Articles

Ominaisuuksia ja Selviytymisen Pahanlaatuinen Sydämen Kasvaimet

Johdanto

Ensisijainen pahanlaatuinen sydämen kasvaimet (PMCTs) ovat erittäin harvinaisia kasvaimet eri histopatologia, jotka ovat peräisin sisällä sydämen rakenteet ja näyttää biologisesti aggressiivinen käyttäytyminen.1-3, Koska useimmat harjoittajat voivat nähdä vain kourallinen tällaisia tapauksia elämänsä aikana kertynyt kokemus aiheesta on ollut koota ja tiivistää useita laajaa kirjallisuuskatsausta.,1,4 Kuitenkin ydin tietoa PMCTs on edelleen peräisin yhden keskuksen tutkimuksia, joka koostuu kirurginen tapauksessa sarja ja ruumiinavauspöytäkirjat.2,4–7, Koska suhteellisen pieni määrä ja merkittäviä referral bias nämä raportit, esiintyvyys PMCTs jää epäselväksi, niiden histologia puutteellisesti määritelty, ja hoito on tehotonta, ja ennuste on ajateltu olevan yleisesti huono.

Kliininen Näkökulma p 2402

Olemme sen vuoksi pyrkineet ymmärtämään paremmin PMCTs käyttämällä suurin syöpä rekisterin yhdysvalloissa.,

Menetelmiä

– Meillä on tehty retrospektiivinen analyysi kaikki PMCTs vuoden Seurannan, Epidemiologian ja lopputulokset (NÄKIJÄ) – Ohjelma (www.seer.cancer.gov) vuosina 1973-2011. Käytimme 18-rekisterin tutkimustietoa kanssa Hurrikaani Katrina–vaikuttaa Louisiana tapauksissa marraskuuta 2013, submission (1973-2011 vaihteleva), National Cancer Institute, Division of Cancer Control ja Väestön Sciences, Valvonta-Tutkimus -, Valvonta-Järjestelmät Haara, joka julkaistiin huhtikuussa 2013., NÄKIJÄ 18 kaappaa syöpä tietoja 18 cancer registries yhdysvalloissa: Atlanta, Connecticut, Detroit, Havaiji, Iowa, New Mexico, San Francisco–Oakland, Seattle–Puget Sound, Utah, Los Angeles ja San Jose–Monterey, Maaseudun Georgia, Alaska Native, suurempi California, Kentucky, Louisiana, New Jersey, ja suurempi Georgia. Näkijän tiedonkeruu ja raportointi on kuvattu muualla.8

kaikki tiedot otettiin rekisteristä näkijä * STAT-versiolla 8.2.,1 valvonta tutkimus ohjelman Jako Syövän Valvontaa ja Väestön Sciences, National Cancer Institute (Calverton, MD) 1. Maaliskuuta 2014. Käytimme seuraavia valintaperusteita: tapausvalinta (paikka ja morfologia. ensisijainen sivusto-merkitty) = ”C38. 0-sydän”. Mukana oli vain tunnetussa iässä olevia potilaita,joita seurattiin aktiivisesti ja joilla oli pahanlaatuisia kasvaimia. Hakumme rajoittui tutkimustietokannassa oleviin tapauksiin. Poissulkimme potilaat, joilla oli joko vain kuolintodistus tai vain ruumiinavausraportti (potilaita ei kuitenkaan suljettu pois näiden kriteerien perusteella)., Tutkimuksen keskeytyspäivä jätettiin maksamatta joulukuulle 2010.

käytimme koodi II, IX ja XII (a.5) lymfoomat, sarkoomat, ja mesotheliomas, vastaavasti. Me tehdään alaryhmä analyysit iän perusteella ryhmiin (pediatrics, ≤18 vuotta vs. aikuiset, >18-vuotiaat) ja histologinen tyyppi ja aikakauden diagnoosi vuosi (1973-1989, 1990-1999, 2000-2011). SEER * Statin tiedot tuotiin IBM SPSS: n versioon 19 (2010) tilastollisia analyyseja varten. Kaikki kategoriset muuttujat esitettiin taajuuksina ja prosentteina., Tarvittaessa, keskiarvo (SD) ja mediaani (25., 75. persentiili) esiteltiin jatkuvaan tietojen muuttujia. Selviytymiskäyrät muotoiltiin Kaplan-Meier-menetelmillä. Kaikki kasvaimet olivat valittu käyttämällä Kansainvälistä Luokitusta Lapsuuden Syöpä sivuston recode (International Classification of diseases 0-3/World Health Organization 2008). Per NÄKIJÄ suuntaviivat, histopatologiset tiedot merkitään perusteella viimeisin käytettävissä diagnoosi, ja rekisteri ei sisällä tietoja menetelmää, histologista näytteenotto, onko koepala, leikkaaminen, tai ruumiinavausta.,

