vita

a relapszáló polychondritis nem gyakori multisystem betegség, amely életveszélyes és legyengítő lehet. Jellemző rá a visszatérő gyulladásos epizódok és a porcszövet minden típusának pusztulása 1. A jellemzően érintett szervek a külső fül, az orr, a gége, a légcső és a fő hörgők. A nemek között egyenlő Eloszlás van; azonban a nők jobban szenvednek a betegség légzőszervi szövődményeitől 2:1 1-3 arányban., A diagnózis medián életkora 47 év, és empirikusan a következő jellemzők közül három vagy több jelenlétével állapítható meg: 1) kétoldali auricularis chondritis; 2) nonerosive szeronegatív gyulladásos ízületi gyulladás; 3) orr chondritis; 4) szemgyulladás; 5) légúti chondritis; vagy 6) audio-vestibularis károsodás 1, 2.

a légzőrendszer porcszerkezeteinek bevonása, bár nem gyakori a bemutatáskor, a relapszusos polychondritis betegek közel felében fordul elő betegségük során 1., A légzőszervi beavatkozás rossz prognosztikai jel, és a relapszusos polychondritis okozta halálesetek 50% – át teszi ki >. A légcső betegség progressziója fibrotikus változásokhoz, a fő légutak diffúz szűküléséhez és súlyos légáramlás-károsodáshoz vezet. A tartós bronchiális porc gyulladás a mucociliáris funkció károsodását okozhatja. Mindkét tényező, a szteroidok és más immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazása mellett, hajlamos a visszatérő légúti fertőzésekre. A pulmonalis parenchimális részvétel nem jellemző a relapszáló polychondritis 1, 3, 4-re.,

a legtöbb légzőszervi érintettséggel rendelkező beteg ingadozó, de progresszív lefolyást feltételez. A gyulladás policiklikus rohamai végül a nagy légutak tartós megsemmisüléséhez vezetnek. Súlyos esetekben a tartós gyulladás akut légúti szűkületet okozhat, elpusztíthatja a porcgyűrűket, ami luminális összeomlást okoz. Az elzáródást bronchoszkópia vagy tracheostomia is kiválthatja iatrogenikusan. Az intubálás nehéz és veszélyes lehet az ödéma vagy a porc pusztulása által okozott kis glottis miatt., A légzőszervi polychondritis másik ritka megnyilvánulása a costosternal porcok bevonása, ami costochondritishez vezethet, ami tovább ronthatja a 3, 4 légzést.

a hagyományos röntgen-és CT-vizsgálatok laryngotrachealis elváltozásokat azonosítanak, a vékonymetszetű CT pedig mind a légcsőben, mind a lobar hörgőkben rendellenességeket határoz meg. A háromdimenziós vagy spirális mágneses rezonancia képalkotás jobb felbontást biztosíthat 5, 6. A légutak elzáródásának jellegét, legyen az rögzített vagy dinamikus, és a helyét, legyen az intra-vagy extrathoracic, PFT–kkel, különösen az áramlási térfogatú hurkokkal lehet értékelni., A PFTs hasznos eszközök a változás időbeli megfigyeléséhez 7. Emellett a CT-vizsgálatok és a PFT-k is észlelhetik az egyébként tünetmentes légutak érintettségét. A bronchoszkópia informatív is lehet, de kockázatot jelent a légúti gyulladás súlyosbodására. A légutak nyálkahártyája jellemzően gyulladt, az érintett szegmensek szűkültek, de a közvetlen vizualizáción nincs semmi patognomonikus.

