Oletko varma diagnoosista?

Blue nevi (BN) ovat hyvänlaatuisia melanosyyttisia kasvaimia, jotka voivat olla synnynnäisiä tai hankinnaisia. Lääkärintarkastuksessa niillä on tyypillinen siniharmaa väri eikä hyvänlaatuisessa nevissä yleisesti nähtävä ruskea väri. Tämä siniharmaa väri johtuu melaniinin syvästä ihon sijainnista tässä kokonaisuudessa., Koska pigmenttiä on suhteellisen syvä, se on altis Tyndall vaikutus, joka on valikoiva imeytyminen enää aallonpituuksilla valoa ihon pigmentti, heijastus pois ihon silmään lyhyempi (sininen) aallonpituuksilla.

BN ovat tyypillisesti ominaista histologisesti joko dendritic (yleinen) sininen nevi (DBN) tai matkapuhelinverkon sininen nevi (CBN). Nämä kaksi tyyppiä voidaan usein läsnä samassa vaurio, ja vaurio on yleensä nimetty perustuu enemmän histologisesti merkittävä (>50%) cell tyyppi., BN on jaettu näihin kahteen muotoon niiden kliinisten ja histopatologisten ominaisuuksien perusteella, jotka on kuvattu alla. Molemmat DBN ja CBN usein harbor mutaatioita Gaq luokan G-proteiinin α-alayksiköstä, Gnaq ja Gna11 proteiineja.

kliininen erotusdiagnoosi BN yleensä sisältää synnynnäinen ihon melanocytoses, kuten Mongolian spot, luomi Ito, luomi Ota, luomi fusocaeruleus zygomaticus, hankittu ihon melanocytosis kasvot ja raajojen ja ihon melanosyyttien hamartoma., Nämä ovat eriytetty BN perustuu niiden kliiniset piirteet, lisäksi puute soluihin ja tukikudosten ms-taudin histologia. Erotusdiagnoosiin kuuluvat myös hyvänlaatuinen nevi, syvälle tunkeutuva nevus, epitelioidisininen nevus ja melanooma.

YLEINEN SININEN NEVI (DENDRITIC SININEN NEVI)

• Ominaisuus löydöksiä lääkärintarkastus,

kliininen tutkimus, DBN (yleinen sininen luomi, Jadassohn-Tieche tyyppi) ovat useimmiten hyvin rajattua näppylöitä, alle 1 cm halkaisijaltaan, joiden väri sininen harmaa, sininen-musta-musta., Ne näkyvät tyypillisesti räikeällä iholla, useimmiten kasvoilla ja raajoissa. Siellä on, kuitenkin, on raportoitu harvoja tapauksia BN esiintyy subungual osa kynsien yksikkö, kiertoradalla, sidekalvon, suun ja sukuelinten limakalvojen suuontelon, kiinan ja nenän limakalvon, keuhkoputkien, ruokatorven, imusolmukkeet, kohdunkaulan, kohdun limakalvon, ja eturauhasen.

• Odotetaan tuloksia diagnostisia tutkimuksia,

yleinen sininen luomi on leviämisen kara ja dendritic melanosyyttien keskitetty dermis., Skannauksen suurennos, sininen nevus on ominaista kupolin muotoinen proliferaatio pigmentoituja Kara soluja muodostaen kyhmy verinahassa (Kuva 1, A).

iho on mitäänsanomattoman yleinen sininen nevi; kuitenkin, peri-appendageal kasvu ei ole harvinaista., Yhteisen blue nevus koostuu vaihtelevasti tiheä leviämisen kara-muotoinen ja dendritic melanosyyttien kanssa liittyy soluttautua pigmentti-laden makrofagit (”melanophages”) (Kuva 1, B).