Insidenssitiedot laskettiin Seer*STAT-ohjelman rate-sessioiden yhteydessä. Esiintyvyyslaskelmissa käytimme marraskuun 2013 toimitukseen perustuvaa näkijä 9: ää (1973-2011). Tämän rekisterin vetää tietoja seuraavista cancer registries: Atlanta, Connecticut, Detroit, Havaiji, Iowa, New Mexico, San Francisco–Oakland, Seattle–Puget Sound, ja Utah. Ikärajasidonnaisuus standardoitiin Yhdysvaltain 2000 standardimiljoonan väestöön (19 ikäryhmää)., Ikävakioitu hinnat ilmaantuvuus laskettiin summaamalla tuotteita ikävakioidun korko (kunkin 5-year age group ) ja kertomalla murto-osa 2000 YHDYSVALTAIN väestöstä kussakin ikäryhmässä. Laskimme esiintyvyyden diagnoosin aikakauden ja histologian mukaan.9

vertailimme luokitustietoja χ2: lla. Riippumattomia t-testejä käytettiin vertailemaan keinoja, kun ne normaalisti jaettiin, ja käytettiin ei-parametrisiä testejä (Mann-Whitney), jos Tietoja ei normaalisti jaettu., Kaplan-Meier-menetelmää käytettiin läsnä selviytymisen, ja log-rank-testiä käytettiin kaikki selviytymisen eroja koko artikkelin. Mediaani elossaoloaika (25th, 75th persentile) esitetään, ottaen huomioon sensurointi. Vertasimme ominaisuudet ja selviytymisen sydämen kasvaimet ne sydämeen liittymättö-kasvaimet samanlainen histopatologiset tyyppi (perustuu Kansainvälisen Luokituksen Lapsuuden Syövän luokittelut). Kaikissa testeissä p<0, 05: n arvoja pidettiin tilastollisesti merkitsevinä.,

Results

Epidemiology

Figure 1. Histogram of age at diagnosis by cancer type.

Figure 2. Age-adjusted incidence by era and type.

Most patients were diagnosed by tissue samples (96.8%). Although chemotherapy data are not available in SEER, 19.1% of patients received radiation, and 43.,6%: lle potilaista tehtiin leikkaus. Kaiken kaikkiaan 10,2% koki sekä leikkauksen että sädehoidon osana.

Overall Survival

Kuva 3. Sydänkasvainten suhteellinen säilyminen tyypin mukaan.

Kuva 4. Kaikkien primaaristi pahanlaatuisia sydänkasvaimia sairastavien potilaiden eloonjääminen era: n (1973-2011) mukaan.,

Specific Histological Types

Sarcomas

Figure 5. Survival in cardiac vs noncardiac involvement by tumor category: (left) sarcomas, (middle) lymphomas, and (right) mesotheliomas.

Lymphomas

Compared with extracardiac lymphomas, patients with cardiac disease were less likely to be black (5.0% versus 9.6%; P=0.,002), mutta ikä, sukupuoli tai aiempi maligniteetti eivät eronneet toisistaan. Siellä oli paikalla, mutta ei merkittävällä suuntaus kohti vähemmän leikkauksia potilaille, joilla on sydämen lymfoomat (16.5% vs. 24.9%; P=0.06), mutta ei eroa käyttö sädehoito (Taulukko 3). Mediaani elossaoloaika sydämen lymfooman oli 23 kuukautta (25., 75. persentiili, 5, 120 kuukautta). Verrattuna extracardiac lymfoomat, sydämen lymfooman oli huonompi selviytyminen (log-rank P<0.001; Kuva 5B).

mesoteliooma

perikardiaalinen mesoteliooma edusti 0.,3% kaikista mesotelioomista, joiden mediaani-ikä diagnoosissa on 53 vuotta (25., 75. persentiilit, 40, 70 vuotta). Keskimääräinen elinaika potilailla, joilla on diagnosoitu perikardiaalinen mesoteliooma oli 2 kuukautta (25., 75. persentiili, 0, 12 kuukautta), 1-, 3 – ja 5-vuoden selviytymisen hinnat 26%, 14% ja 9%. Ei ollut tilastollisesti merkittävää eroa selviytymisen sydämen sarkooma yli 3 aikakausilta, 1 – vuoden selviytymisen 25% vuonna 1973 ja 1989, 20% vuosina 1990-1999, ja 7% vuonna 2000 ja 2011 (log-rank P=0.338).,

Keskustelua

Tämän tutkimuksen raportteja ominaisuudet PMCTs käyttäen tiedot kerännyt yli 5 vuosikymmentä laajamittainen kansallinen rekisteri. Se, vahvistamme harvinaisuus ja kuolleisuutta PMCTs ja tarjota tietoa niiden epidemiologia, histopatologia, väestötiedot, ja tuloksia. Koska olemme tutkineet numerot 20-kertaa suurempi kuin olemassa olevien raporttien, olemme kumonneet aiempia väärinkäsityksiä ja valottaa tuntematon näkökohtia PMCTs.