amikor a légzőszervi szövődmények a kialakult relapszusos polychondritisben szenvedő betegben jelentkeznek, a diagnózis nyilvánvaló., Azonban, ha a relapszáló polychondritis kezdeti megnyilvánulása légzőszervi, a legtöbb esetben késlelteti a diagnózist. A klinikai tünetek közé tartozik a köhögés és a dyspnoe, valamint a szteroidokra adott részleges válasz, nem specifikusak, és általában gyakoribb betegségeknek, például asztmának vagy krónikus obstruktív tüdőbetegségnek tulajdonítják. A mellkasröntgen, amely a legtöbb esetben normális lesz, szintén félrevezető lehet. A tanfolyam gyakran progresszív több hónap alatt. Egyes betegeknél az olyan alkotmányos tünetek, mint a fogyás, a láz és a fáradtság, rendszeresebb állapotra utalhatnak., A fizikális vizsgálat gyakran jelentéktelen, és ha van egy abnormális megállapítás, akkor a leggyakrabban stridor. A betegség előrehaladtával a FEV1 tovább romlik, ami a belégzési és kilégzési görbék tipikus károsodásával jár. Ilyen esetekben a felső légúti elzáródás gyanúja esetén a mellkas CT-vizsgálata bizonyíthatja a légcső szűkülését. Ebben az esetben a következő diagnosztikai teszt a bronchoszkópia 3.

a légcső falszűkületének differenciáldiagnózisa magában foglalja a fertőző, gyulladásos és neoplasztikus folyamatokat is., Gyermekpopulációban a fertőző folyamatok, mint például az akut tracheobronchitis (croup) vagy az akut bakteriális membrán tracheitis, ami kevésbé gyakori, stridor és trachealis szűkületet okozhatnak. A felnőtt populációban a tuberkulózisos tracheitis viszonylag ritka, szinte mindig pulmonalis cavitációkkal jár. Azonban a betegség gyógyulási szakaszában tracheális fibrózist okozhat a fal sima szűkülésével., Az elsődleges pulmonalis amiloidózis leggyakoribb formája a tracheobronchial, és a betegek többszörös vagy lokalizált tömeggel jelenhetnek meg a légcső falán, vagy diffúz szűkület a légcső falán. A radiológiai megjelenés különbsége az amiloid léziók kerülete, összehasonlítva azzal a tendenciával, hogy a hátsó membrán részt megkíméljük a relapszáló polychondritis betegségben. Sarcoidosis is lehet jelenteni, hogy okoz izolált légcső szűkület.,

A kórszövettani lelet a légcső biopszia a visszaeső polychondritis általában magában foglalja a veszteség bazofil festés, a porc mátrix, perichondrial kerek sejtes infiltráció, majd pusztulása, a porc a rostos csere. Az endobronchiális biopszia általában nem nyújt porcos anyagokat a szilárd diagnózishoz. A részleges tracheális reszekció elegendő anyagot adhat a kóros megerősítéshez 3.

kortikoszteroidokkal végzett kezelést, önmagában vagy más immunszuppresszív terápiával kombinálva, hagyományosan alkalmazták., Bár hatásosságát randomizált vizsgálatokban nem értékelték, ez a leghatékonyabb kezelés, sőt drámai válaszhoz is vezethet. Az optimális dózist és a kezelés időtartamát ismét nem vizsgálták szisztematikusan. Az ésszerű adagolási rend 8-12 héten át naponta egyszer 1 mg·kg-1, és a beteg értékelése a lehető legalacsonyabb dózisig, a betegségkontroll fenntartása mellett. Élethosszig tartó kezelésre lehet szükség agresszív betegségben szenvedő betegeknél., Hagyományosan olyan gyógyszerek, mint a ciklofoszfamid, a dapson és az azatioprin, további terápiát biztosítottak a szteroid megtakarító hatással. Egy nem kontrollált vizsgálatban a közelmúltban szerzett tapasztalatok arra utalnak, hogy a metotrexát és a daganatellenes nekrózis faktor-α hasznos lehet 2.,

A lehetséges kimenetelek a légúti bevonása visszaeső polychondritis tartalmazza spontán javulás, stabilizálódás kezelést követően kortikoszteroidok vagy más immunszupresszív terápia, progresszió, hogy életveszélyes légcső-elzáródás, vagy progresszió légcső bélelzáródás, a halál annak ellenére, hogy intervencionális bronchoscopies a stent behelyezés 8. A másodlagos fertőzések a betegség egy másik lehetséges szövődménye, és sajnos ezek voltak a halálok a jelenlegi szerzők betegében.