Articles

– Vaikea Diagnoosi ja Eriytettyä Kohtelua Synkroninen Rintakehä Hemangiomas

Hemangioomat ovat suhteellisen harvinaisia taudin aikuisten sairaus, arvioitu osuus on noin 0,5% kaikista välikarsinan kasvaimia . Useimmin rinta-lokalisoinneissa ovat nikamien, että kylkiluiden väliset lihakset, ihonalaisen kudoksen, ihon, keuhkojen parenchyma, kylkiluut, ja taka välikarsina, ja 25-30% tapauksista, ne voivat olla useita . Mediastinaaliset lokaalit ovat hyvin harvinaisia., Sata tapauksissa on ilmoitettu kirjallisuudessa suosinut sijainti on posterior ja anterior superior välikarsina .

Vuodesta nosological näkökulmasta, se on väitetty, että hemangiomas ovat luokassa synnynnäinen malformaatio huolimatta kasvain-kuten ulkonäkö (hamartooma) . Kuitenkin moderni näkökulma luokitellaan hemangiooma, koska hyvänlaatuiset kasvaimet on verisuonten alkuperää, jotka sisältävät neoformation alusten ja on potentiaalia olla paikallisesti tuhoisia ., Lisäksi, äskettäin raportoitu kromosomaalisia muutoksia, ”massa” vaikutus puristus viereisten rakenteiden, ja makroskooppinen ulkonäkö kiinteä tai sekoitettu kasvaimia myös tukea tilan ”totta neoplasia” .

Histopathologically, kaksi päätyyppiä hemangiomas ovat joukossa rintakehä vaurioita: 1) syvä tyyppi, usein merkittäviä laajennus-kanavat, joka tallentaa suuria määriä verta ja joka sisältää verisuonten järviä, ja pseudo-pilleri ilman verisuonten elementtejä sekä fibroosi, post-tromboottinen salaojitus ja sileän lihaksen soluissa., Tällaisia vaurioita voivat olla joko nodulaarisen tai diffuusi ulkonäkö ja satama taipumus spontaani regressio , ja 2) kapillaari tyyppi pienempiä neoformation alukset, fibroblastit, ja muutaman mitoosien majoitusliike, endoteelisolut, ja joka lapsilla ikäryhmässä, on taipumus spontaani regressio .,

patogeenisten vika joukossa hemangioblastoma uskotaan center toimintahäiriö angiogeneesiä tapahtuu aikana verisuonten muodostumista sisällä primitiivinen verisuonten verkostot: vuonna plexiform vaiheessa, kun on verkosto kapillaareja, jotka kommunikoivat, voi esiintyä kapillaari hemangioomat tai retiform vaiheessa, kun on olemassa iso putkimainen alusten, joilla on taipumusta yhtyminen, se muodostaa syvä hemangiomas ja aivoverisuonten epämuodostumat .,

vaikka näyttää siltä, että useimmat hemangioomat aikuisilla ovat oireettomia, on harvoja tapauksia, joissa rintakipu on vallitseva oire. Samaan aikaan, on olemassa tilanteita, joissa kliinistä puhkeamista koostuu vakavia komplikaatioita, jotka voivat jopa tulla kirurgiset hätätilanteissa, jotka liittyvät massiivinen haemopneumothorax, välikarsina perforaatio, ja rintakehän hematooma. Muita vakavia oireita ovat toistuvat keuhkopussit ja vaikea trombosytopenia, joka on tunnistettu Kasabach Merritt-oireyhtymäksi tai Maffuci-oireyhtymäksi., Paraplegia, selkäytimen puristus verenvuoto, ja progressiivinen lihasten heikkous tapauksissa selkärangan syvä hemangiomas on myös raportoitu 15% tapauksista. Koska petollinen preoperatiivinen kliininen kuva, joka usein jäljittelee maligniteetti, diagnoosi syvä hemangiomas on vaikeaa, ja on usein vain ratkaista histopatologisessa tutkimuksessa.,

Kuitenkin, se on tervetullutta, että diagnostinen arvo angio-MRI kolmiulotteinen tutkimus on vakuuttava, varsinkin arvioitaessa hyökkäyksen naapurimaiden kudosta, aste luun hajoamista, selkäytimen puristus, ja intra-thoracic development, selkärangan hemangiomas ja on suggestiivinen erotusdiagnostiikkaan muiden rinta-kasvaimia, vaikka selkärangan kapillaari hemangioma, valikoiva arteriography on ylivoimainen arvo., Jotkut kirjoittajat suosittelevat rintakehän ultraääni erotusdiagnoosi rintakehän kasvaimia ja terapeuttisiin tarkoituksiin, thoracentesis ja ihon koepala, ja tietokonetomografia skannaus, mutta MRI on paras menetelmä.

Tässä tapauksessa oli kuitenkin erityisen vaikeaa, koska topografia ja rakenne hyvin harvinainen kapillaari ja syvä yhdistelmä V-VI välisistä hemangiooma, mutta myös siksi, että synkronointi T6 nikamasolmun hemangiooma, viittaavia syvä tyyppi ulkonäkö MK., On paravertebraaliseen sijainti, sarkooma-kuten ulkonäkö MK, ja kehitystä pitkin kylkiluuväli saa erotusdiagnoosi paravertebraaliseen mesoteliooma ja neurinoma, vaikka se oli myös mahdollisesti rintakehän hemangiosarkooma.

Kuitenkin, silmiinpistävä erikoisuus esitetty tapaus on sattuma nuo kaksi hemangioomat sijaitsevat T6 nikamien kehon ja V-VI paravertebraaliseen tila, tilanne, joka mahdollisti erotusdiagnoosi ”käsipaino muotoinen” kasvain tyyppi, hyvin harvoin raportoitu kirjallisuudessa., Mutta tässä yhteydessä, kaksi synkroninen hemangiomas todella edustaa ”käsipainon muotoinen” leesion tyyppi?

Kasvain invaasio nikamaväli foramen on usein mukana asteittainen kivulias radikulopatia, joka harvinaisissa tapauksissa voi edetä paraplegia. On selvää, kuvantaminen menettely valinta on MRI, joka parhaiten korostaa laajentaa nikamien. Kuitenkin, on raportoitu tapauksia, joissa foraminal hyökkäys voisi olla ehdottomasti osoittanut, intraoperatiivisesti, mutta joka oli näkymätön preoperatiivinen MRI.,

potilaan esitämme, ei epiduraali-tai foraminal hyökkäys, joka on sopusoinnussa ilman radiculopathy. Samaan aikaan, MRI ulkonäkö syvä hemangioma rajoitu nikamasolmun, ilman housut aivokuoren pinta (Kuva 3A, 3B), vahvistettiin intraoperatiivisesti (Kuva 6). Perustuu niiden topografia, oletamme, että paravertebraaliseen hemangioma edustaa extra-rinta-tiedostotunnistetta selkärangan vaurio.