pmcts: n premorteemidiagnoosi on paljon harvinaisempi kuin aiemmin on raportoitu., Valitsemattomissa ruumiinavausraporteissa hyvänlaatuisia ja pahanlaatuisia kasvaimia todettiin 0,021 prosentissa kuolemista.10 näistä pahanlaatuiset sydänkasvaimet olivat vielä harvinaisempia, eli 5,1-28,7% kaikista sydänkasvaimista pieninä sarjoina.2 tutkimuksemme osoittaa, että kliinisesti ilmeinen PMCTs on arvioitu esiintyvyys 34 tapausta 100 miljoonaa ihmistä, >100 kertaa pienempi kuin aiemmat arviot. Tämä ristiriita voidaan selittää osittain myös se mahdollisuus, että monet ruumiinavauksessa löydettiin kasvaimia on saattanut incidentalomas eikä kliinisesti merkittäviä kasvaimia., Espanjalaisessa sarjassa neljännes kaikista sydänkasvaimista oli sattumanvaraisia löydöksiä.11 lisäksi näkijä sisältää vain syöpädiagnoosin saaneita potilaita ennen kuolemaa, ei kuolemanjälkeisiä löydöksiä. Vaikka PMCTs yleisesti läsnä hengenahdistus, rintakipu, sydämentykytys, ja turvotus,11-13 ne voivat myös jäädä kliinisesti hiljainen, kunnes aiheuttaen kammion arrhythmias13 ja äkillinen sydämen kuolema,14 mikä karkaaminen sisällyttäminen NÄKIJÄ. Tarkemmin havaintojemme mukaisesti tuoreessa tutkimuksessa Grosseton kreivikunnassa Italiassa (1998-2011) PMCTs: n esiintyvyydeksi arvioitiin ≈130 / 100 miljoonaa henkilöä.,15

Yli tutkimuksen ajan, esiintyvyys PMCTs näyttää lisääntyneen, ohjaa korkeampi taajuus lymfoomat ja sarkoomat. Tämä kasvu voi heijastaa paremmin premortem diagnostisia valmiuksia tuomat kehitys sydämen kuvantamisen, kuten kaikukardiografia, tietokonetomografia ja magneettikuvaus, jotka eivät ole yleisesti saatavilla ensimmäisinä vuosikymmeninä tutkimuksen aikana., Ilmaantuvuus sydämen lymfooman peilit, että non-Hodgkin-lymfooma väestössä, joka oli huipussaan 1980-ja 1990-luvulla, mutta on pysynyt stable16 vuodesta 2000 lähtien, koska parannuksia HIV hallinta. Vastaavasti perikardiaalisen mesoteliooman ilmaantuvuus on vähentynyt tasaisesti harvinaisemman asbestialtistuksen seurauksena.17

– Voimme vahvistaa, että PMCTs voi esiintyä missä iässä tahansa huippu esiintyvyys viides vuosikymmen elämää, vaikuttaa pääasiassa valkoiset, ja on hieman naisten mieltymys, yhdenmukainen aiempien raporttien.,11,12,18–21 syyt ikäjakauma, rotuun etusija, ja hieman naisten voittopuolisesti ei voida päätellä tämän tutkimuksen perusteella. Voimme spekuloida, kuitenkin, että naiset saavat enemmän rinnassa säteilyn rintojen cancer22,23 ja että mustat ovat vähemmän terveydenhuollon kuin whites24; kuitenkin, voi myös olla geneettisiä ja ympäristöön liittyvät tekijät, joita ei voida päätellä tämän tutkimuksen perusteella.

– Meillä on myös raportti ja valottaa histopatologiset alatyyppejä PMCTs ja niiden taajuudet., Esimerkiksi, kun vahvistamme, että sarkoomat ovat todellakin yleisin PMCT, meidän on osoitettava, että lymfoomat vaikuttaa sydämeen 10 kertaa useammin kuin aiemmin on ajateltu. Esimerkiksi edellinen single-center kirurginen sarja raportoitu vain 10 lymfoomat (6.9%) 143 pahanlaatuinen sydämen kasvaimet,2 todennäköisesti seurausta asian harhaa, koska lymfoomat ovat tyypillisesti chemoresponsive ja ei hoideta kirurgisesti. Siksi, vaikka lymfoomien aiemmin uskottiin edustavan 1,3-2% kaikista sydänkasvaimista,2,4 meidän sarjassa, ne muodostivat 27% kaikista PMCTs., Lisäksi, vaikka systemaattinen kirjallisuus analysis25 197 sydämen lymfooman vuonna 2010 raportoitu koiras:naaras suhde 1.94, me näytä enemmän tasapainoinen sukupuolijakauma, ole erilainen kuin mitä on nähty extracardiac lymfoomat. Vaikka non-Hodgkin-lymfooma on vahva taipumus liittyy sydänlihaksen, jopa 20% potilailla, joilla on non-Hodgkin-lymfooma, joilla on näyttöä siitä, sydänlihaksen osallistuminen ruumiinavauksessa,26 immunosuppressed potilaille (elinsiirtopotilaiden, HIV, jne) yleensä läsnä ensisijainen sydämen lymfooma ilman extracardiac osallistumista.,2 Itse asiassa, 41% kaikista potilaista, joilla ensisijainen sydämen lymfoomat ovat immuunipuolustus on heikentynyt ja on yleisesti huono selviytyminen.25 Aiemmat raportit osoittavat, että hajanainen suuri B-solu lymfooma on mieltymys oikealla puolella sydän (92% oli osallistuminen oikeaan eteiseen tai oikeaan kammioon) ja yleensä läsnä hengenahdistus, yleisoireita, kipu ja rytmihäiriöitä.25,27–29 Noin 90% potilailla, joilla on diffuusi suuri B-solu lymfooma-saada antrasykliini-pohjainen hoito, korkea hoitoon liittyvä kuolleisuus.,Historiallisesti ≈28% potilaista hoidetaan leikkauksella ja 20% säteilyllä, hieman enemmän kuin mitä löysimme 16,5% ja 15,1%.25

