Boerhaave oireyhtymä (BS), joka tunnetaan myös nimellä ”spontaani repeämä ruokatorven” on hengenvaarallinen tila. Adjektiivi ”spontaani” ei tarkoita sitä, ettei saostavaa tekijä, mutta sen sijaan se, että repeämä ei ole seuraus suora trauma (yleensä aiheuttanut instrumentation tai roskan)., Yleisin saostavaa tekijä liittyy BS on oksentelu vaikka muut precipitants on kuvattu, kuten kuormittavien, nosto-tai jopa nauraa (1). BS ristiriidassa Mallory-Weiss-oireyhtymä, missä repeämä rajoittuu limakalvoon ja liittyy yleisesti verioksennus. BS: ssä repeämä on transmuraalinen, mikä johtaa ruokatorven perforaatioon. Hematemeesi on harvoin läsnä (2).

historiallisesta näkökulmasta, BS oli ensimmäinen kuvattu hollantilainen lääkäri, Hermann Boerhaave vuonna 1724., Se oli kuoleman jälkeinen diagnoosi Alankomaiden Suuramiraalille Jan van wassenaerille, joka kuoli 18 tunnin kuluttua oksentelun jälkeen sietämättömän rintakivun kehittymisestä. Ruumiinavauksessa repeämä tunnistettiin distaalisesta ruokatorvesta ja vasemmassa keuhkopussissa nähdystä sulamattomasta ruuasta (1,3).

BS: n todellista esiintyvyyttä koko populaatiossa ei tunneta. Sen katsotaan kuitenkin olevan yleisempi kuin kerran luultiin, koska monet BS-tapaukset todetaan post mortem-diagnoosin seurauksena aliraportointi ja siten aliarviointi sekä sen esiintyvyyden että kuolleisuuden suhteen (3).,

klassisen kliinisen esityksen BS perinteisesti opetetaan lääketieteellisen koulun ja kuvattu oppikirjoissa on Magallon on kolmikko. Tämä koostuu oksentelusta, rintakivusta ja ihonalaisesta keuhkolaajentumasta (4). Kuitenkin, ja toisin kuin yleisesti luullaan, tämä kolmikko on todella harvinaista. Tyypillisesti sarjassa 14 potilasta, joilla lopulta todettiin BS, vain yksi esitti tämän Triadin (5). Näin ollen näihin kliinisiin ominaisuuksiin turvautuminen voi olla harhaanjohtavaa. Itse asiassa BS: ään liittyvät oireet ovat useimmiten epäspesifisiä, mikä johtaa viivästyneeseen diagnoosiin.,

patofysiologia BS liittyy äkillinen nousu saan poistettua ruokatorven paine pakottaa mahalaukun sisällön vastaan tiukka cricopharyngeus lihas. Tämä on yleisimmin seurausta retching tai oksentelu, vaikka kuten aiemmin keskusteltiin, nämä voivat olla kokonaan poissa (3). Edellä kuvattujen tilanteiden lisäksi BS voi olla todella ”spontaani” ilman näkyvää altistavaa tekijää. BS-tapauksia on kuvattu potilailla kumartumisen, television katselun tai jopa nukkumisen aikana (6).,

perforaatio BS on mieltymys vasemmalle sivusuunnassa näkökohta distaalisen ruokatorven (90% tapauksista) (7,8). Tähän on useita anatomisia syitä. Näitä ovat harvennus lihaksen distaalisessa ruokatorvessa, heikentää sen seinään seurauksena alusten ja hermoja syöttämällä se, ettei tukea naapurimaiden rakenteet ja se, että vasemmalla pallea crus, ruokatorven tekee etuosan kulmaukset (5).

kun ruokatorvi perforoituu, seuraa useita tapahtumia. Kaikki nämä tapahtumat ovat välitön uhka elämälle., Niiden tarkka vaikutus riippuu siitä, missä ruokatorvessa puhkeama on tapahtunut. Koska distaalinen vasemmalle sivusuunnassa näkökohta on yleisimmin vaikuttaa sivuston, merkit ja oireet liittyvät tämän sivuston 75-90% tapauksista (2).

