kuvaamme henkilökohtainen sarja 60 tapausta parkinsonismi, jossa alkaa alle 40 vuotta. Toissijaisen parkinsonismin, kuten Wilsonin taudin tai aivotulehduksen, varhaiseen alkamiseen ei kaikissa tapauksissa ollut tunnettuja syitä. Tunnistettiin kaksi ryhmää: ne, jotka ilmaantuivat 21 ikävuoden jälkeen ja joilla ei voitu varmistaa mitään perinnöllisiä tekijöitä (56 tapausta), ja ne, jotka alkoivat ennen 21 vuotta ja joilla kaikilla oli familiaalinen parkinsonismi., Kummassakaan ryhmässä olemme löytäneet yhdistyksen kanssa, ennenaikaisesti harmaat hiukset, verenpainetauti, diabetes, pernisiöösi anemia tai kilpirauhasen häiriö. Heidän perheistään Emme ole löytäneet yhteyttä diabetekseen, turmiolliseen anemiaan tai kilpirauhashäiriöön. Ehdotamme, että idiopaattista Parkinsonin tautia, joka alkaa 21-40 vuoden iässä, kutsutaan ”nuorena alkavaksi Parkinsonin taudiksi.”Kaksikymmentä prosenttia tällaiset potilaat meidän sarjassa oli ainakin yksi ensimmäisen tai toisen asteen sukulaisella sama tai edeltävä sukupolvien kanssa parkinsonismi, mutta vain 1.,Riskiryhmään kuuluvista sukulaisista 5 prosentilla oli parkinsonismi, joka vastaa yleisyyttä koko väestössä. Kymmenen prosenttia näistä potilaista oli ainakin yksi sukulainen olennaista vapinaa, mutta vain 1,6% heidän omaisilleen riski oli vapina, joka taas oli samanlainen esiintyvyys väestössä yleensä. Näillä nuorilla Parkinsonin tautia sairastavilla potilailla levodopa-hoito tehosi hyvin. Dyskinesioita ja vasteen vaihteluita esiintyi kuitenkin varhain ja usein., Dyskinesioiden esiintyvyys ja vasteen vaihtelut korreloivat voimakkaasti levodopahoidon kestoon, mutta eivät taudin kestoon (tai todennäköisesti vaikeusasteeseen) ennen levodopahoidon aloittamista. Tahdosta riippumattomat liikkeet olivat usein vakavia ja usein difasisia. Sairauden pitkästä kestosta huolimatta dementian esiintyvyys alle 65-vuotiailla nuorilla potilailla oli vähäinen., Uskomme, että useimmilla, ellei kaikilla, tämän ryhmän potilailla on degeneratiivinen Lewy body idiopaattinen Parkinsonin tauti, joka edustaa alapäässä vinossa poikkeama iän alkamisesta tämän taudin. Olemme toistaiseksi pystyneet tunnistamaan mitään muita ympäristön tekijä, joka on saattanut kiihdyttää taudin puhkeamista näillä potilailla. Sen sijaan ennen 21 vuoden ikää alkaneet parkinsonismitapaukset olivat poikkeuksetta familiaalisia. Ehdotimme, että heitä kutsuttaisiin ”nuorisoparkinsonismiksi.”Kaikilla parkinsonismia sairastaneilla sukulaisilla oli myös nuori tauti, ja yhtä lukuun ottamatta kaikki olivat sisaruksia., Yksikään neljästä meidän näkemästämme potilaasta ei ole dementoitunut, ja tietokonetomografia (CT) – skannaus on ollut normaali kaikissa neljässä. Uskomme, että useimmilla tällaisilla potilailla on jonkinlainen geneettisesti määritetty sekundaarinen parkinsonismi.