tutkimme myös sarkoomien eri alatyyppien esiintyvyyttä. Suurin edellisen sarjan 143 tapauksissa pahanlaatuisia sydämen kasvaimet, angiosarcomas olivat yleisimpiä lopussa 23,1%, jonka jälkeen leiomyosarkooma klo 20.3% ja rhabdomyosarcoma 4,2 prosenttia.2 tietojemme mukaan angiosarkooman (25,8%) ja rabdomyosarkooman (2,6%) jakaumat ovat samanlaisia, mutta leiomyosarkooman (3,7%) esiintyvyys on huomattavasti pienempi., Hallitsevuus angiosarcoma oli myös raportoitu aiemmin tutkijat Italiassa (28.6%),18 Mayo Clinic (41%),19 ja British Columbia Rekisterin.20 Toisin kuin yksittäinen tutkimus Saksasta raportoitu hallitsevuus erilaistumaton sarkooma,20, joka voi ehdottaa joko alueellisia varianssit histologinen jakautuminen tai eroja histologinen luokitukset eri aikakausilta. Vaikka emme löytäneet sukupuolisidonnaisuutta sydänsarkoomille, huomaamme, että leikkaus on vähäistä (43,6%) ja säteily (19,1%)., Tämä saattaa viitata siihen, että näillä potilailla on pitkälle edennyt tauti esittelystä ja voi olla kirurginen tai säteilyn ehdokkaita tai vaihtoehtoisesti käsitellään pääasiassa solunsalpaajahoitoa, ja eivät ole kiinni NÄKIJÄ tietokantaan. Lisäksi sarkoomien on raportoitu esiintyvän myöhemmissä elämänvaiheissa, ja niitä on vaikea diagnosoida.4 Sen sijaan osoitamme tässä, että potilaat, joilla on sydämen sarkoomia läsnä nuorempana kuin ne, joilla on extracardiac tauti.,

tutkitaan ensimmäistä kertaa väestörakenteen erot potilaiden välillä, joilla on sydämen ja extracardiac sairaus samanlainen histopatologia. Havaitsimme, että potilaat, joilla on sydämen sarkoomia ja perikardiaalinen mesotelioomia, ovat huomattavasti nuorempia kuin ne, joilla on samanlainen histologia. Vaikka syy on epäselvä, se voi olla liittyvät johtaa aika harhaa kanssa aiemmin kliininen esitys, koska sydämen liittyviä oireita tai ennestään riskitekijöitä varhaisen kehityksen näiden sydämen pahanlaatuisia kasvaimia., Esimerkiksi, koska säteily on ollut mukana joissakin tapauksissa sarcomas30 ja muita syöpiä,31, on mahdollista, että perhe lapsuuden syöpiä, jotka saivat säteilyä rinnassa on suurempi riski sairastua sydän-sarkoomia. Toinen mahdollisuus on,että sydämen sarkoomat liittyvät geenimutaatioihin32, 33, jotka altistavat potilaat näiden syöpien kehittymiselle varhaisemmassa iässä. Mielenkiintoista on, että löysimme myös etnisiä eroja sydän-ja extracardiac-sairauksien välillä kaikissa histopatologisissa ryhmissä., Sydämen lymfoomat ja sarkoomat ovat yleisempiä vähemmistöryhmien, kun taas mesotheliomas ovat yleisempiä mustat. Syyt tämä havainto edelleen spekulatiivista ja voi liittyä geneettinen taipumus,34 riskitekijöitä,35 tai ympäristöön liittyviä vastuita.36

