseptorin, AMPA, Caspr2, mGluR5-vasta-aineet) veressä ja/tai spinal nestettä, joka muodostaa yleensä diagnoosi paraneoplastinen limbinen enkefaliitti.

syövät enemmän liittyy usein paraneoplastinen limbinen enkefaliitti ovat syövät keuhko-ja kiveksissä ja kasvain kateenkorva (tymooma) vaikka muiden syöpien voi myös olla mukana.,

Oireita identtinen paraneoplastinen limbinen enkefaliitti voi esiintyä ilman syöpä; nämä potilaat usein vasta LGI1 (aiemmin tunnettu nimellä voltage-gated kalium-kanava vasta-aineita tai VGKC).

Paraneoplastinen Pikkuaivojen Rappeuma

Potilaat, joilla tämä muoto PNS kehittää vakavia ongelmia hienomotoriikan koordinointia kädet, jalat ja lihakset että valvonta silmät, puhe-ja nielemisvaikeuksia. Yleensä kaikki liikkeet pirstoutuvat ja voi kehittyä vapina (kättely)., Ongelmien vuoksi valvoa liikkeen silmät, potilaille kehittyy kaksinkertainen visio tai tunne ”jumpiness” näkökentässä (”opscillopsia”). Tavallinen toiminta, kuten lukeminen tai television katselu, voi muuttua vaikeaksi tai mahdottomaksi, ja myös yksinkertaiset askareet, kuten kirjoittaminen, itsensä ruokkiminen tai pukeutuminen, voivat muuttua mahdottomiksi suorittaa.

aivojen magneettikuvaus tämäntyyppisten PNS: n alkaessa voi näyttää normaalilta. Kuitenkin useita kuukausia neurologisten oireiden esittämisen jälkeen aivojen magneettikuvauksessa näkyy yleensä pikkuaivojen surkastuminen (kutistuminen).,

Useita eri paraneoplastinen vasta-aineita on liittynyt paraneoplastinen pikkuaivojen rappeuma, mukaan lukien muun muassa Yo, Tr, tai mGluR1 vasta-aineita. Liittyvät kasvaimet ovat, mutta eivät rajoitu, gynecologic syöpiä (lähinnä munasarjasyöpä), rinta -, keuhko -, ja Hodgkinin lymfooma.

Paraneoplastinen pikkuaivojen rappeuma on yksi vaikeimmista PNS hoitoon. Vaikka primaarikasvaimen hoidon jälkeen voi olla lievää paranemista, suurin osa potilaista ei parane. Hoito voi johtaa oireiden vakiintumiseen., Hyvin harvoissa tapauksissa voi tapahtua dramaattisia parannuksia.

Paraneoplastinen Enkefalomyeliitti

Tämä häiriö vaikuttaa useita alueita aivot, pikkuaivot, aivorunko ja selkäydin.

Potilaat, joilla on paraneoplastinen enkefalomyeliitti yleensä oireita tai alijäämät, jotka yhdistävät niitä löytyy sekä ”limbinen enkefaliitti” ja ”pikkuaivojen rappeuma” lisäksi, koska osallistuminen aivorungon, potilaille voi kehittyä kahden tai sumea näkö, epäselvä puhe, huimaus ja/tai huimaus, muutokset sydämen rytmi, vapina, ja hitaita liikkeitä., Oireet saattavat aluksi muistuttaa Parkinsonin tautia, ja ne voivat edetä tajunnan menetykseen ja koomaan. Hermoissa voi myös olla toimintahäiriö, joka kuljettaa tietoa ja signaaleja aivoihin/käsivarsiin/jalkoihin ja niistä pois.

riippuen siitä, mitä paraneoplastisia vasta-aineita esiintyy, joillekin potilaille saattaa kehittyä vaikeuksia huulten liikuttamisessa. Kun he yrittävät puhua, heidän äänensä voi olla tuskin kuultavissa niin, että he voivat vaikuttaa mykiltä. He pystyvät kuitenkin ymmärtämään muita ihmisiä ja vastaamaan komentoihin signaaleilla, kuten peukalolla ylös tai alas.,

kun sairastunut on alle 50-vuotias mies, kasvain on usein kiveksessä. Jos potilas, mies tai nainen, on vanhempi kuin 50 vuotta, siihen liittyvä kasvain on todennäköisesti keuhkoissa tai muualla kehossa.

