Mikä on sirppisoluanemia (SCD)?

sirppisolusairaus (SCD) on perittyjen punasolujen häiriöiden ryhmä. Jos sinulla on SCD, on ongelma hemoglobiini. Hemoglobiini on punasolujen proteiini, joka kuljettaa happea koko kehoon. Kanssa SCD -, hemoglobiini-lomakkeiden jäykkä tangot sisällä punasoluja. Tämä muuttaa punasolujen muotoa. Solujen oletetaan olevan kiekkomaisia,mutta tämä muuttaa ne sirpin muotoon.,

sirppimäiset solut eivät ole joustavia eivätkä pysty muuttamaan muotoaan helposti. Monet niistä hajoavat, kun ne liikkuvat verisuonissasi. Sirppisolut kestävät yleensä vain 10-20 päivää normaalin 90-120 päivän sijaan. Kehosi voi olla vaikea tehdä tarpeeksi uusia soluja korvata ne, jotka olet menettänyt. Tämän vuoksi sinulla ei ehkä ole riittävästi punasoluja. Tämä on sairaus nimeltä anemia, ja se voi saada sinut tuntemaan väsynyt.

sirppi-muotoinen solut voivat myös kiinni seinämiin, mikä aiheuttaa tukos, joka hidastaa tai pysäyttää veren virtausta., Kun näin tapahtuu, happi ei pääse läheisiin kudoksiin. Hapenpuute voi aiheuttaa äkillisen, Ankaran kivun eli kipukriisien hyökkäyksiä. Nämä hyökkäykset voivat tapahtua ilman varoitusta. Jos saat sellaisen, saatat joutua sairaalaan hoidettavaksi.

mikä aiheuttaa sirppisolusairauden (SCD)?

SCD: n syy on viallinen geeni, jota kutsutaan sirppisolugeeniksi. Tautia sairastavilla on kaksi sirppisolugeeniä, yksi kummaltakin vanhemmalta.

Jos sinulla on yksi sirppisolugeeni, sitä kutsutaan sirppisolupiirteeksi., Ihmiset, joilla on sirppisoluanemia piirre ovat yleensä terveitä, mutta he voivat siirtää viallisen geenin heidän lapsilleen.

kuka on vaarassa sairastua sirppisolusairauteen (SCD)?

yhdysvalloissa, useimmat ihmiset, joilla on SCD ovat Afrikkalainen Amerikkalaiset:

• Noin 1 13 Afrikkalainen Amerikkalainen vauvat on syntynyt kanssa sirppi solun trait
• Noin 1 jokaisessa 365 musta lapset on syntyneet, joilla on sirppisoluanemia

SCD vaikuttaa myös joitakin ihmisiä, jotka tulevat Latino, etelä-Euroopan, Lähi-Idän tai Aasian Intian taustat.

mitkä ovat sirppisolusairauden oireet?,

SCD-potilailla alkaa olla taudin oireita ensimmäisen elinvuoden aikana, yleensä noin 5 kuukauden iässä. Varhainen oireita SCD voi sisältää

• Kivulias turvotus kädet ja jalat
• Väsymys tai fussiness anemia
• kellertävä väri, ihon keltaisuus (ikterus) tai silmänvalkuaiset (ikterus)

vaikutukset SCD vaihtelevat henkilöstä toiseen, ja voivat muuttua ajan myötä. Suurin osa SCD: n merkeistä ja oireista liittyy taudin komplikaatioihin. Niihin voi kuulua kovaa kipua, anemiaa, elinvaurioita ja infektioita.,

miten sirppisolusairaus diagnosoidaan?

verikoe voi osoittaa, jos sinulla on SCD-tai sirppisolupiirteitä. Kaikki osavaltiot testaavat nyt vastasyntyneitä osana seulontaohjelmiaan, joten hoito voi alkaa aikaisin.

Ihmiset, jotka ovat ajatellut ottaa lapsia voi olla testi selvittää, kuinka todennäköistä on, että heidän lapsensa on SCD.

lääkärit voivat myös diagnosoida SCD: n ennen vauvan syntymää. Että testi käyttää näyte lapsivesi (neste sac ympäröivä vauva) tai kudosta otettu istukan (elin, joka tuo happea ja ravinteita vauva).,

mitkä ovat sirppisolusairauden hoidot?

SCD: n ainoa parannuskeino on luuydin-tai kantasolusiirto. Koska nämä elinsiirrot ovat riskialttiita ja niillä voi olla vakavia sivuvaikutuksia, niitä käytetään yleensä vain lapsilla, joilla on vaikea SCD. Jotta elinsiirto toimisi, luuytimen on oltava lähellä toisiaan. Yleensä paras luovuttaja on veli tai sisko.,

On olemassa hoitoja, jotka voivat lievittää oireita, vähentää komplikaatioita ja pidentää elämää:

• Antibiootteja, joilla yritetään estää infektioiden nuoremmat lapset
• kipulääkkeiden akuutti tai krooninen kipu
• Hydroksiurea, lääke, jonka on osoitettu vähentävän tai estävän useita SCD komplikaatioita. Se lisää sikiön hemoglobiinin määrää veressä. Tämä lääke ei sovi kaikille; keskustele terveydenhuollon tarjoajan kanssa siitä, pitäisikö sinun ottaa se. Tämä lääke ei ole turvallinen raskauden aikana.,
• Lapsuuden rokotukset, infektioiden välttämiseksi
• verensiirrot vaikea anemia. Jos sinulla on ollut vakavia komplikaatioita, kuten aivohalvaus, sinulla voi olla verensiirtoja, jotka estävät useampia komplikaatioita.

spesifisiin komplikaatioihin on muitakin hoitoja.

pysy mahdollisimman terveenä, varmista, että saat säännöllistä sairaanhoitoa, elät terveellisesti ja vältät tilanteita, jotka voivat aiheuttaa kipukriisin.

NIH: National Heart, Lung, and Blood Institute