lopuksi teimme laajoja elossaoloanalyysejä useiden pmct-alatyyppien ja niiden potilaiden keskuudessa, joilla oli sydän-ja ekstrasardiaalinen sairaus. Huomasimme, että vaikka yleinen huono ennuste PMCTs kaikissa histopatologia tyypit, selviytyminen näyttää parantuneen hieman viime 5 vuosikymmeniä., Siksi lymfooman hoito ja hinnat hoito on parantunut dramaattisesti tänä aikana,37 yleinen lisääntynyt selviytymisen PMCTs saattaa johtua siitä, että yksin. Kuitenkin, se voi myös olla mahdollista, että selviytyminen on parantunut, koska aiemmin diagnoosi PMCTs seurauksena yleisempää käyttöä sydämen kuvantaminen. Satunnaisista havaitseminen näiden kasvainten, kun sydämen ultraäänitutkimuksessa ei tehty muista syistä, voi johtaa aikaisemmin hoidon parempia tuloksia kuin aikaisemmin, kun diagnoosi on vedonnut pääasiassa läsnäolo oireita., Sen sijaan sarkoomien ja mesotelioomien hoidon edistysaskeleet sekä vähäinen leikkaus-ja sädehoidon käyttö selittävät todennäköisesti niiden pahemman selviytymisen. Koska useimmat näistä potilaista hoidetaan suurissa akateemisissa keskuksissa, joissa säteily ja kirurginen asiantuntemus ovat riittäviä,19,21 näiden vaihtoehtojen vajaakäyttö heijastaa todennäköisesti huonoa potilaiden ehdokkuutta.

Kaiken <50% potilaista, joilla PMCTs ovat elossa loppuun mennessä ensimmäisen vuoden, kanssa jyrkkä lasku selviytymisen sarkooma ja mesoteliooma potilailla., Totesimme odotetusti, että kokonaiselossaolo reaalimaailman rekisteristä on hieman huonompi kuin korkean volyymin tertiäärikeskuksissa. Esimerkiksi, kokonaiselinajan mediaani oli 12 kuukautta 32 potilailla, joilla on PMCTs Mayo Clinic (1975-2007)19 verrattuna 10 kuukautta meidän sarjassa. Sarkoomien raportoitu eloonjääminen on kuitenkin paljon parempi kuin aiemmin julkaistut raporttit11 (1 vuoden eloonjääminen, 47% vs 20%). Todennäköisesti, vaatimaton parannus havaittu yleinen eloonjääminen potilailla, joilla on PMCTs ohjaa parempia hoitotuloksia lymfooman ja sarkooma potilailla.,

Toinen ainutlaatuinen piirre tässä tutkimuksessa on se, että voimme tarjota selviytymisen välisiä vertailuja sydämen ja extracardiac maligniteetit stratifioitu histopatologia. Me osoittavat, että sydämen sarkoomat ja lymfoomat ovat merkittävästi huonompi selviytyminen verrattuna samanlainen syövät extracardiac alkuperää, mikä viittaa siihen, että mitään sydämen osallistuminen, onko ensisijainen tai metastaattinen, kuljettaa huonompi ennuste., Se taas tarkoittaa, että potilailla, joilla extracardiac pahanlaatuisten histopatologia tyypit, jotka vaikuttavat sydämen yleisesti, kuten angiosarcomas ja hajanainen suuri B-solu lymfooma voi olla tarvetta seuloa sydämen mukana ekokardiografia,38 sydämen magneettikuvaus,39 tai sydämen positron emission tomography40 diagnoosin. Tämä ei todennäköisesti koske mesotelioomia, koska niillä on yhtä huono selviytyminen paikasta riippumatta.

yhteenvetona vahvistamme, että PMCTs on harvinainen ja että sillä on tällä hetkellä rajalliset hoitovaihtoehdot, mikä johtaa potilaiden heikkoon eloonjäämiseen., Syöpägenomiikan yhteydessä voi olla mahdollisuuksia ymmärtää näitä kasvaimia ja niiden eloonjäämiseroja paremmin. Minimaalisesti invasiivisia diagnostisia tekniikoita tai kiertävän kasvaimen määritykset voivat olla tarpeen varhaisen diagnoosin ja voi lopulta ilmoittaa hoidon päätöksiä. Diagnostiset ja terapeuttiset kliiniset tutkimukset ja paikallisesti suunnatut lähestymistavat olisi sisällytettävä tuleviin hoitonäkökohtiin.