Korkeampi voima tarkastelu paljastaa spindled soluja, jotka tyypillisesti näyttely hoikka, pitkä dendritic soluliman prosesseja. Nämä hienot sytoplasmaprosessit sisältävät vaihtelevia määriä homogeenista, hienoa, ruskeaa solunsisäistä melaniinipigmenttiä. Joissakin tapauksissa tämä pigmentti voi olla niin tiheä, että se hämärtää ydinaseen yksityiskohdan., Ytimet sininen nevi ovat tyypillisesti pitkänomainen tai kara-muotoinen ja hyperchromatic ja yleensä näytteille minimaalinen atypia tai pleomorphism (Kuva 1, C). Mitoottisia lukuja voidaan harvoin havaita, mutta ne eivät ole koskaan epätyypillisiä. Nämä kara/dendriittisoluja voidaan järjestää yksittäin ja mukana fascicles keskellä vaihtelevasti tiheä collagenous stroomaan.,

Kypsymisen sininen nevi on selvää reuna ja syvä näkökohtia vaurio, jossa kara-muotoinen soluja vihjailla itsensä yksin joukossa paksuuntunut kollageeni kuidut reticular dermis (Kuva 1, D)—toisin kuin keski-ja pinnallinen alueilla, joilla fascicles tai arkkeina enemmistönä (Kuva 1, C). Vaikka sininen nevi yleensä on minimaalinen liittyvät lymphohistiocytic tulehduksellinen soluttautua, näkyvään soluttautua pigmentoituneet makrofagit on yleisesti läsnä.,

sklerosoiva variantti DBN voi muistuttaa desmoplastic melanooma, mutta voi olla vastakkain perusteella vähäinen cytologic atypia ja positiivinen värjäystä varten HMB-45 ja usein S-100 dendritic soluja. Hyvänlaatuinen nevic solu-aggregaatit ovat koostuu pieni pyöreä soikea solujen pyöreä soikea ytimet ja niukka sytoplasma, vailla cytologic atypia, ja hyvin vähän liittyvät pigmentti.

yleinen sininen nevi voidaan nähdä mikroskooppisesti yhdessä muiden hyvänlaatuisten nevi—tyypillisesti synnynnäinen kuvio nevus., Tyypillinen asetus, on intiimi yhdistys banaali nevic solut (yhdiste, junctional tai ihonsisäinen) liittyy fascicles pigmentoituneet kara/dendritic solujen sininen luomi.

Immunohistokemiallinen tutkimus voi olla hyödyllinen liitännäinen tekniikka vedota diagnoosi sininen nevi. Sininen nevi ovat tyypillisesti voimakkaasti ja hajanaisesti positiivinen S100, Melan-A ja HMB-45. Yhtenäinen positiivisuus varten HMB-45 on erityisen hyödyllinen ominaisuus ero muun melanocytic ja ei-melanocytic proliferations (ks.alla).,

• Diagnoosin varmistus

mikroskooppisen erotusdiagnoosi yleinen sininen nevi sisältää dermatofibroma, neurofibroma ja desmoplastic melanooma.

dermatofibroma (”hyvänlaatuinen kuitu-histiosytoomaa”) on fibrohistiocytic leviämisen dermis, joka koostuu kara-muotoinen dendritic soluja, jotka vihjailla itsensä keskuudessa ihon kollageenin nippuja (”kollageeni ansastusta”). Orvaskeden päällä nämä on tyypillinen acanthosis laajapohjainen, pitkänomainen rete., Kuitenkin lesional solujen dermatofibroma ole merkittävä intracytoplasmic pigmentti, ja melanophages ovat harvinaisia dermatofibromas; lisäksi, immunohistokemiallinen tutkimukset dermatofibromas paljastaa positiivisuus vuonna lesional solujen Tekijä xiii A, D2-40 ja joskus CD163, mutta negatiivisuutta melanocytic markkereita.

neurofibroma on ominaista nahansisäinen leviämisen spindled solujen minimaalinen päällä epidermaalinen muutoksia., Intracytoplasmic pigmentti ja melanophages eivät ole näkyvästi, ja immunohistokemiallinen tutkimukset ovat negatiivisia melanocytic markkereita HMB-45 ja Melan-A.

