Hornerin oireyhtymä (kutsutaan myös oculosympathetic pareesi, tai Hornerin oireyhtymä) koostuu tähdistö kliinisiä oireita, kuten klassinen kolmikko ptoosi, mioosi ja anhidrosis. Se johtuu vauriosta sympaattisiin reitteihin, jotka toimittavat pään ja kaulan alueelle. Hornerin oireyhtymän syyt vaihtelevat potilaan iän ja vaurion paikan mukaan., Nopea arviointi on tarpeen hengenvaarallisten tilojen havaitsemiseksi ja hoitamiseksi.

Hornerin oireyhtymä. ICD-9 337.9

Epidemiologia

väestön perustuva tutkimus Hornerin oireyhtymä lapsilla ikäryhmässä esiintyvyys Hornerin oireyhtymä arvioitiin olevan 1.42 / 100 000 potilasta nuorempi kuin 19 vuotta, kanssa syntymän esiintyvyys 1 6250 niille, joilla on synnynnäinen puhkeamista.

Opiskelija

Hornerin oireyhtymä tulokset vamma sympaattinen polkuja, jotka toimittavat pään ja kaulan, mukaan lukien oculosympathetic kuituja.,

asiaankuuluva anatomia

pupillia innervoivat sympaattiset ja parasympaattiset kuidut. Pupillin laajeneminen välittyy kolmen neuroni sympaattinen polku, joka on peräisin hypotalamuksen.

Ensimmäinen tilaus (keski) neuroni

ensimmäisen kertaluvun (keski) neuroni laskeutuu caudally hypotalamuksesta ensimmäinen synapsi kohdunkaulan selkäytimen (C8-T2-tason kutsutaan myös ciliospinal keskus Budge). Laskeva sympaattinen traktaatti on lähellä muita traktaatteja ja ytimiä aivoriihessä.,

Toisen kertaluvun (preganglionic) neuroni

toisen kertaluvun (preganglionic) neuroni tarkoitettu pään ja kaulan poistuu selkäytimen ja kulkee kohdunkaulan sympaattinen ketjun kautta hartiapunoksen, yli keuhkojen apex ja synapsien superior kohdunkaulan hermosolu. Ylivoimainen kaulavaltimo sijaitsee lähellä alaleuan kulmaa ja yhteisen kaulavaltimon haaraumaa.,

Kolmas jotta (ilman) neuroni

kolmas jotta (ilman) neuroni niiden kiertoradalla siirtyy kallon sisällä adventitia sisäisen kaulavaltimon osaksi syvä sinus. Tässä oculosympathetic kuituja poistua sisäisen kaulavaltimon lähellä trigeminal ganglion ja kuudennen aivohermon ja liittyä 1. divisioona kolmoishermon päästä kiertoradalle.

• kuidut (pitkä sädekehän hermoja) hermottavat levitin lihakset iiris ja sileä lihas (Müllerin lihas) ylemmän ja alemman silmäluomen (huonompi kelauslaitteet).,
• kasvojen vasomotoriset ja sudomotoriset kuidut poistuvat ylemmästä kaulavaltimosta ja nousevat kaulavaltimoon.
• Pupillin kurouma on valmistettu parasympaattisen (kolinerginen) kuidut, jotka kulkevat kolmannen kallon (silmän liikehermon) hermo.

Etiologia

etiologia Hornerin oireyhtymä vaihtelee potilaan iän ja paikalle vaurion. Etiologia on edelleen tuntematon 35-40 prosentissa tapauksista.,

Keski – (ensimmäinen tilaus neuroni) Horner

Keski – (ensimmäinen tilaus neuroni) Horner: Näitä ovat vaurioita hypotalamus, aivorunko ja selkäydin, kuten aivohalvaus (klassisesti lateral medullary syndrome), demyelinaatio (kuten multippeliskleroosi), kasvaimet (kuten gliooma) tai muiden prosessien, kuten syrinx (syringomyelia tai syringobulbia).,