Rajoitukset

Huolimatta siitä, että suurin lajissaan, tämä tutkimus on useita merkittäviä rajoituksia., Se perustuu kansalliseen rekisteriin, josta tosin puuttuu perustietoja, jotka rajoittavat tuloksiamme ja päätelmiämme ankarasti. Lisäksi, vaikka NÄKIJÄ käytetään usein tutkimusmenetelmänä, laatua ja tarkkuutta sen tietojen keruuta ei voida määrittää, ja ne ovat alttiita inhimillisille virheille ja epätarkkuus. Lisäksi, koska tiedot tässä tutkimuksessa kerättiin yli 5 vuosikymmentä ja analysoidaan jälkikäteen, on sekoittavia tekijöitä, joita ei voida välttää, vaikka säädöt., Esimerkiksi, histopatologinen luokitus ja diagnostiikka ja hoitomuodot todennäköisesti eivät vastaa nykyajan practices3 ja voi siksi hämmentää eloonjäämisennuste ja esiintyvyys PMCT tyypit. Erityisesti määrittäminen histopatologiset tyyppi on yllättänyt monet muutokset ja PMCTs, että on tapahtunut 1970-luvulta lähtien, jolloin päätelmiä siitä, PMCT-alatyypin esiintyvyys vähemmän luotettavia., Siksi on mahdollista, että kasvu PMCTs ja eri alatyyppejä, jotka me raportti kuvastaa tarkemmin lisääntynyt esiintyvyys diagnoosi PMCTs kuin todellinen sairaus. Valitettavasti, koska NÄKIJÄ rekisteri ei sisällä tietoja kemoterapiaa ja muut hoitomuodot, meillä ei ole tietoa, rooli kemoterapia on spesifinen histopatologinen tyypit., Samoin, rakeinen kliinisiä tietoja ei voida päätellä tämän tutkimuksen, kuten diagnoosi, kliininen esitys, sijainti sydämen kasvaimet, ja yleisin tapa histologinen näytteenotto (koepala, leikkaaminen, tai ruumiinavaus). Emme myöskään voi antaa tietoa kirurgian tai sädehoidon yksityiskohdista. Lopuksi, tiedon puute tilassa kuolemaansa myös rajoittaa ymmärrystämme luonnon historian PMCTs ja mahdollisesti kumoaa elinaika-analyyseille., Mikään muu tietolähde ei todennäköisesti pysty tarjoamaan näin suurta määrää PMCT-potilaita, mutta pienet tapaussarjat ovat ainoa tarkemman tiedon lähde tästä aiheesta.

Johtopäätökset

Sydämen sarkoomat, lymfoomat, ja mesotheliomas ovat yleisimpiä PMCTs mutta ovat erittäin harvinaisia ja liittyvät synkkä ennuste. Viimeisten 5 vuosikymmenen aikana pmct-diagnoosin saaneiden potilaiden ilmaantuvuus ja eloonjääminen näyttävät lisääntyneen., Verrattuna niihin, joilla on samanlainen histopatologia, pmcts-potilaat ovat usein nuorempia ja heidän eloonjäämisensä on huonompi.

tiedot

Ei mitään.

Alaviitteet

*Drs Oliveira ja Al-Kindi osaltaan yhtä ja ovat yhteisiä ensimmäinen tekijöille.

vain online-Tietoja Lisäosa on saatavana tämän artikkelin osoitteessa http://circ.ahajournals.org/lookup/suppl/doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.115.016418/-/DC1.

Kirjeenvaihto Guilherme H., Oliveira, MD, Harrington Sydän-ja Verisuoni-Instituutti, Case Western Reserve University School of Medicine, University Hospitals Case Medical Center, 11100 Euclid Ave, Cleveland, OH 44106. Sähköposti