Eri paraneoplastinen vasta-aineet liittyvät paraneoplastinen enkefalomyeliitti, mukaan lukien Hu, CRMP5, Ma2, ja amphiphysin.

tämäntyyppisen paraneoplastisen enkefalomyeliitin nopea diagnosointi on tärkeää, koska jotkut potilaat paranevat hoidon avulla.,

Paraneoplastinen Enkefaliitti liittyy anti-NMDAR Vasta-aineita,

Tämä oireyhtymä vaikuttaa yleensä nuoria tai nuoria naisia, joille muut sairaudet tai ongelmat ovat usein epäillään. Monien näistä nuorista potilaista ajatellaan aluksi ilmenevän joko akuuttia psykiatrista prosessia tai huumeiden väärinkäyttöreaktiota. Yleensä vaikeiden oireiden eteneminen johtaa lääkärin epäilyyn, että potilaalla on aivotulehdus.,

oireita voivat olla ahdistuneisuus, unettomuus, mielialan muutokset, omituinen käyttäytyminen, harhaluulot/hallusinaatioita, jaksot lähellä katatoniaa (ilman liike), jaksot mumisee tai puhuu siansaksaa, ja/tai sekavuutta. Aikana aika, hieno lihasten nykiminen voi edetä enemmän lausutaan epänormaalit liikkeet ja asennot, kädet ja jalat (choreoathetosis). Monille potilaille kehittyy epänormaaleja liikkeitä kasvojen, suun tai kielen kanssa (orofasiaalinen dyskinesias)., Autonomisen hermoston toimintahäiriö ilmenee, ja korkea lämpötila (seurauksena autonomisen hermoston häiriöt) voi esiintyä, mikä johtaa epäillä tartuntaa.

tämäntyyppinen enkefaliitti voi olla paraneoplastinen tai ei. Kun paraneoplastinen yleisin kasvain löytyy on teratooma. Kasvaimen esiintyminen vaihtelee potilaan iän, sukupuolen ja etnisyyden mukaan. Esimerkiksi noin 50 prosentilla nuorista naisista (18-45-vuotiaista) on munasarjateratooma. Vanhemmilla naisilla ja miehillä voi olla muunlaisia kasvaimia tai syöpää., Sen sijaan useimmilla lapsilla (alle 12-vuotiailla) miehellä tai naisella ei ole kasvainta. Poisto kasvaimen (kun se on tunnistettu) ja immunoterapia tulos laski tasoa NMDAR vasta-aineita, ja paraneminen tai täydellinen neurologinen toipuminen.

yhteenvetona, enkefaliitti liittyy anti-NMDAR vasta-aineita, on yksi yleisimmin tunnistettu autoimmuuni enkefaliitti ja voi esiintyä paraneoplastinen tai ei-paraneoplastinen häiriö. Molemmat aivokuumeen muodot reagoivat voimakkaasti immunoterapiaan ja kasvaimen poistoon (jos niitä on).,

Paraneoplastinen Stiff-Person Syndrome

Tämä tyyppi PNS lahjoja kuin lihasten jäykkyys ja jäykkyys, sekä tuskallinen kouristukset. Oireet esiintyvät yleensä alaselän ja jalkojen lihaksissa, mutta voivat vaikuttaa myös käsivarsiin ja jalkoihin, ja sitten eteneminen vaikuttaa muihin kehon osiin. Kouristukset voivat voimistua tai laueta ahdistuksesta, kovista äänistä tai yksinkertaisesti kosketuksesta tai liikuttelusta.