Preganglionic (toisen kertaluvun neuroni) Horner

Preganglionic (toisen kertaluvun neuroni) Horner: Näitä ovat vaurioita rintakehä pistorasiaan (kohdunkaulan kylkiluun, subclavian valtimo valtimonpullistuma), välikarsina (välikarsinan kasvaimet), keuhkojen apex (Pancoast kasvain), kaulan (kilpirauhasen pahanlaatuiset kasvaimet) tai rinta-selkäydin (trauma) tai kirurgisia toimenpiteitä tällä alueella, mukaan lukien radical neck dissektio, kaulalaskimo cannulation, thoracoscopy tai mediastinoscopy, putken sijoittelu ja muut rintakehä kirurgisia toimenpiteitä.,tai ilman vaurio

Kolmanneksi, jotta neuroni tai ilman vaurio: Näitä ovat vaurioita erilaisia kohdunkaulan hermosolu (trauma, radical neck dissektio tai kaulalaskimo ektasia), vaurioita sisemmän kaulavaltimon (ICA) kaulan ja kallonpohjan (dissektio, tukos, hyökkäys kasvaimia tai iatrogeeninen alkaen endarterectomy tai stenttaus, kallonpohja maligniteetit), vaurioita ICA syvä sinus (tromboosi, aneurysma, tulehdus tai invasiivisia kasvaimia) ja vaurioita sellar ja parasellar alueilla (invasiivisia aivolisäkkeen kasvain, etäpesäkkeitä, paratrigeminal kasvaimet)., Muita syitä ovat klusterin päänsärky.

Lapset

lapsille, trauma (synnytyksen trauma tai kaulan trauma) on yleisin syy Hornerin oireyhtymä.

Muita syitä

Muita syitä ovat kirurgiset trauma, neuroblastooma, aivorungon vaurioita (kuten verisuonten epämuodostumia, gliooma ja demyelinaatio) ja kaulavaltimon tromboosi.

primaarinen ehkäisy

ehkäisystrategiat riippuvat Hornerin oireyhtymän etiologiasta. Näitä voivat olla trauman (erityisesti päävamman) ehkäisy, sydän-ja verisuonitautien riskitekijöiden hallinta ja tupakoinnin lopettaminen.,

Diagnoosi

Hornerin oireyhtymä on kliininen diagnoosi. Farmakologiset vahvistustestit voidaan suorittaa hienovaraisissa tapauksissa.

Esittely

Eristetty Horner

Eristetty Horner: potilas, tuttava tai terveydenhuollon tarjoaja voi huomata eron luomen aukko tai pupillin kokoa. Potilaat voivat myös valittaa silmien punoitusta, nenän tukkoisuutta ja päänsärkyä. Lapset, joilla on eristetty Hornerin oireyhtymä voi esiintyä, kun vanhemmat huomaavat eron Silmien väri tai heikentynyt kasvojen punoitus.,

Ei-eristetty Horner

Ei-eristetty Horner: Horner oireyhtymä voi liittää muita neurologisia tai systeeminen alijäämät taudin prosesseja yllä.

Tutkimus

Hornerin oireyhtymä voidaan todeta kliinisesti silmän tutkiminen. Kohdennettu fyysinen ja neurologinen tutkimus on tarpeen tunnistaa merkkejä, jotka voivat auttaa paikallistamaan leesion ja ohjata asianmukaisia tutkimuksia.,

silmäoireita

• Silmäluomet: potilaalla on lievä (alle 2 mm) ptoosi ylemmän kannen ja käänteinen ptoosi pienempi kannella (alempi kansi lepää korkeammalla tasolla kuin normaalisti), joka tuottaa vähentynyt luomen aukko verrattuna muiden silmä.
• pupillit: potilailla on anisocoria (ero pupillien koossa), jossa ptoottinen silmä on pienempi pupilli (miosis). Se anisocoria on näkyvämpi pimeässä osoittaa patologia pupillin levitin. Pienemmän pupillin laajeneminen kestää pidempään, kun kirkas valonlähde siirtyy pois silmästä., Tätä ilmiötä kutsutaan laajentumislagiksi.
• Iris heterochromia (eri värinen irides) voidaan nähdä lapsilla, joilla on synnynnäinen Horner.
• Extraocular liikkeitä voi vaikuttaa vaurioita aivorungon tai syvä sinus.
• Muita merkkejä sympaattinen denervation ovat ipsilateral sidekalvon injektio, muutokset majoitus ja alentaa silmänpainetta.,