  • 1. Sheppard MN, Mohiaddin R. sydämen kasvaimet.Future Cardiol. 2010; 6:181–193. doi: 10.2217 / fca.09.62.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 2. Burazor minä, Aviel-Ronen S, Imazio M, Markel G, Grossman Y, Yosepovich A, Adler Y. Ensisijainen pahanlaatuisia kasvaimia sydämen ja sydänpussin.Clin Cardiol. 2014; 37:582–588. doi: 10.1002 / clc.22295.MedlineGoogle Scholar
  • 3. Travis WD.,Who: n luokitus keuhkojen, pleuran, kateenkorvan ja sydämen kasvaimiin. Lyon, Ranska: Kansainvälinen syöväntutkimuslaitos; 2015.Google Scholar
  • 4. Valente ML, Leone O, Basso C. sydämen ensisijaiset pahanlaatuiset kasvaimet., Basso C, Valente ML, Thiene G, In: Sydänkasvainpatologia. New York, NY: Springer; 2013.Google Scholar
  • 5. Tazelaar HD, Locke TJ, McGregor CG.Kirurgisesti poistettujen ensisijaisten sydänkasvainten patologia.Mayo Clin Proc. 1992; 67:957–965.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 6. Bear PA, Moodie DS.,Pahanlaatuiset ensisijaiset sydänkasvaimet: Cleveland Clinic experience, 1956-1986.Rinta. 1987; 92:860–862.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 7. Leja MJ, Shah DJ, Reardon MJ.Ensisijaiset sydänkasvaimet.Tex Heart Inst J. 2011; 38: 261-262.MedlineGoogle Scholar
  • 8. Hankey BF, Ries LA, Edwards BK.Seuranta, epidemiologia, ja lopputulokset ohjelma: kansallinen resurssi.Syövän Epidemiol Biomarkkerit Prev. 1999; 8:1117–1121.MedlineGoogle Scholar
  • 9. National Cancer Institute Surveillance, Epidemiology, ja End Results Program.Näkijä * Stat tutorials: laskettaessa ikärajoitettu hinnat., http://seer.cancer.gov/seerstat/tutorials/aarates/definition.html. Maaliskuuta 2015.Google Scholar
  • 10. Reynen K. ensisijaisten kasvainten esiintymistiheys heart.Am J Cardiol. 1996; 77:107.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 11. Barreiro M, Renilla A, Jimenez JM, Martin M, Al Musa T, Garcia L, Barriales V. Ensisijainen sydämen kasvaimet: 32 vuoden kokemus espanjan korkea-asteen kirurginen keskus.Cardiovasc Pathol. 2013; 22:424–427. doi: 10.1016/j.Karpaatti.2013.04.006.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 12. Yu L, Gu T, Shi E, Xiu Z, Fang Q, Wang C, Wang X, Cheng Y. Ensisijainen pahanlaatuinen sydämen kasvaimet.J Cancer Res Clin Oncol., 2014; 140:1047–1055. doi: 10.1007 / s00432-014-1651-1.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 13. Miyake CY, Del Nido PJ, Alexander MINUA, Cecchin F, Berul CI, Triedman JK, Geva T, Walsh EP.Sydämen kasvaimet ja niihin liittyvät rytmihäiriöt lapsipotilailla, joilla havaintoja kirurginen hoito kammiotakykardia.J Am Coll Cardiol. 2011; 58:1903–1909. doi: 10.1016 / J.jacc.2011.08.005.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 14. Cronin B, Lynch MJ, Parsons S. Sydämen fibrooma esittelee kuten äkillinen odottamaton kuolema nuoren.Oikeuslääketieteellinen Sci Med Pathol. 2014; 10:647–650. doi: 10.,1007 / s12024-014-9582-3.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 15. Cresti On, Chiavarelli M, Glauber M, Tanganelli P, Scalese M, Cesareo F, Guerrini F, Capati E, Focardi M, Severi S. Esiintyvyys ensisijainen sydämen kasvaimet: 14-year population study .J Cardiovasc Med (Hagerstown).doi: 10.2459 / JCM.0000000000000059. http://journals.lww.com/jcardiovascularmedicine/pages/articleviewer.aspx?year=9000&issue=00000&article=98922&type=abstract. Maaliskuuta 2015.Google Scholar
  • 16. Shiels MS, Engels EA, Linet MS, Clarke CA, Li J, Hall HEI, Hartge P, Morton LM.Non-Hodgkinin lymfooman epidemia Yhdysvalloissa: HIV: n vaikutuksen purkaminen 1992-2009.,Syövän Epidemiol Biomarkkerit Prev. 2013; 22:1069–1078. doi: 10.1158 / 1055-9965.EPI-13-0040.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 17. Weill H, Hughes JM, Churg AM.Muuttuvat trendit US mesoteliooma esiintyvyys.Occup Environ Med. 2004; 61:438–441.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 18. Pacini G, Careddu L, Pantaleo A Rosal A, Leone O, Daprati A, Gargiulo GD, Di Bartolomeo R. Ensisijainen pahanlaatuinen kasvain sydän: tulokset kirurginen hoito.Aasialainen Kardiovasc Thorac Ann. 2015; 23:645–651. doi: 10.1177 / 0218492315573674.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 19., Simpson L, Kumar SK, Okuno SH, Schaff HV, Porrata JOS Buckner JC, Moynihan TJ.Pahanlaatuiset primaariset sydänkasvaimet: katsaus yhden laitoksen kokemus.Syöpä. 2008; 112:2440–2446. doi: 10.1002 / cncr.23459.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 20. Truong PT, Jones SO, Martens B, Alexander C, Paquette M, Joe H, Hart J, Allan SJ.Hoito ja tuloksia aikuisilla potilailla, joilla on primaarinen sydämen sarkooma: British Columbia Cancer Agency kokemusta.Ann Surg Oncol. 2009; 16:3358–3365. doi: 10.1245 / s10434-009-0734-8.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 21., Sorells JS, Budd GT, Sorells M, Ahluwalia M, Jia X, Daw S, Spiro T, Haddad A. Ensisijainen sydämen sarkooma: 25-vuoden Cleveland Clinic kokemus .Am J Clin Oncol. doi: 10.1097 / COC.0000000000000106. http://journals.lww.com/amjclinicaloncology/pages/articleviewer.aspx?year=9000&issue=00000&article=99234&type=abstract. Maaliskuuta 2015.Google Scholar