Kuten ruokatorven repeämät, päälaen keuhkosairaudet voivat joko repeämä tai vaihtoehtoisesti tulla rikkonut myöhemmässä vaiheessa toissijainen entsymaattinen vaikutus mahalaukun sisältö., Kummassakin tapauksessa, keuhkopussin rikkominen johtaa ilmarinta tai hydropneumothorax riippuen siitä, onko ilma-tai ilma-neste on vuotanut ruokatorven osaksi keuhkopussin onteloon (2).

Muita ehtoja, jotka voivat johtaa BS ovat pneumomediastinum, mediastiniitti, paise muodostumiseen, ja septinen shokki. Nämä kaikki ovat suoraa seurausta ruokatorven ja/tai mahalaukun sisältö valuu osaksi välikarsina. Jos rei ’ itys on suljettu, potilas voi näkyä deceivingly hyvin ilman (tai muutama) merkkejä systeeminen tulehdusreaktio-oireyhtymä, ennen kuin he yhtäkkiä decompensate., Näin ollen yksikään edellä mainitut ominaisuudet voivat olla läsnä alkuperäisessä ympäristössä, ja siellä voi edes olla ilman edeltävän historian oksentelu tai röyhtäily mutkistaa asioita entisestään (3). Ilmarinta voi sellaisenaan olla BS: n ainoa alkuperäinen ominaisuus.

Se on ensiarvoisen tärkeää, että lääkärit kaikissa erikoisuuksia arvostaa tätä, eli, että BS voi naamioitua ”spontaani” ilmarinta, joilla ei ole muita ”klassinen” ominaisuuksia. Harvoin tämä voi olla jännitysilmarinta (2,9)., Kuten jo todettiin, Macklerin triadi on melko harvinainen (5), eikä oksentelua tai yökkäilyä aina ole (3). Tämä hämärtää kliinistä kuvaa ja tekee BS: n oikea-aikaisen diagnoosin epätodennäköiseksi (3).

diagnostiseen viiveeseen liittyy erittäin suuri kuolemanriski. Vastaavia muita akuutti ruokatorven häiriöt, kuolleisuus BS on tavattoman korkea ja nousee jyrkästi ajan (10). Sen on todettu olevan noin 25%, jos hoito aloitetaan 24 tunnin kuluessa, mutta saavuttaa lähes 100% 48 tuntia (7,8). Nämä erittäin korkeat kuolleisuusluvut kuvaavat BS-taudin oikea-aikaisen diagnosoinnin kriittistä merkitystä., Mikä tahansa diagnostinen viive johtaa hyvin todennäköisesti potilaan kuolemaan.

Kliinisesti, BS olisi aina harkittava tapauksissa, ilmarinta tai rintakipu, jos varhainen diagnoosi ei saa hukata. Kuten eponyymistä Mallory-Weissin oireyhtymää kuvannut Harvardin yliopiston lääkäri Soma Weiss sanoi: ”diagnoosi on helppo, kunhan sitä ajattelee”. Kun potilas diagnosoidaan väärin, asianmukainen hoito viivästyy, ja BS: n tapauksessa kuolema tulee lähes varmaksi (2).

siksi on ratkaisevan tärkeää, että BS-diagnoosi tehdään nopeasti jo ennen kuin potilas poistuu päivystyksestä., Kuten kaikissa tapauksissa kliinisessä lääketieteessä, historia ottaen jälkeen lääkärintarkastus on valtuutettu. Vaikka historia yksin joskus paljastaa diagnoosin, useammin kuin ei, näin ei ole. Radiologisten tutkimusten yleisimmin tarjota diagnoosi BS mutta kliininen epäily on välttämätöntä, jotta pyytää näitä ajoissa ja etsiä löydöksiä (2).

ensimmäinen pyydetty radiologinen tutkimus on yksinkertainen rintakehän röntgenkuvaus., Keuhkokuva on todennäköisesti osoittaa läsnäolo pneumomediastinum tai ilmarinta (tai hydropneumothorax jos samanaikainen pleuraeffuusio on läsnä) yleisimmin vasemmalle (3). Läsnäolo pneumomediastinum kanssa edeltävän historian oksentelu tai röyhtäily seurasi akuutti rintakipu on lähes pathognomonic BS. Pneumomediastinumin kehittyminen voi kuitenkin kestää yli tunnin, eikä sitä esiinny 10-12 prosentissa tapauksista (3). Näin ollen on välttämätöntä, että kliinikot ovat tietoisia tästä väärien negatiivisten tulosten prosenttiosuudesta rintakehän röntgenkuvassa., Tämä estää väärän vakuutuksen ja diagnostisen viiveen.

