Articles

PMC (Suomi)

Johdanto

YHDYSVALTAIN diagnoosi perustuu läsnäolo hypoechoic massa tilavuus vaihtelee, siirtämällä tai nostamalla viereisten aivojen ja/tai kammiot. Kuvien laatu riippuu raskausajan aikavälillä, sikiön esitys, ja paksuus äidin vatsan. Mukaan pelkkä anatominen alkuperä, kallonsisäiset kystat voidaan luokitella kolmeen eri luokkaan: extraaxial, intraparenchymal, tai intraventrikulaarisen.,

aksiaalista alkuperää olevia kystia edustavat lähinnä araknoidikystat. Ensisijainen arachnoid kystat ovat täynnä aivo-selkäydinnesteestä, ja ne ovat yleensä ole yhteydessä subaraknoidaalitilaan (1). Sen sijaan toissijainen arachnoid kystat, jotka johtuvat verenvuoto, trauma ja infektio, yleensä kommunikoida subaraknoidaalitilaan (2, 3). Yhteiset kannat näistä kystat ovat tasolla tärkein aivojen halkeamia, kuten sylvain, rolandic ja interhemispheric halkeamia, sella turcica, etuosan kallon fossa, ja keskellä kallon fossa pinnalla aivoissa (4)., Seinät kysta sisältää paksu kerros kollageenin ja hyperplastinen arachnoid soluja, mutta puuttuu trabekulaarisen prosesseja, ominainen normaalia arachnoid. Niitä voi löytyä missä tahansa aivojen pinnan yläpuolella ja myös kammiojärjestelmän sisällä.

lapsilla yleisiä paikkoja ovat ajallinen fossa, Sylvian fissure ja suprasellaariset tai infratentoraaliset alueet. Interhemispheric kystat liittyvät yleensä agenesis corpus callosum. 5% 10% tapauksissa, kysta voi sijaita posterior fossa, jolloin ylöspäin siirtymä tentorium ja vermis., Kuitenkin tässä tapauksessa anatomia pikkuaivot ja neljännen kammion edelleen normaali, erottaa sen muista taka-fossa poikkeavuuksia, kuten Dandy Walker epämuodostumia. Monet kystat pysyvät vakaina kooltaan eivätkä pakkaa elintärkeitä aivorakenteita. Toisinaan suuret araknoidikystat voivat sisentää taustalla olevaa aivokuorta ja matkia lissenkefalian kuvaa. Vaikka useimmat araknoidikystat ovat yksittäisiä löydöksiä, ne voivat joskus liittyä metabolisiin sairauksiin, kuten glutaarihappoasuriaan tyyppi 1., Suurin osa kirjallisuudessa ilmoitetuista araknoidikystista (5, 6) diagnosoitiin ensimmäisen kerran kolmannella raskauskolmanneksella, kun taas toisen raskauskolmanneksen aikana diagnosoitiin vain muutamia tapauksia. Laajassa tutkimuksessa suoritetaan casistic 54 sikiöiden (6) suurin osa arachnoid kystat olivat supratentorial, enimmäkseen sijoitettu interhemispheric halkeama (25%); muita yhteisiä sivustoja olivat infratentorial alueella (22,2%) ja pohjan kallo ja incisure. Kaikki kystat diagnosoitiin 20-30 raskausviikon välillä ja loput 45% 30 viikon jälkeen., Samassa tutkimuksessa 4 vuoden seuranta raportoitu hyvä ennuste 88% tapauksista kannalta käyttäytymisen, neurologinen kehitys ja älykkyys. Yhdeksän raskautta lopetettiin, koska niihin liittyi muita aivopoikkeamia. Joissakin raporteissa kuvataan täydellinen resoluutio kystat 10 ja kystat harvoin edistystä syntymän jälkeen. Useimmissa tapauksissa diagnoosi tehtiin ultraäänitutkimus ja magneettikuvaus (MR) imaging, kun suoritetaan, ei muuttaa alkuperäistä diagnoosia., Kuitenkin, tietyissä tapauksissa synnytystä MR kuvantaminen voi auttaa osoittamaan, anatominen yksityiskohtia muiden keskushermoston poikkeavuuksia, kuten puristus vesijohdon välinen viestintä kysta ja kammiot, ja corpus callosum kehityshäiriö. Bretelle ja työtoverit (7) raportoitu läsnäolo eristetty infratentorial kysta 13 viikon sikiön sairauden vahvistuksen sen jälkeen, kun irtisanominen raskauden 15 viikkoa.,

Joukossa intraparenchymal kystat, periventrikulaarinen pseudokystia, kystinen periventrikulaarinen leukomalasia, ja porencephalic kystinen vaurioita ovat kaikkein edustaja.

