Ewing-szarkóma felnőtteknél
mi okozza az Ewing-szarkómát?
az Ewing-szarkóma pontos oka nem teljesen ismert. A kutatók nem tudták pontosan meghatározni az Ewing-szarkóma kockázati tényezőit vagy megelőző intézkedéseit. A kutatók azonban felfedezték a sejt DNS-jében a kromoszómális változásokat, amelyek Ewing-szarkóma kialakulásához vezethetnek. Ezek a változások nem öröklődnek. A gyermekekben születésük után nyilvánvaló ok nélkül fejlődnek.,
a legtöbb esetben a változások magukban foglalják a genetikai anyag összeolvadását a 11-es és 22-es kromoszómák között. Amikor a 11. kromoszóma egy bizonyos darabja az EWS gén mellé kerül a 22. kromoszómán, az EWS gén “bekapcsol”.”Ez az aktiválás a sejtek túlnövekedéséhez, végül a rák kialakulásához vezet. Ritkábban a 22-es kromoszóma és egy másik kromoszóma között DNS-csere történik, ami az EWS gén bekapcsolásához vezet. A pontos mechanizmus továbbra sem tisztázott, de ez a fontos felfedezés javulást eredményezett az Ewing-szarkóma diagnosztizálásában.,
milyen tünetei vannak az Ewing-szarkóma?
az Ewing-szarkómában szenvedő betegek eltérő tüneteket tapasztalhatnak. A leggyakoribb tünetek a következők:
- a Fájdalom körül az oldalon, a daganat
- Duzzanat és/vagy bőrpír körül az oldalon, a daganat
- a Láz
- fogyás, étvágycsökkenés
- Fáradtság
- Bénulás és/vagy inkontinencia (ha a daganat a gerinc régió)
- Tünetek kapcsolatos ideg tömörítés a daganat (pl.,, zsibbadás, bizsergés vagy bénulás)
az Ewing-szarkóma tünetei hasonlíthatnak más egészségügyi állapotokra vagy problémákra. Mindig konzultáljon orvosával a diagnózis érdekében.
hogyan diagnosztizálják az Ewing-szarkómát?
a teljes kórtörténet és a fizikális vizsgálat mellett a diagnosztikai tesztek segítenek megerősíteni a daganat jelenlétét, valamint részletezni a daganatot, amely segíthet az onkológusoknak a kezelés legjobb megközelítésének meghatározásában. Az Ewing-szarkóma diagnosztikai tesztjei a következők lehetnek:
- több képalkotó vizsgálat:
- röntgen., Ez a diagnosztikai teszt láthatatlan elektromágneses energiasugarakat használ a belső szövetek, csontok és szervek filmfelvételeinek előállítására.
- radionuklid csont vizsgálat. Először kis mennyiségű radioaktív festéket injektálnak a beteg testébe, amelyet a csontszövet elnyel. A csontról készített képeket egy speciális kamerával rögzítik, és a daganatok és a csont rendellenességek kimutatására használják.
- mágneses rezonancia képalkotás (MRI). Ez a diagnosztikai eljárás nagy mágnesek, rádiófrekvenciák és számítógép kombinációjával készít részletes képeket a test szerveiről és szerkezeteiről., Ezt a tesztet gyakran elvégzik annak megállapítására, hogy a daganat átterjedt-e a közeli lágyrészekre.
- számítógépes tomográfia (CT vagy CAT) vizsgálat. Ez a diagnosztikai képalkotó eljárás röntgensugarak és számítógépes technológia kombinációját használja a test vízszintes vagy axiális képeinek (gyakran szeleteknek) előállítására. A CT-vizsgálat részletes képeket mutat a test bármely részéről, beleértve a csontokat, az izmokat, a zsírt és a szerveket. Míg a CT-vizsgálatok részletesebbek, mint az Általános röntgensugarak, általában kevésbé részletesek, mint az MRI-vizsgálatok.