läsnäollessa kliininen epäily BS, kontrasti niellä tutkimus on valtuutettu. Tämä on riippumatta siitä, onko rintakehän röntgenkuvassa havaittu positiivisia löydöksiä. Suositellaan vesiliukoista varjoainetta, kuten gastrografiinia., Tämä ei ole vain todennäköisesti vahvistaa diagnoosin osoittaa ekstravasaatio kontrasti osaksi välikarsinan ja/tai keuhkopussin onteloon (vaikka 15-25% vääriä negatiivisia tuloksia ei ole raportoitu tutkimus, liian) (11,12), mutta myös hahmotella anatominen sivuston perforaatio ja siten ohjata kirurgi yrittää sulkea vika (11). Leikkaus, osana monialaista lähestymistapaa, on ”kultakanta” hoito tämän muuten kuolemaan oireyhtymä, jos se on diagnosoitu 24 tunnin sisällä (13)., Erilaisia tekniikoita ja teknologioita on saatavilla moderni ruokatorven leikkaus, mutta nämä eivät kuulu tämän artiklan (14,15). Yli 24 tuntia, ennustetta merkittävästi pahenee ja konservatiivinen hoito on yleensä kannattanut leikkaus varattu potilaille, joilla on septinen profiili (9). Muita tutkimuksia BS ovat CT oraalisen kontrastin kanssa tai ilman ja neula thoracentesis, jos pleuraeffuusio on olemassa., Jälkimmäisessä, biokemiallisia ja sytologinen tutkimus keuhkopussin nesteen voi antaa diagnoosi paljastaa läsnäolo syljen amylaasi-ja undigested ruokaa sisältöä vastaavasti (11,16).

tässä pääkirjoituksessa, toivottavasti nostaa tietoisuutta siitä, BS ja kuinka tärkeää se on jokaisen kliinikon on tämän diagnoosin takana heidän mielensä, kun konsultointi potilaan ensisijainen valitus-akuutti hengenahdistus, rintakehän kipu, tai jos ilmarinta on jo todettu, jopa ilman ”tyypillinen historia” varten BS., Ilmarinta voi edustaa vain ”jäävuoren huippu”, ja on osoitettu olevan läsnä enemmän kuin 20% tapauksista BS-joskus samanaikaista pleuraeffuusio (hydropneumothorax) (17).

Näin ollen, kun kohdataan potilas, jolla on ilmarinta, on ensiarvoisen tärkeää pyytää suoraan historiasta ottaen altistavia tekijöitä BS (kuten oksentelu tai röyhtäily) ja ota yksityiskohtaisia kipua historia, etsiä merkkejä sepsis kliininen tutkimus ja havainnot, tuntuu kirurginen emfyseema ja pyytää asianmukaiset kuvantamismenetelmät ajoissa., Lääkärin on etsittävä aiemmin kuvattuja merkityksellisiä kuvantamismerkkejä, mutta myös ymmärrettävä, että vääriä negatiivisia tuloksia voi esiintyä.

ruokatorvi on anteeksiantamaton elin (18,19). Koska se on peräisin kaulasta, ulottuu rintakehän läpi ja päättyy vatsaan, se ei kunnioita mielivaltaisia rajoja, jotka ovat olemassa välillä erikoisuuksia (20). Kaikkien lääkärien, riippumatta siitä, mihin erikoisuuteen he kuuluvat, on oltava tietoisia siitä, että BS on todennäköisesti yleisempi kuin yleisesti ajatellaan ja miten se voi esittää., Tämä sisältää pneumothorax ainoana alkuperäisen esitteen ominaisuus. Varhainen kliininen epäily johtaa oikea-aikaiseen diagnoosiin ja maksimoi potilaan selviytymismahdollisuudet.