Tiivistelmä

raportoimme tapauksessa intra-abdominaaliset kivesten kasvain on 36-vuotias naimisissa oleva nainen esittelee päällikkö valituksia ensisijainen kuukautisia. Potilaalla todettiin myöhemmin kivesten feminisaatio-oireyhtymä, joka on miehen pseudohermafroditismin muoto. Tämä kiveskasvain todettiin histologisesti seminoomaksi. Koska harvinaisuus, kuvantamisen löydökset potilailla, joilla on kivesten naisistuminen oireyhtymä ja intra-kivesten kasvain on ollut huonosti dokumentoitu., Toistaiseksi, vain yksi asia raportissa oli kuvattu yhdistetyn rooli CT ja MR kuvantamisen intra kivesten sukupuoli-johto tukikudosten kasvain. Meidän tietoa, tämä tapaus on ensimmäinen asiakirja USG ja MR imaging lisäksi MR-spektroskopia ominaisuuksia intra kivesten seminooma.

1. Johdanto

peräti 1 3 000 lapsesta syntyy intersukupuolisena ., Mies pseudohermaphroditism on yksi intersexed tyyppi -, peri-kuin sukupuoli-sidoksissa resessiivinen häiriö vaihtelevat lievä tapauksissa hypospadias, halkeama kivespussin, pysyviä virtsa-sinus, ja piilokiveksisyys, vakava muutos fenotyyppi jolloin kivesten agenesis (Turnerin oireyhtymä), tai kehityshäiriö (kivesten naisistuminen oireyhtymä). Kivesten kehityshäiriö johtaa estää siittiöiden ja ylivoima sertolin solut, niin sanottu ”feminizing” kives joka tunnetaan myös androgeenisesti ali oireyhtymä (AIS) ., Näin ollen nämä potilaat huolimatta mies genotyyppi hetkellä oireeton, toiminnallisesti normaali, mutta lisääntymiskyvyn steriilejä naaraita. AIS johtuu androgeenireseptorigeenin mutaatioista ja siihen liittyy epänormaalia kivesten kehitystä, johon liittyy suurentunut sukusolujen maligniteettiriski . Neoplasian riski tunnetaan myös maldescended-kiveksissä ja kasvaa usein iän edetessä .

2. Jos Historia

kolmekymmentä-yhdeksän-vuotias naimisissa oleva nainen esitetään päällikkö valituksia ensisijainen kuukautisia., Hänellä oli myös vatsan turvotus ja tuntuva turvotus abdominopelvicin alueilla kahden viime vuoden jälkeen. Mitään perustuslaillisia oireita tai laihtumista ei ollut. Hänen teini-iässä ei ollut aiemmin tehty biokemiallisia tai radiologisia tutkimuksia. Lääkärintarkastuksessa paljastui normaalisti kehittyneet rinnat, mutta harvakseltaan häpy-ja kainalokarvat. Paikallisten tutkimus, oli suuri yritys nontender massa ulottuu yli abdominopelvic alueilla. Gynekologiset tutkimukset paljastivat normaalit häpyhuulet; emätin oli kuitenkin sokea (5 cm), jolla ei ollut kohdunkaulaa., Lantion etuosassa tuntui kiinteä massa. Hänen hormonaalista määritys paljasti nosti testosteronitasoja jopa 3.94 (normaalin naisilla 0.21–2.98 nmol/litra). Tuumorimarkkerit osoittivat kohonneen beeta-HCG-tason jopa 159 IU / L (normaali taso ei-pregnant-premenopausaalisilla naisilla on enintään 1 IU / L). Karsinoembryonisen antigeenin (CEA) ja alfa-fetoproteiinin (AFP) pitoisuudet olivat normaalirajoissa. Veren karyotyping suoritettiin, joka yllättäen paljasti kromosomipoikkeavuudet kanssa 46, XY., Edelleen arviointi massa ultraääni osoitti suuri pääasiassa hypoechoic kiinteä massa-mittaus-22 cm × 17 cm x 10.56 cm pienellä echogenic sisäinen septations ja keski kuolio (Kuva 1(a)). Värillisellä dopplerilla havaittiin muutamia verisuonikanavia(Kuva 1 (b)). Kohtu puuttui eikä erillistä munasarjakudosta tunnistettu. Magneettikuvauksessa massa oli homogeenisesti T1 hypointense ja T2 hyperintense (Kuvat 1(c) ja 1(d)). Keskuskuolioon liittyvä keskivaikea kontrastin paraneminen havaittiin postcontrastin annon yhteydessä., Oikea munuainen puristui lievästi posteriorisesti ja aortta, IVC hieman vasemmalle. 17 mm pitkä, putkimainen rakenne, jossa on 14 mm korkeampi signaali-intensiteetti kyhmy on havaittu ulottuu oikealla nivusiin oikealle imusolmukkeet alue, joka ajateltiin ovat alkeellisia gubernaculum ja kiveksissä +/− undescended kiveksissä (Kuva 1(d)). Kohtu ja molemmat munasarjat olivat poissa. Yleinen kuvantamisen ominaisuuksia olivat yhteensopivia kivesten naisistuminen, jossa on mahdollisuus kasvain, jotka johtuvat salakarjuista intra-tyyppi kiveksissä., Edelleen HERRA spektroskopia osoitti selvästi esille koliini huippu viittaavia kasvain spektrin (Kuva 1(e)). Muut sisäelimet olivat merkitsemättömiä. Potilaalle tehtiin laparotomia lantion massan poistamisesta ja molemminpuoliset sukurauhaset tehtiin. Vasen sukurauhaskasvain kiinnitettiin sigmoid-paksusuoleen ja omentumiin. Oikea gonad sijaitsi ektopisesti oikean nivuskanavan sisällä. Histopatologinen tutkimus leikattu näyte paljasti klassisen seminooma vasemmalta sukurauhasten (Kuva 2), kun oikea sukurauhasten osoitti läsnäolo aktiivinen sertolin solu tubulukset, jossa ei ole näyttöä siitä, maligniteetti (Kuva 3)., Biopsia ja peritoneaalineste olivat pahanlaatuisten solujen kannalta negatiivisia.,div>
(a)