Neurologisia merkkejä

Neurologiset oireet voivat olla läsnä riippuen sivuston vaurion

• Aivorunko (silmämunan) merkkejä: ataksia, kaksoiskuvat, silmävärve, lateralized heikkous tai tunnottomuus, käheys ja nielemisvaikeudet.
• Selkäytimen (myelopathic) merkkejä: aistien tai moottorin abnomalities tasolla, toimintahäiriöitä suoliston tai virtsarakon liikkeitä, erektiohäiriöt miehillä ja spastisuus.
• Hartian pleksopatian: kipu ja heikkous käsivarteen tai käsi; poikkeavuuksia voidaan vahvistaa hermo johtuminen tutkimukset ja elektromyografia mukana päähän.,
• Kallon neuropatia (yhden tai useamman kallon hermoja) voidaan tuottaa vaurioita syvä sinus-tai kallonpohjan

Muut merkit

• Anhidrosis: Muuttuja aste menetys hikoilu voi olla nähnyt riippuen paikalle vaurion. Keski-tai preganglionisia leesioita yleensä tuottaa havaittavampi anhidroosi. Se sudomotor ja vasomotorisia kuituja, useimmat kasvot erottaa superior kohdunkaulan ganglion ja anhidrosis ei useinkaan ole havaittavissa ilman vaurioita.,
• Harlequin merkki: Heikentynyt hemi-kasvojen (tai hemi-elin) huuhtelu nähnyt lasten sympaattinen denervation kasvot.
• kohdunkaulan tai vatsan massaa saattaa esiintyä lapsilla, joilla on neuroblastooma.

Kliininen diagnoosi

Hornerin oireyhtymä diagnosoidaan kliinisesti tarkkailemalla ptoosi (ylemmän ja alemman kannet), mioosi, että ptotic silmä ja osoitus laajentuma lag silmään.

Farmakologiset testit

• Ajankohtainen Kokaiinia voidaan käyttää vahvistamaan Hornerin oireyhtymä hienovarainen tapauksissa., Kokaiini estää takaisinoton välittäjäaine noradrenaliinin synapsiraosta ja aiheuttaa laajentuma oppilas ehjä sympaattinen hermotuksen. Tunnin tiputuksen jälkeen kaksi tippaa 10% kokaiinia, normaali oppilas dilates enemmän kuin Horner on oppilas, mikä lisää aste anisocoria. Kokaiinin silmätippojen hankkiminen on yhä vaikeampaa lisääntyneen sääntelyn vuoksi.
• Topical Apraclonidine on vaihtoehto ajankohtaiselle kokaiinille Hornerin oireyhtymän vahvistamiseksi. Apraklonidiini on alfa-adrenerginen agonisti., Se aiheuttaa pupillin dilataatio vuonna Horner on oppilas, koska denervation supersensitivity samalla tuottaa lievän pupillin kurouma normaali oppilas oletettavasti alas-säännellään noradrenaliinin vapautumista synapsirakoon. Anisocorian kääntyminen kahden 0,5% apraklonidiinin pisaran tiputtamisen jälkeen viittaa Hornerin oireyhtymään.
• Ajankohtainen Hydroxyamphetamine käytetään erottamaan pre-ja postganglioninc Horner. Hydroxyamphetamine aiheuttaa noradrenaliinin vapautumista ehjä adrenergisiin hermopäätteitä aiheuttaa pupillin laajenemista., Tunnin kuluttua 1% hydroksiamfetamiinin silmätippojen tiputtamisesta molempien pupillien laajeneminen osoittaa 1.tai 2. kertaluvun neuronin vaurion. Jos pienempi oppilas epäonnistuu laajeta se osoittaa vaurion 3rd tilata tai ilman neuroni.,
• Adie oppilas (pitkäaikainen)
• Argyll-Robertson oppilas
• Krooninen anteriorinen uveiitti
• Pupillin sulkijalihas repiä
• Yksipuolinen käyttö miootit tai mydriaatit
• Kolmannen hermo-vamma