Paraneoplastista jäykän henkilön oireyhtymää ei pidä sekoittaa jäykän henkilön oireyhtymän ei-paraneoplastiseen muotoon., Kun häiriö on paraneoplastinen tyyppi, potilaan verestä ja selkäydinnesteestä löytyy yleensä erityinen vasta-aine nimeltä Anti-amfifysiini. Kasvaimet yleensä liittyvät tähän PNS ovat syöpä rinta-tai keuhkosyöpä.

potilaille, joilla on ei-paraneoplastinen jäykän henkilön oireyhtymä, kehittyy useammin muita vasta-aineita, kuten GAD-tai Glysiinireseptorin (GlyR) vasta-aineita. Harvinaisissa tapauksissa näitä vasta-aineita voi esiintyä myös potilailla, joilla on paraneoplastinen jäykän henkilön oireyhtymä.,

Paraneoplastinen Opsoclonus-Myoklonus tai Opsoclonus-Ataksia

Opsoclonus on neurologinen oire, joka potilaan silmät liikkuvat nopeasti suunnasta toiseen hallitsemattomiin mittasuhteisiin. Myoklonus on neurologinen oire hallitsemattomista lihasrungoista, jotka voivat vaikuttaa kasvoihin, käsivarsiin tai jalkoihin. Ataksia on neurologinen oire, vaikeus valvoa lihaksia vartalon ja / tai aseiden tai jalat, mikä koordinoimatonta, kierteinen kävelyä. Nämä oireet voivat vaikuttaa lapsiin tai aikuisiin.

lapsilla opsoklonus on yleisin paraneoplastinen oireyhtymä., Se vaikuttaa yleensä potilailla alle neljän vuoden iässä, ja esittelee äkillinen kehittäminen huikea ja laskussa (ataksia) seuraa usein kehon nykiminen, kuolaaminen, kieltäytyminen kävellä tai istua, opsoclonus, ärtyneisyys ja nukkua disburbances. Liittyvät kasvain on neuroblastooma (noin 50% lapsista, joilla on samanlaisia oireita ei ole kasvain). Vaikka oireet voivat ratkaista tai parantaa hoidon jälkeen kasvaimen ja immunoterapia, monet lapset ovat jääneet käyttäytymiseen epämuodostumia ja muita kehityshäiriöitä.,

Vaikka ei ole erityistä vasta-ainetta on havaittu lapsipotilailla paraneoplastinen opsoclonus-myoklonus, on suuri määrä todisteita, että niin-ja-vielä tunnistamaton vasta-aineet ovat mukana.

opsoklonus-myoklonusta sairastavilla aikuisilla käyttäytymishäiriöitä on yleensä vähemmän, mutta ataksia on usein näkyvillä. Useimmiten näihin oireisiin liittyvät syövät aikuisilla sijaitsevat yleensä keuhkoissa, rinnoissa ja munasarjoissa. Joskus noin 20%: lla tätä häiriötä sairastavista aikuisista havaitaan tunnettuja paraneoplastisia vasta-aineita., Näistä vasta-aineista tunnetuin on ”anti-Ri”.

Hoitoon kasvain ja immunoterapia yleensä paranemisesta tai vakauttaminen neurologisia oireita.

sensorinen Neuronopatia

tällä termillä tarkoitetaan hermosoluja, joista aistihermot ovat peräisin. Nämä neuronit ovat ryhmitelty ”takajuuren hermosolmu”, jotka sijaitsevat pitkin sensorinen hermo juuret lähellä selkäydintä.