(b)

(c)

(d)

(e)

(a)
(b)
(c)
(d)
(e)

3. Keskustelu

intersukupuolisten häiriöt johtuvat kromosomipoikkeavuudesta., He usein läsnä epäselvä ulkoisten sukuelinten ja perusteella heidän sukurauhasten esitys, ovat luokiteltu todellinen hermafrodiitteja ja sekoitetaan sukurauhasten kehityshäiriö (pseudohermaphrodites) . Merkittävä taipumus sukuelimiin kehittää pahanlaatuisia kasvaimia on dokumentoitu 46XY sekoittaa sukurauhasten kehityshäiriö ja mies pseudohermaphroditism .,

”Feminizing” kivesten (kivesten naisistuminen oireyhtymä), on perinnöllinen sukupuoli-sidoksissa resessiivinen häiriö, harvinainen mies pseudohermaphroditism, jolle on ominaista androgeenisesti ali johtuvan poissaolon tai epänormaalia sytosolissa reseptorin androgeenien . Niinpä, vaikka on miehen karyotyyppi (46, XY); fenotyyppisesti potilaan lahjoja kuin oireettomien naisten on yleensä havaittu perimenarchal vaiheessa, kun yksilö ei kuukautiset, usein esittelee niiden varhaisessa 2nd 3rd vuosikymmeniä. Kivesten naisistuminen oireyhtymä on harvoin diagnosoitu 4. tai 5 vuosikymmeniä ., Kives on usein väistämätön ja munasarjat, kohtu, munanjohtimet ja ylempi kolmannes emättimestä puuttuvat tyypillisesti . Ulkoisesti häpyhuulet majora ja minora ovat yleensä hyvin muodostuneita.

arvioitu maligniteettiriski kivesten feminisaatiossa on 5% . Muihin intersukupuolisuushäiriöihin verrattuna premalignien riski on suhteellisen pieni ennen murrosikää . Kokonaisriski kuitenkin kasvaa yli 30-vuotiailla ja jopa 33%: lla yli 50-vuotiailla . Gonadektomia / orkidektomia voidaan siis lykätä luonnollisen murrosiän mahdollistamiseksi .,

Gonadoblastooma on dysgeneettisen gonadin yleisin kasvain . Seminooma-dysgerminoma voi myös esiintyä, ja se on yleisimmin nähty putki sukurauhasten seka sukurauhasten kehityshäiriö . Rutgers ym. oli todettu pahanlaatuinen muutos niiden sarja 43 potilaat, joilla on kivesten naisistuminen jossa neljä (9%) pahanlaatuiset kasvaimet (kaksi seminomas, sukusolujen kasvain, ja pahanlaatuinen sukupuoli-johto tukikudosten kasvain). Sukusolujen kasvain on edelleen yleisin kasvain piilokiveksisyys sekä kivesten naisistuminen . Ramaswamy ym., raportoitu suuri monirakkulatauti sukupuoli-johto kasvain kivesten naisistuminen oireyhtymä. Kivesten feminisaatio-oireyhtymän kuvantamisominaisuuksia kuvataan kirjallisuudessa harvoin. Single imaging report by Karabulut et al. on kuvattu CT ja MRI kuvantamisen ominaisuuksia tukikudosten kasvain seksiä johto naisen kanssa, kivesten naisistuminen oireyhtymä, joka osoitti, sisäinen nekroottisen ja verenvuotoa aiheuttavia osia. Havaitsimme lieviä nekroottisia komponentteja, kun taas verenvuotoja ei havaittu., Seminomas vaikeuttaa undescended intra kivekset mies piilokiveksisyys ovat yleensä hyvin rajattuja ilman todisteita verenvuoto tai kuolio ja sukupuoli-johto tukikudosten kasvain intra-kiveksissä kivesten naisistuminen oireyhtymä esillä heterogeenisyys sekä tekstuuri ja kontrasti lisälaite . Kuvantamisen ominaisuus meidän tapauksessamme olivat välillä (intra-kivesten seminomas vuonna piilokiveksisyys ja intra-kivesten sukupuoli-johto tukikudosten kasvain kivesten naisistuminen oireyhtymä) joilla ei ole ja lieviä eroja tekstuuri ja kontrasti lisälaite, vastaavasti.,

lopuksi, vaikka lopullisen diagnoosin kivesten naisistuminen oireyhtymä perustuu biokemialliset testit, kuvantaminen tulokset ovat hyödyllisiä dokumentointi ilman müller-kanavan johdannaiset, tunnistaa sijainnin piilokiveksisyys, ja arvioinnissa mukana intra-massat. Kuvantaminen voi myös olla hyödyllistä antaa kudoksen ominaisuudet, mahdollinen kasvain, jotka johtuvat sukurauhasten, niiden tarkka laajuus ja lavastus, jotka ovat välttämättömiä edelleen hallintaan.