Ventriculomegaly eli sikiön aivokammioiden laajeneminen on suhteellisen yleistä ï raskausajan ultraäänitutkimuksessa. Tämä yhteenveto SMFM Kuultava Sarja #45 arvostelua pääkohdat diagnoosi, arviointi ja hallinta lievä sikiön ventriculomegaly.

Q / Miten ventriculomegaly deï on Ned?

sikiön aivokammiofulomegalia määritellään eteishalkaisijaksi ≥ 10 mm sikiöaikaisessa ultraäänitutkimuksessa., Ventriculomegaly on tyypillisesti luokiteltu kahdella tavalla: lievä (10-15 mm) tai vaikeita (> 15 mm); tai lievä (10-12 mm), kohtalainen (13-15 mm), tai vaikea (> 15 mm). Koska mahdollisuus epäsuotuisa lopputulos ja mahdolliset muut poikkeavuudet ovat korkeammat, kun kammiot toimenpide 13-15 mm vs 10-12 mm, jälkimmäinen luokitus menetelmää tulisi käyttää sovellettaessa potilaan neuvonta. Lievän tai keskivaikean sikiökammion ilmaantuvuus on noin 1%.

Q / Mitkä ovat ventriculomegalyn syyt?,

erotusdiagnoosissa ventriculomegaly on laaja ja sisältää normaali variantti sekä häiriöt, jotka liittyvät vakavia arvon alentuminen. Perusteellinen arviointi on tärkeää tehdä oikea diagnoosi ja antaa tarkkaa ennustetta.

Normaali vaihtelu

Sikiöt, jossa on eteisen ja kammion halkaisija on 10-12 mm, on todettu normaali synnytyksen jälkeinen arviointi > 90% tapauksista. Mahdollisuus, että lievä kammiotomegalia edustaa normaalia Variantia, pienenee laajentumisasteiden kasvaessa., Lievä ventriculomegalia on todennäköisesti normaali variantti, jos muita rakenteellisia poikkeavuuksia ei havaita ja jos aneuploidy seulonta tai diagnostinen geneettinen testaus tulokset ovat normaaleja. Koska se ei ole mahdollista määrittää varmuudella, että lievä ventriculomegaly on todella eristetty raskauden aikana, normaali vaihtelu on diagnoosi syrjäytymistä, että ei voida varmuudella vasta syntymän jälkeen.,

Rakenteellisia poikkeavuuksia

Rakenteellisia poikkeavuuksia, jotka voivat johtaa laajentuma tai laajentuminen sivusuunnassa kammiot ovat agenesis aivokurkiaisen, Dandy-Walker epämuodostuma, hermostoputken vikoja, aivokuoren vikoja, ja migrational poikkeavuuksia tai heterotopia., Joitakin rakenteellisia keskushermostoon (CNS) poikkeavuudet, kuten holoprosencephaly, hydranencephaly, porencephaly, tai schizencephaly, ja kystinen vaurioita, kuten arachnoid kystat, aiheuttaa epänormaalia nesteen kokoelmat sikiön aivojen, joka voi olla misdiagnosed ventriculomegaly, vaikka nämä poikkeavuudet eivät aidosti edusta laajentuma vasemman kammion järjestelmä. Harvoissa tapauksissa kasvain tai suonikalvo plexus papilloomavirus voi johtaa ylituotantoon aivo-selkäydinnesteen kanssa tuloksena kammiotulomegalia. Suuret eristetyt suonikalvon pleksikystat saattavat hetkellisesti laajentaa sikiön aivokammioita.,

yleisin syy vakavia ventriculomegaly on aqueductal ahtauma, joka johtuu kaventuminen aivojen vesijohdon of Sylvius, joka sijaitsee välillä kolmannen ja neljännen kammion, mikä progressiivinen laajentuma sivusuunnassa ja kolmannen kammiot. Aqueductal ahtauma voi olla geneettisiä tai se voi johtua fibroosi toissijainen sikiön infektio (esim, sytomegalovirus , toksoplasmoosi, tai Zika-virus), tai verenvuotoa (esim., intraventrikulaarisen verenvuoto). Massa tai synnynnäinen kasvain voi myös johtaa puristus akveduktin kanssa tuloksena kammiotulomegalia., Monissa tapauksissa akveduktaalisen ahtauman syytä ei tunneta.

– Infektio.

Noin 5% tapauksista on lievä tai kohtalainen ventriculomegaly raportoidaan johtuvat synnynnäinen sikiön infektiot, kuten sytomegalovirus (CMV), toksoplasmoosi, ja Zika virus. Monissa tapauksissa ventriculomegaly liittyy synnynnäinen infektio osoittaa muita sonografinen ominaisuuksia, kuten sikiön kasvun rajoittaminen; periventrikulaarinen, maksan, ja muut vatsaontelon kalkkiutuminen; echogenic sikiön suolen; hepatosplenomegalia; askites; meconium peritoniitti; polyhydramnios, ja pienipäisyys., Nämä piirteet saattavat kuitenkin näkyä vasta myöhemmin raskausaikana, eikä kaikilla tartunnan saaneilla sikiöillä ole muita sonografisia merkkejä.