Lopulta, desmoplastic melanooma esiintyy tyypillisesti yhdistyksen päällä melanooma in situ, lentigo maligna tyyppi. Toisin kuin sininen nevi, ihon leviämisen spindled melanosyyttien desmoplastic melanooma tyypillisesti näyttelyitä cytologic atypia ja näkyvästi mitoottisia ja usein liittyy suhteellisen tiheä lymfaattisen aggregaatit hajallaan sisällä vaurion.,

CELLULAR SININEN NEVI

• Ominaisuus löydöksiä lääkärintarkastus,

Kliinisesti, CBN ovat yleisimmin sijaitsee päänahan, alaselkä ja pakarat (Kuva 2), mutta on raportoitu raajojen, limakalvon, ja subungual numeroinen. Ne ovat yleisesti pigmentoituneita kyhmyjä, joiden koko vaihtelee muutamasta millimetristä useisiin senttimetreihin.

Kuva 2.

• Odotetaan tuloksia diagnostisia tutkimuksia,

cellular sininen luomi voi esittää diagnostinen sudenkuoppa mikroskooppisesti ja on erotettava melanooma. Osoitteessa skannaus suurennus, cellular sininen luomi esittelee ominaisuus siluetti. Ylempi osia dermis, tyypillinen sininen luomi arkkitehtuuri on ilmeinen: laaja-alaisen leviämisen pigmentoituneet kara solujen muodostaen levy-kuin kokoonpano., Kapea, sipuli leviämisen melanosyyttien hankkeiden tästä, muodostaen hyvin rajattu pullistuma, joka huokuu syvälle dermis ja joskus subcutis. Tämä ”tyhmä” arkkitehtuuri on usein ominaista vihjeen diagnoosin cellular sininen luomi.

Korkeampi-virta tarkastelu paljastaa pigmentoituneet spindled ja dendritic melanosyyttien tyypillinen sininen luomi ja lisäksi, enemmän solu-saaret suurempi kara-muotoinen soluja, joilla on kalpea selkeä solulimassa, joka sisältää mahdollisimman vähän—jos mitään—pigmentti ja suuri munanmuotoinen ytimet., Kuten yleinen sininen luomi, melanophages lomassa keskuudessa solujen solujen sininen luomi. Kuitenkin läsnäolo pigmentoituneet kara-muotoinen melanosyyttien ja melanophages päittäin aggregaatit solujen selkeä sytoplasmassa luojana ”kaksivaiheinen” laatu, joka on tyypillisin kuvio on cellular sininen luomi.

Vaikka tiheä soluihin solu-sininen luomi voi olla huolestuttava melanooman, rauhoittava ominaisuuksia ovat minimaalinen cytologic atypia, harvinainen mitoosien (ei mitään epätyypillinen) ja puuttuminen kasvain kuolion tai ihon haavaumia., Yksi voi nähdä epätyypillinen CBN eristetty mitoosi toimintaa tai paikallinen kuolio ilman muita ominaisuuksia, jotka koskevat syövän hoitoon, kuten solun syrjäytyminen, ydin-atypia, hyperchromasia, tai expansile kasvua. Jos jokin näistä muista ominaisuuksista nähdään, patologin ja lääkärin on arvioitava tämän kasvaimen riskitekijät riittävän hoitosuunnitelman tekemiseksi.

olisi huomattava, että hermoa hyökkäyksen ja intralymphatic kasvain ominaisuuksia CBN ja pitäisi ei olla käytetty erottamaan CBN alkaen melanooma., Imusolmukkeisiin osallistuminen CBN on hyvin harvinaista ja pitäisi herättää huolta. Ominaisuudet, jotka koskevat syövän hoitoon kuuluu tumoral kuolio, cytologic atypia ja pleomorphism, ja usein mitoosien (>2/mm2). Tutkimukset, joiden tarkoituksena on päästä yksimielisyyteen epätyypillisiä CBN-ja pahanlaatuisia sinisiä nevoja erottavista ominaisuuksista, eivät ole tuottaneet luotettavia kriteerejä.