- pozitron emissziós tomográfia (PET) vizsgálat., Ehhez a vizsgálathoz radioaktív címkével ellátott glükózt (cukrot) injektálnak a véráramba. Azok a szövetek, amelyek a glükózt a normál szöveteknél (például tumoroknál) jobban használják, szkennelő géppel kimutathatók. PET vizsgál lehet használni, hogy megtalálják a kis daganatok, vagy ellenőrizze, hogy a kezelés egy ismert daganat működik.
- vérvizsgálatok, beleértve a vérkémia
- a tumor biopsziáját. Ezen eljárás során a szövetmintákat (tűvel vagy műtét közben) eltávolítják a testből, és mikroszkóp alatt megvizsgálják annak megállapítására, hogy vannak-e rák vagy más rendellenes sejtek.,
- csontvelő-aspiráció / biopszia. Ez az eljárás magában foglalja a kis mennyiségű csontvelő folyadék és szövet eltávolítását, általában a csípőcsont egy részéről, hogy megnézze, a rák átterjedt-e a csontvelőre.
az Ewing-szarkómát nehéz megkülönböztetni más hasonló daganatoktól. A diagnózist gyakran az összes többi gyakori szilárd daganat kizárásával és genetikai vizsgálatok alkalmazásával végzik.
mi a kezelés Ewing szarkóma?,l-egészségügyi, orvosi történelem
attól Függően, hogy a színpadon, a daganat, a kezelés a következők lehetnek:
- a műtéti eltávolítása a daganat
- Kemoterápia
- Sugárkezelés
- Amputáció az érintett kar vagy a láb
- Protézis illeszkedő, valamint a képzés (ha amputáció történik)
- Resections az áttétek (e.,g., pulmonalis resections a rákos sejtek a tüdő)
- Rehabilitációs (pl. fizikai, mind a foglalkozási terápia, valamint pszichoszociális alkalmazkodás)
- Szupportív a mellékhatások a kezelés
- Antibiotikumok megelőzésére, illetve fertőzések kezelésére
- Folyamatos nyomon követése érdekel, hogy meghatározzák a beteg kezelésre adott válasz, érzékeli visszatérő betegség kezelése késő hatás a kezelés
Mivel a Ewing-szarkóma ritka a felnőttek, a kezelés részletek az alábbi fejezetekben leírt általában alkalmazni, hogy a gyermekek., Az Ewing-szarkóma felnőtteknél történő kezelése módosításokkal járhat, különösen kemoterápiával, mivel a gyermekek sokkal toleránsabbak a kemoterápiás gyógyszerekkel szemben.
A primitív neuroektodermális daganatok (PNet) nagyon ritkák, molekulárisan összefüggő daganatok, amelyek gyakran a csonton kívül keletkeznek, és ugyanúgy kezelik őket, mint az Ewing-szarkóma.
az Ewing-szarkóma kezelés előtt
a kezelés megkezdése előtt a legtöbb betegnek meg kell állítania tumorát., Az Ewing-daganat általában a következőket foglalja magában:
- a mellkas CT-vizsgálata, hogy kizárják a tüdő részvételét
- az érintett terület MRI-je
- csont-vagy PET-vizsgálat
- csontvelő biopszia
minden Ewing-szarkóma kezelés kemoterápiával kezdődik
a rákos stádium meghatározása után a betegellátást egy kemoterápiát alkalmazó gyermekgyógyászati onkológiai csoport veszi át. Minden Ewing-szarkóma betegnek kemoterápiára van szüksége, mint a terápia kezdeti fázisa az elsődleges vagy a fő tumor zsugorodásához., Még akkor is, ha a kezelés más szempontjai különböznek—például a daganat eltávolítása vagy helyi kezelése—a kemoterápia mindig az első lépés. Ennek oka az, hogy az orvosok mind helyi, mind szisztémás betegségként közelítik meg az Ewing-szarkómát. A kemoterápiát bármilyen lehetséges metasztázis (terjedés) kezelésére alkalmazzák a tüdőben, ami meglehetősen gyakori, de nagyon kezelhető. Multimodális megközelítést alkalmaznak akkor is, ha a betegség csak a diagnózis során lokalizálódik.
