* Kirjoittajat olivat yhtä lailla

Johdanto

viime vuosikymmeninä, esiintyvyys cp-syvä epämuodostumia (CCM) on lisääntynyt diagnostiikka ennakkomaksujen laaja käyttö magneettikuvaus (MRI) kliinisessä käytännössä (esiintyvyys 0.4–0.9%) . Brainstem cavernomasin osuus kaikista kallonsisäisistä luolista on 8-22%., Tämä alaryhmä Cms on huomattavasti suurempi taipumus verenvuoto (jopa 30%) , on todennäköisemmin aiheuttaa vakavia neurologisia ja lisäksi on korkeampi esiintyvyys toistuva verenvuoto kuin muissa paikoissa . Kaiken kaikkiaan kokemuksemme aivorungon cavernoma sisältää yli 180 tapauksissa, useimmat niistä (130) on tarkoitettu ja käsitellään saada mukaan vanhempi kirjailija (HB). Loput leesiot hoidettiin konservatiivisesti ja niitä seurattiin säännöllisesti magneettikuvauksella. Tässä lyhyesti tiivistämme kirjallisuutta ja kokemustamme tämän taudin hoidossa.,

Kliinisiä oireita

vuotuinen riski aivorungon cavernoma verenvuoto tilit 3,8–6% per henkilö/vuosi ja osoittaa merkittävää 30~60% rehaemorrhage hinta per henkilö/vuosi . Missä määrin pysyviä neurologisia korreloi määrä toistuva verenvuodot, ja ekg jaksot yleensä ilmetä vähitellen lyhyempi aikavälein . Aivoverenvuoto voi johtaa kuolemaan 20 prosentissa tapauksista ., Neurologisia riippuvat suuresti lokalisointi vaurion ja vaihtelevat huomattavasti myös eri astetta internuclear oftalmoplegia, pahenemista hemipareesi, kasvojen tai abducens pareesi, katseen vamma, kasvojen, nykyisin ja raajojen puutuminen, dysfagia, dysartria, ja kävelyn ataksia, mm . Kliiniset oireet ilmaantuvat yleensä subakuutti tavalla yli tunnin tai päivän, ja useimmiten kohdellaan väliaikaisesti deksametasoni välttää pahanlaatuinen turvotus aivokudoksen ja toissijaisia ongelmia., Akuutteja tapauksia, joissa tajunnan menetys tai hengitysvaikeuksia esiintyy hyvin harvoin.

fullscreen

Imaging

kultakantaan visualisointiin anatominen sekä patologisia löydöksiä, kuten laajuus vaurio ja verenvuoto, on MRI., Korkea-kenttään (1,5 tai 3,0 Tesla) kuvia T1 (kanssa ja ilman varjoainetta), T2 ja gradient echo sekvenssien kaikki kolme planes (aksiaalinen, koronan, sagittaalinen) ovat kriittinen ohjeet kaikista päätöksistä. Lisätyökalut, kuten T2-pohjainen kuvantaminen ja kuituseuranta, ovat parantaneet entisestään näiden vaurioiden visualisointia ja ymmärtämistä .,

Kirurginen hoito

Aiheet, tavoite ja ajoitus leikkaus

asiantuntijalausunnon vaihtelee käyttöaiheesta ja ajoitus leikkaus, mutta jos verenvuoto näkyy liittyvät paheneminen neurologisia alijäämä kirurgiset evakuointi vaurio ja verenvuoto on suositeltavaa (kuva. 3) . Myös oireettomille potilaille ehdotetaan poikkeuksellisesti leikkausta . Pääsääntöisesti kliiniset oireet tulee olla tärkein käyttöaihe leikkaus, ja potilaan vaihtoehto olisi mieluiten myös sisällytettävä päätöksentekoprosessiin(kuva. 3)., Leikkauksen päätavoitteena on poistaa uusiutuvan verenvuodon riski ja välttää komplikaatioita . Näin ollen vaurion täydellinen poistaminen on välttämätöntä, jotta voidaan estää uusiutuva verenvuoto, jota voi esiintyä jopa 43%: ssa kirurgisista tapauksista . Brainstem cavernoma-sarjastamme löytyi kuitenkin 4,4 prosentin postoperatiivinen Torjuntaprosentti. Riski jättää jäljelle osia leesiosta, riippuu kirurgin kokemuksesta. Mitä suurempi sarja, sitä pienempi residuaalien ilmaantuvuus ., Viimeisten kahden vuosikymmenen aikana, odottaa neljä-kuusi viikkoa sen jälkeen, kun ich: tapahtuma oli suositeltavaa vakauttaa potilaan tila ja odottaa verenpurkauma tulla järjestäytyneen saavuttaa vähemmän aktiivisia glioosi . Rebleedingien ilmaantuvuus on kuitenkin suurin kuukauden kuluessa leikkauksesta (21,8%) . Ennen leikkausta, hoito steroidit, että yksi tai kaksi viikkoa on suositeltavaa ratkaista turvotus ja hyödyntää verenpurkauma ontelon muodostumisen .,

Kirurgiset lähestymistapoja aivorungon ja intraoperatiivinen monitorointi

paljon erilaisia kirurgiset lähestymistapoja, kuten suboccipital keskiviivan, retrosigmoid tai subtemporal lähestymistapoja on olemassa monia tapauksia, joissa aivokudos cavernoma . Valinta oikea lähestymistapa riippuu suhde cavernoma ja pial tai ependymal pinta aivorungon. Koska neljännen kammion lattiassa on rakenteita, joilla on tärkeitä toimintoja, sivusuunnassa on suositeltavaa aina kun mahdollista. Supracerebellar infratentorial lähestymistapa (kuva., 1) soveltuu moniin leesioihin ja on tuottanut suotuisat potilastulokset; se on yksi suositelluista kulkureiteistämme. Intraoperatiivinen elektrofysiologiset seuranta pitkiä raitoja (MEP ja SEP), AEP ja kallon hermoja on pakollista aikana aivorungon leikkaus .