sensorisen neuronopatian oireet alkavat yleensä epäsymmetrisesti., Toisin sanoen ne alkavat toiselta puolelta, ja muutamassa päivässä ja viikossa etenevät ottamaan mukaan toisen puolen, lopulta tulossa symmetrinen. Oireet yleisimmin kuvattu potilaat ovat lancinating kipu (lyhytaikaista, sähköiskun tyyppi kipu), tunne kävely hiekka, kylmyys, tunnottomuus tai tunne polttava käsissä ja jaloissa. Aistimukset kasvoissa sekä maku ja kuulo voivat vaikuttaa. Sensorisen neuronopatian pitkälle edenneessä vaiheessa kaikki aistimukset voivat heikentyä tai kadota vakavasti., Aistien ataksia voi esiintyä, mikä vähentää kyky tietää, missä raajat ovat, kun silmät ovat kiinni, jolloin se on vaikea saavuttaa jotain tai kävellä.

vasta-aineita useimmiten liittyy paraneoplastinen aistien neuronopathy ovat ”anti-Hu” vasta-aineita. Pienisoluiseen keuhkosyöpään liittyy usein myös muita syöpiä.

Paraneoplastisia Neuropatioita
ääreishermoja on kahta päätyyppiä: motorisia ja sensorisia. Motoriset hermot saavat lihakset liikkumaan ja ovat tärkeitä lihasvoimassa., Aistihermot mahdollistavat erilaisten aistimusten, kuten kosketuksen, kivun, lämmön, kylmyyden ja tärinän tunteen. Useimmat neuropatiat vaikuttavat kehon molempiin puoliin yhtä paljon, ja pahemmat oireet ovat käsissä ja jaloissa, eikä lonkassa tai hartioissa.

on tärkeää huomata, että potilailla, joilla on syöpä voi kehittyä perifeerisen neuropatian seurauksena muita komplikaatioita syöpä, tai sivuvaikutuksia syövän hoidot. Syövät useimmiten liittyy paraneoplastinen neuropatiat ovat keuhkosyöpä, myelooma, B-solu lymfooma, ja Waldenströmin on makroglobulinemia., Vain pienellä osalla potilaista on paraneoplastisia neuropatioita, joihin liittyy vasta-aineita. Kaksi vasta-aineita, jotka liittyvät tämän PNS ovat ”anti-Hu” ja ”anti-CV2/CRMP5;” potilaat, joilla on näitä vasta-aineita on usein keuhkosyöpä.

Vaskuliitti Hermo ja Lihasten
Tämä on hyvin harvinainen sairaus, joka koostuu tulehdus pienten verisuonten, ääreishermojen ja lihasten. Potilaille kehittyy usein perifeerisen neuropatian oireita, jotka voivat aluksi vaikuttaa vain toiseen käsivarteen tai jalkaan, ennen kuin ne liittyvät molempiin osapuoliin. Kipua esiintyy usein.,

Useita erilaisia kasvaimia on liittynyt tämän tyyppinen neurologisen oireyhtymän, mukaan lukien syövät keuhko -, munuais -, eturauhas-ja lymfoomat. Tähän häiriöön ei liity erityisiä paraneoplastisia vasta-aineita.

Lambert-Eatonin Myasteeninen Oireyhtymä (MIA)

Tämä häiriö tulokset heikentynyt vapauttamaan välittäjäaine asetyylikoliini. Tämän vajeen vuoksi lihakset eivät supistu hyvin, mikä aiheuttaa heikkoutta, joka yleensä esiintyy lantiossa ja hartioissa. Silmäluomien ohimenevää roikkumista (ptoosi) ja kaksoiskuvausta (diplopia) voi esiintyä., Niskan lihaksiin ja joskus hengitystä sääteleviin hengityslihaksiin voi vaikuttaa.

MIA liittyy myös oireita, autonomisen hermoston toimintahäiriö, mukaan lukien suun kuivuminen, nopea verenpaineen lasku seisomaan noustessa (ortostaattinen hypotensio), ummetus, vaikeus valvoa virtsarakon toimintahäiriö, ja erektiohäiriöt.

hems-potilailla on vasta-aineita, joita kutsutaan jännitegatoiduiksi kalsiumkanavan (vgcc) vasta-aineiksi., On kuitenkin huomattava, että VGCC vasta-aineita ei osoittavat, että erityinen syy MIA on paraneoplastinen, koska häiriö voi esiintyä ilman syöpää. Noin 60%: lla kaikista hems-potilaista on pienisoluinen keuhkosyöpä.