erilaiset solvaukset (esim.iskemia, infektio, verenvuoto) voivat aiheuttaa kystisiä aivoleesioita. Ennuste riippuu siihen liittyvien havaintojen läsnäolosta sekä loukkauksen laajuudesta ja paikasta. Periventrikulaarinen pseudokystia (PVPCs) ovat yleisesti tasolla caudo-thalamic ura tai caudatukseen ytimet; ne voivat olla yksipuolinen tai molemminpuolinen, ja yksikamarinen tai multilocular., Nämä kystat ovat luultavasti seurausta pieni hemorraginen tapahtuma germinal matriisi, joka nesteytyy kun resoluutio. PVPCs on noin esiintyvyys 1% ja oikea diagnoosi olisi sulkenut pois, sytomegalovirus-infektio tai muita anatomisia poikkeavuuksia, kuten aortan koarktaatio, hemimegalencephaly, hypoplasia vermis kanssa dysmorphism (8). Itse asiassa 11 sikiölle tehdyssä tutkimuksessa ne, joilla oli tällaisia ylimääräisiä patologioita, eivät selvinneet (8)., Muita harvinaisempia etiologia löytyy yhdistyksen kanssa PVPCs ovat sydämen epämuodostumia, kromosomi microdeletions (4p-), ja aineenvaihdunnan tai mitokondrioiden häiriöt (9). Vähintään 50% tapauksista edustavat eristetty germinolytic tapahtumia ilman kehitystä tahansa tasoitus vaikuttaa lapsiin. Synnytystä diagnoosi PVPCs on mahdollista perustuu osoittamiseen kystat vieressä sivusuunnassa kammioon. Kun diagnosoitu, PVPC takaa laaja etsimään mahdollisia liittyviä patologisia löydöksiä. Erillisenä löydöksenä synnytystä edeltävällä PVPC: llä näyttää olevan hyvä ennuste., Vaikka transabdominaalinen MEILLE yleensä on riittävä nostaa epäilyksiä läsnäolo PVPCs, transvaginal MEITÄ on enemmän informatiivinen ja auttaa erityisesti ero diagnoosin välillä tämä ehto ja periventrikulaarinen leukomalasia (8).

Vaikka kystinen periventrikulaarinen leukomalasia (PVL), joka on yleisin keskosilla se voi esiintyä myös täysiaikaisilla vastasyntyneillä jälkeen iskeemisen tai hypoksinen episodi (10)., Kystinen PVL on seurausta polttoväli kuolio periventrikulaarinen valkean aineen, kun alue polttoväli kuolio on suuri; lopputulos clastic prosessi on kysta muodostumista. Yhdistyksen välillä PVL-ja raskaudenaikainen infektio ja tulehdus on tutkittu laajasti viime vuosikymmenen aikana (11, 12); äidin infektio raskauden aikana on todettu olevan hyvin yleinen lasten keskuudessa kehittää cp-vamma; 17 lisäksi histologinen chorioamnionitisand synnynnäinen infektio – liittyvät sairastuvuus on yleisempää lapsilla, joilla PVL kuin niiden keskuudessa, ilman PVL (12).,

Porencephalic kystinen vaurioita esiintyy, kun polttoväli kuolio seurauksena iskeeminen tapahtuma, johon liittyy verisuoni-jakelu yksittäinen merkittävä aivojen alusten (10). Näissä tapauksissa, ennuste on yleensä varattu. Pilu ym. (5) raportoitu sikiödiagnostiikkaa vakavia porencephaly sarjassa 10 sikiöt; yhdeksän sikiöiden kystat olivat yhteydessä sivusuunnassa kammiot. Raskauden keskeytys oli tehty kolme sikiöt, perinataalisen kuoleman occurresd toisessa kolme, ja loput neljä lasta kärsi vakavia hermoston viive. Malinger ym., (13), on raportoitu natural history todennäköinen polttoväli valtimoiden aivohalvaus diagnosoitu 23 viikkoa kehittyy porencephalic kysta. Syntymän jälkeen lapsella todettiin familiaalinen leukoenkefalopatia. Toisessa tapauksessa aivovaurion yhteydessä havaittiin suuri porenkefaalinen kysta hengenvaarallisen auto-onnettomuuden jälkeen.

suonikalvon pleksikystat (CPC) ovat yleisin intraventrikulaaristen kystien muoto., Suonikalvossa plexus, joka vastaa tuotannon selkäydinnesteen (CSF), koostuu secory neuroepithelium, joka on läsnä kaikki läpi kammion järjestelmä, mutta on näkyvämpi sivusuunnassa kammiot. Tämän tyyppisen epiteelin on helposti tunnustettu MEILLE hyperechogenic rakenne 8 raskausviikolla. Toisella raskauskolmanneksella useissa väestötutkimuksissa CPC: n esiintyvyyden on arvioitu olevan 1% (14), kun taas muissa tutkimuksissa on havaittu esiintyvyyden vaihtelevan 0,18-3,6% (15)., Huolimatta esiintyvyys on alhainen, CPC on kliinisiä vaikutuksia aneuploidia, koska yhdistys choroid plexus kanssa trisomia 18 (16). CPCs: n on yleensä löysi ruumiin sivusuunnassa kammion choroid plexus, mutta on kuvattu muualla sivusuunnassa kammiot ja myös kolmannen kammion. Niitä ei yleensä havaita ennen 17 viikkoa, ja suurimmalla osalla potilaista ne häviävät ennen 26 raskausviikkoa.

ne voivat olla yksipuolisia tai kahdenvälisiä, ei-sitovia tai septoituja., CPCs eivät ole vuorattu epiteelin mutta koostuvat laajentunut mesenkymaaliset strooman kanssa laajentunut angiomatous yhdistettäviä ohutseinäisiä hiussuonia (17). CPCs: n katsotaan olevan luonteeltaan hyvänlaatuinen ja eristettynä ne eivät lisää kromosomipoikkeavuuksien riskiä. Havainto tällainen kysta suositella täydellinen etsiä liittyviä poikkeamia erityisesti huomiota sydän, aivot ja kädet, koska tapauksissa, joissa aiheuttama trisomia 18 epämuodostumia nämä elimet on raportoitu (18, 19)., Seuranta, kunnes niiden katoaminen voi olla tarpeen, koska, vaikka hyvin harvinainen, on mahdollista kehittää obstruktiivinen hydrocephaly aiheuttama tukos CSF salaojitus läpi Foramina ja Monro tapauksessa suuri kysta (20). Erotusdiagnostiikassa pitäisi jättää intraventrikulaarisen verenvuoto tunkeutuu choroid plexus ja muita harvinaisia tyypit kystat, kuten kolloidi tai ependymal kystat.