Lynch oireyhtymä & HNPCC
Mikä on Lynch oireyhtymä?
Lynchin oireyhtymä on perinnöllinen sairaus, joka aiheuttaa kolorektaalisyövän ja syövän riskin lisääntymistä tietyissä muissa elimissä.
kuinka yleinen Lynchin oireyhtymä on?
Lynchin oireyhtymää esiintyy noin 1 potilaalla 400: sta.
mikä aiheuttaa Lynchin oireyhtymän?
Lynchin oireyhtymä johtuu mutaatiosta (geneettisestä muutoksesta) yhdessä viidestä spesifisestä geenistä, jotka ovat vastuussa DNA: n virheiden korjaamisesta., Lisäksi DNA on koodeja, jotka kantavat geneettistä tietoa. Joka kerta, kun solut jakautuvat, DNA kahdentuu. Joskus DNA: n monistamisen aikana tapahtuu virheitä, jotka vaurioittavat soluja ja vaikuttavat solujen kasvuun. Näiden vaurioituneiden solujen kertyminen voi johtaa syöpään. Yleensä DNA mismatch repair (MMR) – geeni löytää ja korjaa virheet ennen kuin ne vaurioittavat solua. Lynchin oireyhtymää sairastavilla on MMR-geenin mutaatio, jonka vuoksi virheitä ei todennäköisesti löydetä ja korjata, mikä lisää riskiä sairastua tiettyihin syöpiin.,
onko Lynchin oireyhtymä sama kuin perinnöllinen ei-polypoottinen kolorektaalisyöpä (HNPCC)?
Joskus Lynch oireyhtymä on myös kutsutaan perinnöllinen ei-polypoosin peräsuolen syöpä (HNPCC), mutta kaksi ehtoa ovat hieman erilaisia.
Lynchin oireyhtymä luokitellaan MMR-geenin mutaation perusteella., HNPCC on määritelty perheen historia ja yksilöiden on täytettävä tietyt kriteerit, jotka ovat:
- vähintään kolme sukulaiset ovat paksusuolen tai muita HNPCC-liittyvät syövät, jossa yksi henkilö on ensimmäisen asteen sukulaisella (vanhempi, lapsi tai sisarus) kaksi muuta;
- vähintään kaksi sukupolvea ovat kärsineet;
- vähintään yksi henkilö sai diagnoosin peräsuolen syöpä ennen ikää 50;
- Familiaalinen adenomatoottinen polypoosi on suljettu pois.
mitkä ovat Lynchin oireyhtymään liittyvät syöpäriskit?,
erityisiä elimiä riski syövän ja aste lisääntynyt riski riippuu geeni mutatoitunut ja, joissakin tapauksissa, jos potilas on mies tai nainen. Lynchin oireyhtymään liittyvät erityiset geenit ovat MLH1, MSH2, MSH6, PMS2 ja EPCAM. Alla olevassa luettelossa on esitetty riskielimet, elinikäinen riski sairastua syöpään ja keski-ikä, joka syövällä todetaan.