  • 22. Neragi-Miandoab S, Gangadharan SP, Sugarbaker DJ.Sydämen sarkooma 14 vuotta keuhkopussin mesoteliooman hoidon jälkeen.N Engl J Med. 2005; 352:1929–1930. doi: 10.1056 / NEJM200505053521821.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 23. Ramalho J, Nunes S, Marques minä, Marques F. Ensisijainen sydämen sarkooma rintasyövän jälkeen.BMJ Case Rep., 2013; 2013:. doi: 10.1136 / bcr-2013-008947.CrossrefGoogle Scholar
  • 24. Weinick RM, Zuvekas SH, Cohen JW.Rodulliset ja etniset erot terveydenhuoltopalvelujen saatavuudessa ja käytössä vuosina 1977-1996.Med Care Res Rev. 2000; 57 (suppl 1): 36-54.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 25. Petrich On, Cho SI, Billett H. Ensisijainen sydämen lymfooma: analyysi esittely, käsittely, ja tulos kuvioita.Syöpä. 2011; 117:581–589. doi: 10.1002 / cncr.25444.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 26. Burke On, Jeudy J, Virmani R. Sydämen kasvaimet: päivitys: sydämen kasvaimet.Sydän. 2008; 94:117–123. doi: 10.,1136 / hrt.2005.078576.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 27. Ikeda H, Nakamura T, Nishimaki H, K, Masuda, Takeo T, Kasai K, Ohashi T, Sakamoto N, Wakida Y, Itoh G. Ensisijainen lymfooma sydän: tapausselostus ja kirjallisuuskatsaus.Pathol Int. 2004; 54:187–195. doi: 10.1111 / j. 1440-1827.2003. 01606.X. CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 28. Anghel G, Zoli V, Petti N, Remotti D, Feccia M, Pino S, Majolino I. Ensisijainen sydämen lymfooma: raportin kahdessa tapauksessa esiintyy immunokompetenteilla henkilöillä.Leuk-Lymfooma. 2004; 45:781–788. doi: 10.1080 / 10428190310001617259.CrossrefMedlineGoogle Tutkija
  • 29., Ceresoli GL, Ferreri AJ, Bucci E, Ripa C, Ponzoni M, Huvila E. Ensisijainen sydämen lymfooma immunokompetenteilla potilailla: diagnoosi ja yksilöity hoito.Syöpä. 1997; 80:1497–1506.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 30. Berrington de Gonzalez A, Kutsenko A, Rajaraman P. Sarkooma riski, kun säteilyaltistusta.Clin Sarc Res. 2012; 2:18.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 31. Johnson JN, Hornik CP, Li JS, Benjamin DK, Yoshizumi TT, Reiman RE, Frush DP, Hill KD.Kumulatiivinen säteilyaltistus ja syöpäriskin arviointi lapsilla, joilla on sydänsairaus.Verenkierto. 2014; 130:161–167. doi: 10.,1161 / CIRCULATIONAHA.113.005425.LinkGoogle Scholar
  • 32. Naka N, Tomita Y, Häntä H, Araki N, Hongyo t, Ochi T, Aozasa K. Mutaatioita p53-kasvain-vaimennin geeni angiosarcoma.Int J Cancer. 1997; 71:952–955.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 33. Garcia JM, Gonzalez R, Silva JM, Dominguez G, Vegazo on, Gamallo C, Provencio M, España P, Bonilla F. Mutaation tilan K-ras-ja TP53 geenin ensisijainen sarkoomia sydämen.Br J Cancer. 2000; 82:1183–1185. doi: 10.1054 / bjoc.1999.1060.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 34. Gilliland FD.,Etniset erot syövän esiintyvyydessä: merkki perinnöllisestä alttiudesta?Environ Health Perspect. 1997; 105 Suppl 4: 897-900.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 35. McCracken M, Olsen M, Chen MS, Jemal A, Thun M, Cokkinides V, Deapen D, Seurakunnan E. Syövän ilmaantuvuus, kuolleisuus, ja niihin liittyvät riskitekijät keskuudessa Aasian Amerikkalaiset Kiina, Filippiiniläinen, Vietnam, korea ja Japani etnisten ryhmien.CA Cancer J Clin. 2007; 57:190–205.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 36. Zahm SH, Fraumeni JF. Pehmytkudossarkooman epidemiologia.Semin Oncol. 1997; 24:504–514.MedlineGoogle Scholar
  • 37., Molina A.A decade of rituximab: improving survival outcomes in non-Hodgkin’s lymphoma.Annu Rev Med. 2008; 59:237–250. doi: 10.1146/annurev.med.59.060906.220345.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 38. Sidhu MS, Singh HP, Chopra AK, Kapila D, Chopra S, Anand M.Primary right atrial angiosarcoma: atypical presentation and echocardiographic assessment of right atrial mass.Echocardiography. 2009; 26:1276–1277. doi: 10.1111/j.1540-8175.2009.01010.x.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 39. Esposito A, De Cobelli F, Ironi G, Marra P, Canu T, Mellone R, Del Maschio A.,CMR in the assessment of cardiac masses: primary malignant tumors.JACC Cardiovasc Imaging. 2014; 7:1057–1061. doi: 10.1016/j.jcmg.2014.08.002.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 40. Nensa F, Tezgah E, Poeppel TD, Jensen CJ, Schelhorn J, Köhler J, Heusch P, Bruder O, Schlosser T, Nassenstein K.Integrated 18F-FDG PET/MR imaging in the assessment of cardiac masses: a pilot study.J Nucl Med. 2015; 56:255–260. doi: 10.2967/jnumed.114.147744.CrossrefMedlineGoogle Scholar