Leukosytoklastinen vaskuliitti (LCV) on sairaus, jolle on ominaista tulehdus pienten alusten kanssa ominaisuus kliiniset havainnot petekiat ja käsin kosketeltava purppura.1 lukuisia etiologioita on kuvattu, mutta tauti on yleisesti idiopaattinen.2,3 Leukosytoklastinen vaskuliitti häviää usein itsestään muutamassa viikossa ja vaatii vain oireenmukaista hoitoa., Krooninen tai vakava sairaus voi vaatia systeemistä hoitoa lääkkeillä, kuten kolkisiini, dapsoni, ja kortikosteroideja. Nämä aineet ovat tehokkaita, mutta niihin liittyy vakavien haittavaikutusten riski.4,5 nämä haittavaikutukset ja / tai lääketieteelliset vasta-aiheet estävät joitakin potilaita käyttämästä systeemisiä lääkkeitä LCV: lle. Esitämme tapauksessa LCV, jotka hävisivät, kun hoito ajankohtainen dapsoni, esiin mahdollisia uusia hoito ofLCV kanssa selvästi paremmin sivuvaikutus profiili.,

Raportin

60-vuotias nainen, jolla viime ylähengitysteiden ja sinus infektioita esitteli meidän ihotautien klinikka, jossa käsin kosketeltava kivulias purppura kahdenvälisiä säärissä, reidet ja selkä näkökohtia jalat useiden kuukausien ajan (Kuva,). Hänen ensisijainen hoitajansa aloitti amoksisilliini-ja doksisykliinihoidon infektioiden hoitoon. Kun ihottuma on kehitetty noin 1,5 viikkoa aloittamisen hänen oireita, potilas saatettiin ihotaudit ja reumatologia osastojen meidän laitos. Hoitava ihotautilääkäri (M. B. T.,) otettiin 4 mm: n punssibiopsia oikeasta alaraajasta ja LCV näytettiin histologiassa. Potilas suoritti 14 päivän doksisykliinin ja amoksisilliinin kurssin ilman purkauksen resoluutiota. Laajan tutkimuksen jälkeen hoitava reumatologi päätteli, että LCV oli idiopaattinen tai toissijainen infektio tai lääkealtistus. Reumalääkäri alkoi potilaalle suun kautta prednisonia krooninen oireinen LCV, mutta hän oli suvaitsematon tämä lääkitys ja keskeyttää sen jälkeen 1 viikko. Ihotautilääkärimme aloitti triamcinolone cream 0: ssa.,1% kahdesti päivässä, mutta hän sai jatkuvasti uusia ja pahenevia vaurioita. Hänen seuranta Tapaaminen 1 kuukautta myöhemmin, triamcinolone kerma lopetettiin ja dapsone geeli 5% kahdesti päivässä aloitettiin. Hän koki päätöslauselman hänen aiemmin vastahakoinen LCV 3 viikon kuluessa (Kuva B).

Verenpurkaumat ja purppuraa alkaen leukosytoklastinen vaskuliitti vaikuttavat kahdenvälisiä säärissä ennen (A) ja sen jälkeen 3 viikon hoidon ajankohtainen dapsoni (B).,

Kommentti

Perustettu hoitoja LCV kuljettaa vakavia sivuvaikutuksia profiileja, jotka voivat estää niiden käytön.5 siksi ajankohtainen terapeuttinen vaihtoehto LCV olisi ihanteellinen. Systeeminen prednisone on ensilinjan hoito krooninen ja/tai oireenmukainen LCV, mutta sen haittavaikutuksia ovat tukahduttaminen hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisen akselin, immunosuppressio, osteonekroosi, ja glukoosi-intoleranssi.5 Kolkisiinihoitoon liittyy veren dyskrasia, immunosuppressio ja ruoansulatuskanavan häiriöt., Systeeminen dapsoni on myös tehokas hoito krooniseen ja / tai oireiseen LCV: hen.5,6 Kuitenkin, systeeminen dapsoni vaatii glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin puutos seulonta ja rutiininomainen seuranta veren laskee, ja se myös kantaa riski vakavia haittavaikutuksia, kuten neuropatia, patologisia muutoksia veressä, ja yliherkkyyttä oireyhtymä.5,6 ajankohtainen dapsoni voi tarjota samanlaista tehoa huomattavasti vähemmän haittavaikutuksia ja on osoittautunut turvalliseksi aknen hoitoon, vaikka sitä käytetään potilailla, joilla on glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin puutos., Sen systeeminen imeytyminen on vähäistä, eikä se kumuloidu ajan kuluessa vakaan tilan saavuttamisen jälkeen.7 Se on myös osoitettu olevan hyötyä muissa vasculopathies kuten erythema elevatum diutinum ja muissa neutrofiilisten inflammatorisia sairauksia, kuten pyoderma gangrenosum.8,9 paikallisen dapsonin aiheuttamaa methemoglobinemiaa on raportoitu.10 Vaikka tämä vaikutus on harvinaista, lääkärin tulee olla tietoinen tällaisista haittavaikutuksista, kun käytät lääkkeitä off-label tarkoituksiin.,

Leukosytoklastinen vaskuliitti voi spontaanisti ratkaista; kuitenkin, potilaan sairaus oli krooninen useita kuukausia, ja hän jatkoi kehittää uusia vaurioita ilman merkkejä resoluutio. Aloitettuaan ajankohtainen dapsone, hän koki resoluutio 3 viikon kuluessa.

päätelmä

ajankohtainen dapsoni on uusi lähestymistapa LCV: n hoitoon. Ottaen huomioon tämän lääkkeen suotuisa sivuvaikutusprofiili verrattuna tällä hetkellä saatavilla oleviin terapeuttisiin vaihtoehtoihin, uskomme, että se on kohtuullinen vaihtoehto valituilla potilailla., Lisätutkimuksia tarvitaan osoittamaan sen teho, mutta se voi olla ihanteellinen vaihtoehto potilaille, joilla on vasta-perinteisiä hoitomuotoja ja/tai niille, jotka eivät pysty sietämään systeemistä hoitoa.