Syöpä tyyppi: paksu-ja peräsuolen syöpä (väestössä riski on ~5%)
Syöpä tyyppi: kohdun Limakalvon syöpä (vain naisille, väestön riski on 2.,7%
- Lynch oireyhtymä elinikäinen syöpäriski
- MLH1/MSH2 , 14 54%; Keskimääräinen ikä diagnoosin: 48 62
- MSH6, 17 71%; Keskimääräinen ikä diagnoosin: 54: 57
- PMS2, 15%; keski-ikä diagnoosin ajankohtana: 49
Syöpä tyyppi: mahasyöpä (väestössä riski on <1%)
- Lynch oireyhtymä elinikäinen syöpäriski: 0,2-13%
- keski-ikä diagnoosin ajankohtana: 49: 55
Syöpä tyyppi: Munasarjasyövän (väestössä riski on ~1.,5%)
- Lynch oireyhtymä elinikäinen syöpäriski: 4-20%
- keski-ikä diagnoosin ajankohtana: 43 45
Syöpä tyyppi: Maksa-suolikanavan syöpä (väestössä riski on <1%)
- Lynch oireyhtymä elinikäinen syöpäriski: 0.02 4%
- keski-ikä diagnoosin ajankohtana: 54: 57
Syöpä tyyppi: Virtsateiden syöpä (väestössä riski on <1%)
- Lynch oireyhtymä elinikäinen syöpäriski: 0.,2 25%
- keski-ikä diagnoosin ajankohtana: 52 60
Syöpä tyyppi: ohutsuolen syöpä (väestössä riski on <1%)
- Lynch oireyhtymä elinikäinen syöpäriski: 0.,4 12%
- keski-ikä diagnoosin ajankohtana: 46 49
Syöpä tyyppi: Aivot/keskushermosto syövän (väestössä riski on <1%)
- Lynch oireyhtymä elinikäinen syöpäriski: 1 4%
- keski-ikä diagnoosin ajankohtana: 50
Syöpä tyyppi: ihosyöpä (tali-karsinooma, keratoacanthomas, tali-adenoomia)
- Lynch oireyhtymä elinikäinen syöpäriski: 1-9%
- keski-ikä diagnoosi: Tuntematon
Syöpä tyyppi: Haima syöpä (väestössä riski on ~1.,5%)
- Lynch oireyhtymä elinikäinen syöpäriski: 0,4-4%
- keski-ikä diagnoosin ajankohtana: 63 65
Syöpä tyyppi: Eturauhasen syöpä* (väestössä riski on ~16%)
- Lynch oireyhtymä elinikäinen syöpäriski: 9-30%
- keski-ikä diagnoosin ajankohtana: 59 60
Syöpä: Rintasyöpä* (väestössä riski on ~12%)
- Lynch oireyhtymä elinikäinen syöpäriski: 5 18%
- keski-ikä diagnoosin ajankohtana: 52
*Asiantuntijat ovat vielä varma, onko rinta-ja eturauhassyöpä ovat osa Lynch Oireyhtymä tai ei.,
Lynchin oireyhtymän aiheuttamat paksusuolen syövät ovat yleensä yleisempiä paksusuolen oikealla puolella ja kehittyvät paljon nopeammin kuin koko väestössä (1-2 vuotta vs. 10 vuotta). Lisäksi kolorektaalisyöpää sairastavilla potilailla on huomattavasti suurempi riski sairastua toiseen kolorektaalisyöpään. Tämä riski on noin 15 prosenttia 10 vuoden kuluessa alkuperäisestä leikkauksesta, 40 prosenttia 20 vuoden kuluessa ja 60 prosenttia 30 vuoden kuluttua riippuen siitä, mikä leikkaus tehdään.,
joillakin Lynchin oireyhtymää sairastavilla henkilöillä on Muir-Torren oireyhtymäksi kutsuttu sairaus. Yksilöiden Muir-Torre oireyhtymä ovat alttiita kehittää syöpien yllä sekä hyvänlaatuinen ihon kasvaimet (tali-adenoomia, keratoacanthomas) ja ihosyöpiä (tali-karsinooma).
onko Lynchin oireyhtymään liittyviä muita paksusuolen riskejä?
Lynchin oireyhtymää sairastaville henkilöille voi kehittyä paksusuoleen tai peräsuoleen muutamia kolorektaalisia polyyppeja, joita kutsutaan adenoomiksi. Jos näitä polyyppeja ei havaita ja poisteta, ne voivat kehittyä syöväksi., Säännöllinen seulonta paksusuolen on tärkeää havaita ja poistaa nämä polyypit.
enews
Cleveland Clinic on voittoa tavoittelematon academic medical center. Mainonta sivustollamme auttaa tukemaan tehtäväämme. Emme tue ei-Cleveland klinikan tuotteita tai palveluja., Politiikka