Myasthenia Gravis (MG)

Tämä on hyvin tunnettu häiriö lihasliitos. Oireita MG voi muistuttavat potilailla, joilla on MIA, mutta lihakset silmissä, silmäluomien, kasvojen, nielemis -, puhe-ja hengitysteiden lihakset ovat enemmän usein ja vakavasti mukana.,

toisin kuin MIA, jossa monet potilaat ovat syöpä, vain 10-15% potilaista, joilla on myastenia gravis on kasvain, jolloin se on kateenkorva (tymooma). Vaikka myasthenia gravis-vasta-aineeseen (AChR-vasta-aineisiin) liittyy vasta-aine, se ei ole paraneoplastinen vasta-aine.

Polymyosiitti/Dermatomyosiitti

Nämä ovat kaksi eri häiriöt lihasten. Termi ”myosiitti” tarkoittaa lihastulehdusta. ”Polymyosiitti” tarkoittaa, että tulehdus vaikuttaa useisiin lihaksiin., ”Dermatomyosiitti” tarkoittaa, että lihasten lisäksi mukana on myös ihoa.

molemmat häiriöt aiheuttavat samanlaisia lihasoireita, kuten kipua tai arkuutta hartioissa ja reisissä sekä heikkoutta. Heikkous pääasiassa vaikuttaa lantion ja hartioiden, ja voi vaikuttaa myös kaulan, aiheuttaa vaikeuksia pitämällä päänsä ylös, ja lihaksia kurkusta ja ruokatorveen aiheuttaa nielemisvaikeuksia. Tulehdus sydämen (sydänlihastulehdus), nivelet (arthralgias), ja keuhkot (interstitiaalinen keuhkosairaus) voi esiintyä.,

Potilaat, joilla on dermatomyosiitti kehittää ihon muutokset yleensä ominaista violetin värin silmäluomet (heliotrope ihottuma) turvotusta. Lisäksi rystysten päälle voi ilmaantua äreä punainen ihottuma. Joillekin potilaille kehittyy kutinaa ja haavaumia iholla.

useimmilla potilailla, joilla on polymyosiitti, ei ole siihen liittyvää syöpää, joten tämä häiriö on harvoin paraneoplastinen. Dermatomyosiitti liittyy kuitenkin todennäköisemmin pahanlaatuiseen kasvaimeen., On olemassa useita kasvaimia, jotka voivat olla mukana, mukaan lukien, mutta ei rajoittuen, keuhko -, rinta -, munasarja -, ja ruoansulatuskanavan kasvaimet. On osoitettu, että potilaat, joilla on dermatomyosiitti positiivinen joko anti-transkription välittäjä tekijä 1-gamma-tai anti-nuclear matrix proteiini 2 vasta-aineita, on lisääntynyt riski saada syöpä.

Nekrotisoiva Autoimmuunisairaus Myopatia

Tämä on sairaus, joka liittää merkittävä lihasheikkous tasolla hartiat ja lantio. Lihastuho (nekroosi)on näkyvämpi kuin tulehdus., Tätä tautia sairastavilla potilailla on raportoitu useita vasta-aineita, kuten anti-3-hydroksi-3-metyyliglutaryyli-koentsyymi-A-reduktaasi (HMGCR) ja signaalintunnistushiukkanen (SRP). Tutkimukset ovat osoittaneet, että potilailla, joilla ei ole vasta-aineita tai vasta-aineita vastaan HMGCR ovat todennäköisemmin liittyvä syöpä kuin potilailla, joilla on vasta-aineita vastaan SRP. Minkään tietyn syöpätyypin ei havaittu olevan vallitseva.