Ptoosi:

• Aponeurotic ptoosi
• Okulaarinen myastenia
• Kolmannen hermo-vamma (ptotic silmä on suurempi pupilli)
• Synnynnäinen ptoosi

Hallinta

Akuutti kivulias Horner olisi pidettävä neurologisia hätä ja jollei olisi arvioitava leikkelyn sisäinen kaulavaltimon, kuten alla on kuvattu., Näillä potilailla on suurentunut aivoinfarktin riski.

ensimmäinen askel hallinnassa potilaan Hornerin oireyhtymä on tehtävä tarvittavat tutkimukset, jotta tunnistaa aiheuttaa. Kuvantaminen on usein tarkoitettu uuden alun Hornerin oireyhtymään, ellei sitä tapahdu traumojen tai kirurgisten manipulaatioiden yhteydessä. Runsassatoiset kuvauspaikat voidaan tunnistaa oheismerkkien ja oireiden perusteella. Näitä voivat olla muun muassa aivojen, kohdunkaulan selkäytimen, aivoverenvuodon, pään, kaulan ja rintakehän radiologinen arviointi. Hoito riippuu Hornerin oireyhtymän etiologiasta.,

• Kaulavaltimon dissekaatio: Asianmukaiset kuvantamismenetelmät olisi saatu emergently ja voi sisältää MRI-ja MR-angiografia tai TT-angiografia kaulan. Tavanomainen angiogrammi on edelleen kultakanta. Potilaat tulee hoitaa nopeasti antikoagulaatiolla neurologin valvonnassa.
• Neuroblastooma: Lasten uusi Hornerin oireyhtymä ilman selvää syytä, kuten trauma, tulisi arvioida, systeeminen maligniteetti erityisen neuroblastooma avulla lastenlääkäri., Ne tulisi arvioida, kaulan ja vatsan massat ja testattu virtsan katekoliamiini-metaboliittien. Asianmukainen pään, kaulan ja rintakehän radiologinen arviointi on tehtävä lastenlääkäriä kuullen.
• Aivorungon tai myelopathic vaurioita: – Potilaiden aivorungon tai myelopathic merkit vaativat kuvantaminen aivojen ja selkäytimen tyypillisesti by MR imaging. Asianmukaiset sekvenssit on tilattava epäillyn etiologian perusteella., Syvä sinus ja sellar alueella tulee arvioida potilailla, joilla Hornerin oireyhtymä ophthalmoparesis erityisesti eristetty kuudennen aivohermon halvaus. Näiden potilaiden tulee olla neurologin tai neurokirurgin hoidossa perussyiden hoidossa.
• Rintakehä maligniteetti: Eristetty spontaania puhkeamista Horner ilman muita neurologisia merkkejä olisi nopea kuvantaminen kaulan ja rintakehän varten vaurioita keuhkojen apex tai paravertebraaliseen alue. Vasta-aiheinen CT – tai MR-kuvaus on tehtävä epäillyn etiologian perusteella.,

• Blepharoptosis: Kerran hengenvaarallisia ehtoja on suljettu pois ja potilaalle on vakaa, visuaalisesti oireenmukainen ptoosi voidaan hoitaa kirurgisesti. Kirurginen lähestymistapa vaihtelee kirurgin mieltymysten mukaan. Koska tyypillisesti levator palpebrae funktio on normaali Hornerin oireyhtymä, leikkaus yleensä liittyy toiminnan vahvistamista levator lihas. Lähestymistapaan voi kuulua joko aponeuroottinen eteneminen tai Müllerin lihas – sidekalvon resektio.,

Seuraa

Seuranta Hornerin oireyhtymä riippuu etiologiasta Hornerin oireyhtymä

Ennuste

Ennuste riippuu etiologiasta Hornerin oireyhtymä

lisäresursseja

• AAO -, Perus-ja Kliinisessä Tieteessä Tietysti. 5 jakso: Neuro-oftalmologia, 2015-2016.