Kuka on Vaarassa Sairastua tähän Tautiin?

DBN ovat enimmäkseen hankittu, harvoin synnynnäinen, ja voi esiintyä missä iässä tahansa, vaikka ne ovat yleisimmin ensimmäisen totesi neljän ensimmäisen vuosikymmenen elämän., DBN: lle ei ole sukupuolisidonnaisuutta.

CBN voi esiintyä missä tahansa iässä (vaihteluväli 6-85-vuotiaat) ja se voi olla läsnä syntymähetkellä, mutta yleisimmin sitä esiintyy alle 40-vuotiailla aikuisilla. Syistä, jotka eivät ole selkeitä, naiset ovat todennäköisemmin kuin miehet kehittää CBN (2.2:1).

mikä on taudin syy?

Miksi nevus ottaa kliiniset ja mikroskooppinen ulkonäkö blue nevus pikemminkin kuin ”tavalliset” nevus ei ole selvä., Se spindled luonne solujen BN on herättänyt ajatus, että ne muistuttavat epäkypsä melanosyyttejä, jotka siirtyneet hermo crest ihon embryogenesis ja olivat jotenkin pidätettiin dermis. Toinen mahdollinen teoria toteaa, että nämä solut voitaisiin Schwannin solujen melanocytic eriyttäminen, tai yhteinen hermo crest solu, joka esittelee ominaisuuksia sekä Schwannin solut ja melanosyyttiä linjat.

Systeemisiä Vaikutuksia ja Komplikaatiot

yksinäinen BN tyypillisesti ei ole systeemisiä vaikutuksia tai komplikaatioita., Alueellinen imusolmuke osallistuminen on hyvin harvinaista, vaikkakin mahdollista. Kuten edellä on todettu, sinistä neviä voi esiintyä harvoin limakalvoilla ja ihon ulkopuolella.

uusiutuvaa BN: tä esiintyy jonkin verran, ja primaarisia leesioita esiintyy epätäydellisesti. Näitä esiintyy usein rappeuttavat tai ”vanha muutos”, ja voi näyttää epätyypillisiä piirteitä ei ole nähty ensisijainen vaurio, kuten pleomorphism ja mitoosi toimintaa., Nämä toistuvat nevi yleensä seuraa hyvänlaatuinen kurssin; kuitenkin, koska histologinen ominaisuudet ja mahdollisuus, että uusiutumisen voi osoittaa, pahanlaatuinen muutos, uudelleen leikkaaminen voi olla tarpeen joissakin tapauksissa.

Siellä on ollut keskustelua siitä, että termi ”pahanlaatuinen blue nevus”, joka osoittaa, kasvain ominaisuuksia samanlainen CBN, että etäpesäkkeitä ja johtanut potilaan kuolemaan. Viime aikoina termi ”blue nevus-kuin-melanooma” on ehdotettu korvaaminen tämä termi osoittaa, että kasvu on itse asiassa eräänlainen melanooma., Blue-luomi-kuten melanooma on usein hyvin syvällä ihossa ja kuolleisuus peräti 70% on raportoitu. Myös CBN: ssä on raportoitu harvinaisia melanoomatapauksia. Melanooman solut syntyvät CBN on erilainen geneettinen profiili kuin ympäröivä CBN-soluja, sillä ne ovat yleensä harbor GNA11 mutaatioita ja osoittaa menetys BAP1. DBN: hen liittyvä melanooma on tavattoman harvinainen.

harvoin joillakin potilailla saattaa esiintyä useita BN-arvoja, jotka ovat useimmiten DBN (kuva 3). Näitä voi esiintyä familiaalisessa ympäristössä tai satunnaisesti. Katso lisätietoja epätavallisista kliinisistä skenaarioista.,

Figure 3.

Treatment Options

Find the Table I.