az Ewing-szarkóma kemoterápiás gyógyszereinek első csoportja gyakran tartalmaz vinkrisztint, doxorubicint (adriamicin) és ciklofoszfamidot (VAC)., Az első gyógyszerkészletből való kilábalás után ifoszfamid és etopozid (IE) adható.
mint a legtöbb más gyermekkori rák, a gyermekek onkológiai csoportja meghatározza az Ewing-szarkóma kezelési protokolljait. A legtöbb rákközpont követi a megállapított protokollokat.
műtét vagy sugárzás a daganat kezelésére
a tumor zsugorodását célzó kezdeti kemoterápiát követően a betegek újabb MRI-és CT-vizsgálatot kapnak a mellkasról a daganat helyreállítása érdekében.
Ha a daganat működőképes, a betegnek általában reszekciója van (műtét)., Általában, ha a rák eltávolítható, a műtét ajánlott a sugárzás alternatívájaként, ami mély mellékhatásokat okozhat, különösen kisgyermekeknél.
Ha a daganat nem működik, sugárzásra lehet szükség. A műtétet a következő esetekben lehet elriasztani:
- a daganat olyan helyen van, ahol nem valószínű, hogy minden tumorsejt eltávolítható (pl. a gerinc)
- a műtét hatásai (pl. bénulással vagy amputációval élve) jelentősen megváltoztatnák a beteg életminőségét
- bizonyos testrészekben (pl.,, a medence vagy a csukló) nem állítható vissza
néha mind műtétre, mind sugárzásra van szükség. A tumor reszekciója után a patológus elemzi a daganatot, és negatív margót keres a reszekált szöveten. A negatív margó azt jelzi, hogy a daganat körüli szövetnek nincs élő rákos sejtje. Ha élő sejteket találnak, a sugárzás nyomon követési kezelésként szükséges. Az Ewing tumorok általában nagyon reagálnak a sugárzásra.,
további kemoterápia
műtét vagy sugárterápia után egy másik kemoterápiás kört adnak a tumorsejtek elpusztítására, amelyek a test más részeire terjedhetnek.
célzott terápiák
a kutatók azon dolgoznak, hogy új és jobb módszereket találjanak mindenféle rák kezelésére, beleértve az Ewing-szarkómát is. Bár némi előrelépés történt, a célzott kezeléseket, például az immunterápiát kísérleti jellegűnek tekintik az Ewing-szarkómában szenvedő betegek számára., Az orvosok potenciális alternatívákat kereshetnek visszatérő vagy előrehaladott Ewing-szarkómában szenvedő betegek számára, akik már kimerítették a hagyományos kezelési lehetőségeket.
genomikus szekvenálás használható olyan gyógyszer megtalálására, amely már FDA által jóváhagyott bizonyos biomarkerekkel rendelkező daganatok esetén (olyan jellemzők, amelyek azt jelezhetik, hogy a daganat egy bizonyos típusú terápia jó célpontja). Még olyan gyógyszereket is figyelembe lehet venni, amelyeket korábban nem használtak Ewing-szarkóma kezelésére.
klinikai vizsgálatok is rendelkezésre állhatnak., Orvosa tájékoztatást adhat a rákközpontban vagy más központokban végzett nyílt tanulmányokról az ország egész területén.
milyen nyomon követési ellátásra van szükség az Ewing-szarkóma kezelés után?
az Ewing-szarkóma betegeket három-hat hónapon keresztül három-öt éven át az eredeti daganat röntgensugaraival ellenőrzik. Hasonlóképpen, a betegek rendszeres CT a tüdő, illetve időszakos csont vizsgál felismerni megismétlődik a lehető leghamarabb.,
életük hátralévő részében a betegek évente röntgenfelvételt készítenek az eredeti daganat területéről, hogy ellenőrizzék a helyreállító eszközöket és a végtag gyógyulását. Gyakorlatok javasolhatók az érintett végtag funkciójának növelésére.
mi az Ewing-szarkómában szenvedő betegek hosszú távú prognózisa?
