Articles

a Fiatal Parkinson-kór

leírjuk a személyes sorozat, 60 esetekben a parkinson-kór a kezdeti éves kor alatt a 40 év alatt. A másodlagos parkinsonizmus, például a Wilson-kór vagy az encephalitis korai kialakulásának ismert okait minden esetben kizárták. Két csoportot azonosítottak: azokat, akik 21 éves koruk után jelentkeztek, akiknél nem állapítható meg örökletes tényező (56 eset), és azokat, akiknél 21 év előtt alakult ki, mindannyian familiáris parkinsonizmussal rendelkeztek., Egyik csoportban sem találtunk összefüggést a koraszülött hajjal, a magas vérnyomással, a cukorbetegséggel, a veszélyes anaemiával vagy a pajzsmirigybetegséggel. Családjaik között nem találtunk semmilyen kapcsolatot a cukorbetegséggel, a veszélyes anaemiával vagy a pajzsmirigy-rendellenességgel. Javasoljuk, hogy a 21-40 éves kor között kezdődő látszólagos idiopátiás Parkinson-kór eseteit “fiatal kezdetű Parkinson-kórnak” kell nevezni.”A sorozatunkban szereplő ilyen betegek húsz százalékának legalább egy első-vagy másodfokú rokona volt ugyanabban a vagy megelőző generációban, parkinsonizmussal, de csak 1.,A veszélyeztetett rokonok 5% – ánál volt parkinsonizmus, ami hasonló az általános népesség prevalenciájához. Ezeknek a betegeknek tíz százalékában legalább egy rokon volt esszenciális tremorral, de a veszélyeztetett rokonoknak csak 1, 6% – ánál volt remegés, ami ismét hasonló volt a lakosság általános prevalenciájához. Ezek a fiatal Parkinson-kórban szenvedő betegek jól reagáltak a levodopa-kezelésre. A dyskinesia és a válasz ingadozása azonban korán és gyakran fordult elő., A dyskinesia előfordulási gyakorisága és a válasz ingadozása erősen korrelált a levodopa-kezelés időtartamával, de nem a betegség időtartamával (vagy valószínűleg súlyosságával) a levodopa-kezelés megkezdése előtt. Az akaratlan mozgások gyakran súlyosak voltak, gyakran difázisosak voltak. A betegség hosszú időtartamának ellenére a demencia előfordulási gyakorisága a 65 évesnél fiatalabb, fiatal korban kialakuló betegeknél elhanyagolható volt., Hisszük, hogy a legtöbb, ha nem minden, ebben a csoportban a betegek degeneratív Lewy test idiopátiás Parkinson-kórban szenvednek, ami a betegség kialakulásának korához képest ferde eltérés alsó végét jelenti. Eddig nem sikerült azonosítani azokat a további környezeti tényezőket, amelyek felgyorsíthatják a betegség kialakulását ezeknél a betegeknél. Ezzel szemben a 21 éves kor előtt kezdődő parkinsonizmus esetei mindig családosak voltak. Azt javasoltuk, hogy hívják őket “fiatalkori parkinsonizmusnak”.”A parkinsonizmusban szenvedő összes érintett rokonnak fiatal betegsége is volt, kivéve az egyiket testvérek., Az általunk látott négy ilyen beteg közül egyik sem dementált, a számítógépes tomográfia (CT) vizsgálat mind a négyben normális volt. Hisszük, hogy a legtöbb ilyen betegnek van valamilyen genetikailag meghatározott másodlagos parkinsonizmusa.