Komplikaatioita, sairastuvuutta ja kuolleisuutta

Leikkauksen jälkeinen sairastuvuus voi johtua manipulointi tai turvotus aivokudoksen parenchyma, ja pysyvä sairastuvuus oli aiemmin ilmoitettua, välillä 12% ~21% . Sairastuvuus liittyy kuitenkin selvästi kirurgiseen kokemukseen .,

Vaihtoehtoisia hoitoja,

Stereotaktinen radiosurgery

käyttö radiosurgery varten cavernomas on pysynyt kiistanalainen, koska tärkein tavoite radiosurgery pitäisi olla merkittävä vähentäminen, verenvuodon riski. Jotkut kirjoittajat ovat vaatineet tehoa radiosurgery varten kallonsisäinen cavernomas, koska vähentää riskiä verenvuoto jälkeen latenssi ajaksi 2 vuotta . Kuitenkin, vuotuinen verenvuotoriskiä aikana latenssi ajan jälkeen radiosurgery on suurempi kuin 10% ., Mielestämme stereotaktinen radiosurgery ei olisi pidettävä ensimmäisenä-vaihe hoito kallonsisäinen tai aivorungon cavernoma, koska se ei poistaa verenvuotoriskiä. Jos radiosurgery on hyväksytty hoitomuoto valinta, tarkka arviointi neurokirurgisten keskus on harkittava, koska ei jokainen niin sanottu ”kirurgisesti hoitaa” leesio, joka on kirurgisesti saavuttamattomissa . Esimerkiksi niiden äskettäin julkaistu serial Lunsford et al. esitteli luku pikkuaivojen cavernoma, joka on kirurgisesti saatavilla kokeneissa käsissä .,

fullscreen

fullscreen

Conservative management

Long-term outcomes may be worse in a nonsurgical group (42% poorer outcome) than in surgically treated patients (9%) ., Mutta konservatiivinen hoito on tärkeä rooli potilailla, joilla on pieniä vaurioita, nopea kliinistä paranemista jälkeen verenvuotoja ja nonaggressive ulkonäkö vaurio MRI (fig. 2). Tällaisissa tapauksissa on tärkeää kertoa potilaalle arvioitu yksittäisten verenvuodon riski, ja lisäksi kaikki hoitovaihtoehdoista ja mahdollisista sairauksista olisi keskusteltava yksityiskohtaisesti. Kuolevaisuutta voi kuitenkin esiintyä päätöksestä riippumatta . Olemme seuranneet varovaisesti yli 50 potilasta, joilla on joko aluksi vähäisiä tai ei-hemorraging (satunnaislöydöksiä) vaurioita., Yhdelläkään näistä potilaista ei ole koskaan ollut hengenvaarallista verenvuotoa.

Seuranta ja edelleen management

– Olemme alustavasti MRI leikkauksen jälkeen tai päivän sen jälkeen, kun ensimmäinen verenvuoto, ja seuranta MRI 2-3 kuukautta sen jälkeen. Kaikkien leikkauspotilaiden tulisi harkita vuotuista magneettikuvausta, ja se tulisi tehdä neurokirurgisesti kokeneessa keskuksessa.

Genetics ja tutkimus

Jotkut tutkimusryhmät ovat keskittyneet biologista käyttäytymistä aivojen syvä epämuodostumia huolimatta harvinaisuus tämän taudin., Viime työ on paljastanut yhdistyksen kolme mutaatiota CCM1 (KRIT1), CCM2 (MGC4607) ja CCM3 (PDCD10) , PTEN promoottorin metylaatio ja tauti moduloiva tekijät, kuten HEG solukalvon läpäisevään reseptoriin ja RhoA GTPase tämän sairauden kanssa. Edelleen tutkimuksen tavoitteena on valaista synnyssä cavernomas kannalta solumekanismeja patologista angiogeneesiä ja de novo-mutaatioita, joissa määritellään konkreettisia tavoitteita tulevalle terapeuttisia interventioita. Parempi geenituntemus parantaa myös geneettistä neuvontaa, jota suositellaan perhetapauksissa .,

Johtopäätös

Moderni hoitovaihtoehtoja aivorungon cavernomas ovat erilaisia diagnostisia ja kirurgisia välineitä, kokemusta ja omistautumista. Kaiken kaikkiaan myönteisiä tuloksia voidaan saavuttaa ja kirurgisesti parantumattomia vaurioita ovat erittäin harvinaisia. Tärkein tekijä on kirurgisesti kokeneen klinikan osallistuminen diagnoosin alussa.