Geneettiset häiriöt

Noin 5% sikiöt, joilla on ilmeisesti eristetty lievä tai kohtalainen ventriculomegaly on epänormaali karyotyyppi, useimmin trisomia 21. Lisäksi 10-15 prosentilla on poikkeavia löydöksiä kromosomipoikkeamasta. Vaikka vesipää on osa useita synnynnäisiä oireyhtymiä, on suhteellisen vähän geneettisiä syitä eristetty ventriculomegaly tai vesipää., Oireyhtymät tyypillisesti liittynyt enemmän vakavia ventriculomegaly sekä muita poikkeavuuksia, jotka voidaan tunnistaa sonographically tai sikiön magneettikuvaus (MRI) ovat Walker-Warburg, Bardet-Biedl, Meckelin, Joubert, ja hydrolethalus oireyhtymät.

seuraava: Miten lievää tai keskivaikeaa kammiokammiota sairastavaa sikiötä tulisi arvioida?

Q / Miten lievää tai keskivaikeaa kammiokammiota sairastavaa sikiötä tulisi arvioida?

kun havaitaan lievää tai keskivaikeaa kammiotulomegaliaa, lisäarviointi on tarpeen., Arvioinnissa keskitytään selvittämään, esiintyykö muita rakenteellisia (CNS ja non-CNS) poikkeavuuksia, geneettisiä poikkeavuuksia tai synnynnäistä infektiota.

Ultraäänitutkimuksia

Ilmaantuvuus ylimääräisiä CNS ja ei-CNS sonografinen poikkeavuuksia tunnistaa sikiöt, joilla on lievä tai kohtalainen ventriculomegaly vaihtelee 10%: sta 76%, mutta se näyttää olevan < 50% useimmissa tutkimuksissa. Kun ventriculomegaly tunnistetaan, yksityiskohtainen ultraääni olisi suoritettava lääkäri kokenut diagnoosi sikiön poikkeavuuksia., Erityistä huomiota olisi kiinnitettävä kallonsisäinen anatomia myös sivusuunnassa, kolmas ja neljäs kammiot; corpus callosum; thalami; germinal matrix alueella; pikkuaivot; ja pikkuaivojen vermis. Sikiön sydän on tutkittava huolellisesti, ja sikiön biometria on arvioitava näyttöä kasvun rajoittamisesta. Lopuksi, perusteellinen tarkastus tulisi suorittaa merkkejä sikiön infektio, mukaan lukien kallonsisäinen tai ekstrakraniaalisen kalkkiutuminen, hepatosplenomegalia, askites, ja sikiön kasvun rajoittaminen.,

geneettisten häiriöiden testaus

diagnostinen testaus (amniocentesis) kromosomipoikkeavuudella on tarjottava, kun kammiotulomegalia havaitaan. Soluton DNA-seulonta voidaan harkita naisille, jotka kieltäytyvät diagnostisesta testauksesta neuvonnan jälkeen tämän lähestymistavan rajoituksista. Naisille, joilla on aikaisemmat normaalit seulontatestitulokset, soluttomat DNA: t mukaan lukien, olisi edelleen tarjottava diagnostisia testejä suuremman diagnostisen tuoton vuoksi.,

Testaus sikiön tarttuva etiologia

naisen historia olisi tarkistettava viittaavia oireita CMV-infektio, ja altistuminen mahdolliset lähteet toksoplasmoosi (esim, uima-kissat, puutarhanhoito, kulutus huonosti kypsennettyä lihaa) ja Zika virus olisi arvioitava. Arviointiin tulisi sisällyttää yksityiskohtainen matkahistoria. Naisille, joilla on ollut matkustaa mihin tahansa Zika-endeeminen alue, testaus mukaan Centers for Disease Control ja Ehkäisy-ohjeita suositellaan., CMV: n ja toksoplasmoosin testaamista suositellaan, kun kammiotupia havaitaan riippumatta tunnetusta altistuksesta tai oireista. Testaukseen voi kuulua äidin serologia tai polymeraasiketjureaktio (PCR) lapsivedessä. Naisille, jotka lasku lapsivesitutkimus, seerumin testaus CMV sisältää IgG ja IgM, kuten seulonta toksoplasmoosi

SEURAAVA: Mikä on rooli sikiön MRI?

Q / Mikä on sikiön magneettikuvauksen rooli?,

Sikiön MRI voi olla hyödyllistä arviointi ventriculomegaly, koska tämä menettely voi tunnistaa merkittäviä poikkeavuuksia ole helposti havaita ultraääni, kuten aivokuoren epämuodostumia ja migrational poikkeavuuksia. Yleisin poikkeavuus havaittu MRI mutta jäi sikiön ultraääni on agenesis aivokurkiainen., MK voi myös olla hyötyä arvioitaessa, missä määrin tuhoisaa vahinkoa sikiöt, joilla on tiedossa, infektio, verenvuoto, tai iskemia, ja kun muut sonographically selvää KESKUSHERMOSTON epämuodostumia, kuten agenesis aivokurkiaisen tai Dandy-Walker epämuodostumia, ovat läsnä.