Az American Cancer Society szerint a lokalizált Ewing-szarkóma teljes ötéves túlélési aránya 70 százalék. A metasztatikus betegségben szenvedő betegek ötéves túlélési aránya 15-30 százalék.,
nem világos, hogy az Ewing-szarkómában szenvedő felnőttek ugyanúgy járnak-e, mint az állapotú gyermekek. Egyes tanulmányok azt sugallták, hogy nem. Ezeket a vizsgálatokat azonban kritizálták, mivel alacsonyabb kemoterápiás dózisokat alkalmaztak,mint a gyermekeknél. Más tanulmányok azt sugallták, hogy agresszív kezelés esetén a felnőttek ugyanúgy képesek, mint a gyermekek. Az agresszív kezeléssel járó kihívás az, hogy a felnőtt testek nem képesek ellenállni a kemoterápiás gyógyszerek ugyanolyan adagjainak, mint a gyermekek.,
a prognózist befolyásoló tényezők
mint bármely rák esetében, a prognózis és a hosszú távú túlélés személyenként nagymértékben változhat. Mivel minden egyén egyedi, a kezelés és a prognózis az Ön egyedi egészségi állapotán és szükségletein alapul., A Ewing-szarkóma nagyban függ a következő:
- A mértékben, amennyiben a betegség
- A méretét, helyét a daganat
- a jelenléte vagy hiánya A metasztázis
- A tumor válasz terápia
- A beteg életkora, valamint az általános egészség (a gyerekek gyakran jobban reagálnak a kezelésre, mint a felnőttek)
- A beteg tolerancia bizonyos gyógyszerek, eljárások vagy terápiák
- Új fejlemények a kezelés
mint a kisebb daganatok, nagyobb daganatok nehezebb eltávolítani, valamint több lehetőséget, hogy fejlesszék a micrometastatic betegség., A mikrometasztázis olyan rákot ír le, amely a test más részeire is átterjedt, mint olyan daganatok, amelyek túl kicsiek ahhoz, hogy kimutathatók legyenek.
azonnali orvosi ellátás és agresszív terápia segít a lehető legjobb prognózis biztosításában. A folyamatos nyomon követés szintén elengedhetetlen.
A kezelés késői hatásai
az a személy, akit Ewing-szarkóma kezelésére kezeltek gyermekként vagy serdülőkorúként, egészségügyi hatásokat válthat ki, amelyeket késői hatásoknak neveznek, hónapokkal vagy évekkel a kezelés befejezése után. A túlélő által kialakuló késői hatások típusa a tumor helyétől és a kezelési módtól függ.,
A késői hatások közé tartozhatnak a szív-és tüdőproblémák, az érzelmi és tanulási nehézségek, a növekedési problémák és a kemoterápiával vagy a sugárzással összefüggő második rosszindulatú daganatok. Például az Ewing-szarkómával kezelt gyermekek nagyobb kockázatot jelentenek, mint a szilárd daganatok vagy leukémia kialakulásának átlagos populációja az élet későbbi szakaszában.
néhány kezelés később befolyásolhatja a termékenységet. Ha ez a mellékhatás állandó, meddőséget okoz (a gyermekek képtelensége). Mind a férfiakat, mind a nőket befolyásolhatja a termékenységi kérdések.,
Ewing szarkóma kiújulás
Ha Ewing szarkóma visszatér, ez általában a kezelést követő néhány éven belül megtörténik. A betegek mintegy 30 százaléka az első öt évben megismétlődik.
miután a rák visszatér, sokkal nehezebb kezelni. Ugyanazok a kemoterápiás gyógyszerek, amelyeket a kezdeti kezelés során alkalmaztak, nem használhatók újra a toxicitási aggályok miatt. Az Ewing-szarkóma visszaesése általában arra készteti az orvosokat, hogy vizsgálják meg a nem hagyományos vagy újabb kezelési lehetőségeket., Ahogy a célzott és immunterápiák fejlődése folytatódik, a remény az, hogy a visszatérő Ewing-szarkóma prognózisa javulni fog.