MAGNEETTIKUVAUS on eniten hyötyä osoitteessa > 22-24 raskausviikolla, kuten virstanpylväitä KESKUSHERMOSTON kehitystä tullut selvemmäksi kanssa etenee tiineyden., Lisäarvoa MRI riippuu osittain siitä, missä määrin kammion laajentuma, sekä laatu alkuperäisen ultraääni ja onko yksityiskohtainen neurosonography tutkimus suoritettiin palveluntarjoajan kanssa erityisten asiantuntemusta. MRI voidaan harkita tapauksissa lievä tai kohtalainen sikiön kammiotulomegalia, kun tämä modaalisuus ja asiantuntija radiologinen tulkinta on saatavilla. Se on todennäköisesti vähemmän arvoa, jos potilas on ollut yksityiskohtainen ultraääni tentti suoritetaan yksilö, jolla on erityistä kokemusta ja asiantuntemusta sonografinen imaging sikiön aivojen.,

Q / Mikä on raskauden asianmukainen hoito lievän tai keskivaikean kammiofulomegalian jälkeen?

ultraäänitutkimus sikiön kammioiden alkutunnistuksen jälkeen auttaa arvioimaan etenemistä, stabiilisuutta tai resoluutiota. Optimaalinen ajoitus ja taajuus seurannan ultraäänitutkimukset asettaminen on lievä tai kohtalainen ventriculomegaly on riippuvainen alkuperäisen raskausajan ikä, diagnoosi sekä muut kliiniset tekijät.,

Naisten tulisi saada neuvontaa terveyden hoidon tarjoajalle erityisasiantuntemusta synnytystä diagnoosi ja ennuste sikiön ventriculomegaly. Heille on kerrottava, että ennuste vaihtelee suuresti täydellisen pre-ja postnataalisen arvioinnin tarkkojen löydösten perusteella. Jos ventriculomegaly on progressiivinen, kuullen lasten neurokirurgi voi olla hyödyllistä, koska jotkut vastasyntyneet voivat vaatia synnytyksen jälkeinen kirurginen toimenpide, kuten ventriculoperitoneal vaihtotyötä. Kaiken kaikkiaan todennäköisyys lievään tai keskivaikeaan kammiotumegaliaan, joka vaatii kirurgisia toimenpiteitä syntymän jälkeen, on pieni.,

Raskausajan sikiön testaaminen ei ole todennäköisesti hyötyä asetus on lievä tai kohtalainen ventriculomegaly, koska tämä poikkeavuus ei ole tyypillisesti liittyy istukan vajaatoiminta, ellei muita poikkeavuuksia, kuten sikiön kasvun rajoittaminen tai lapsivesi poikkeavuudet ovat läsnä.

Q| Mikä on optimaalinen ajoitus ja toimitustapa sikiöiden kanssa ventriculomegaly?

ei ole näyttöä siitä, että ennenaikainen tai keisarinleikkaus parantaisi äidin tai vastasyntyneen hoitotuloksia lievässä tai keskivaikeassa kammiokalvossa., Ajoitus ja toimitustapa olisi sen vuoksi perustuttava standardin synnytykseen viitteitä. Mahdollinen lievä tai kohtalainen ventriculomegaly liittyvän pitkän aikavälin haitallisia hermoston tuloksia, ensisijainen lastenlääkäri pitäisi olla tietoisia tästä synnytystä löytää.

Q / Mikä on ennuste pikkulapsille, joilla on lievä kammiokammio?

ennuste imeväisille, joilla on lievä tai kohtalainen ventriculomegaly on laajasti vaihteleva ja riippuu läsnäolo tai puuttuminen rakenteellinen tai geneettinen poikkeavuuksia, sikiön infektio ja vakavuus kammion laajentuma., Täydellisen arvioinnin jälkeen, jos kammiotulomegalia on lievä ja eristetty, lopputulos on yleisimmin normaali. Eristetty kohtalainen ventriculomegaly 13-15 mm, kun täydellinen arviointi, tulos on todennäköisesti suotuisa, mutta riski on lisääntynyt hermoston vammaisten. Kun asetus on lievä tai kohtalainen ventriculomegaly liittyy poikkeavuuksia, ennuste riippuu ensisijaisesti erityistä poikkeavuutta sijaan aste kammion laajentuma.

progressio on myös lopputulokseen vaikuttava tekijä., Tapauksissa, joissa ventriculomegaly edetessä, määrä haittavaikutuksia on raportoitu olevan peräti 44%, kun taas tulokset ovat normaali > 90% tapauksista jossa ventriculomegaly parantaa. Useimmissa tapauksissa yksittäisten kammioiden uusiutumisriski tulevissa raskauksissa on pieni. Tapauksissa, joissa taustalla on syy, kuten kromosomien tai geneettinen tila, uusiutumisen riski riippuu spesifisestä diagnoosista.