Granulomatosis polyangiitis (GPA) olyan állapot, amely gyulladást okoz, amely elsősorban a légutakat (beleértve a tüdőt és a légutakat) és a veséket érinti. Ezt a rendellenességet korábban Wegener granulomatosis néven ismerték. A GPA egyik jellemző tulajdonsága az erek gyulladása (vasculitis), különösen a tüdő, az orr, az orrmelléküregek, a légcső és a vesék kis – és közepes méretű erei, bár bármely szervben lévő hajók is érintettek lehetnek., A Polyangiitis többféle típusú hajó gyulladására utal, mint például a kis artériák és a vénák. A Vasculitis hegesedést és szöveti halált okoz az erekben, és gátolja a szövetek és szervek véráramlását.

a GPA másik jellemző tulajdonsága a granulomák kialakulása, amelyek olyan gyulladásos területek, amelyek immunsejtekből állnak, amelyek segítik a gyulladásos reakciót. A granulomák általában az ilyen állapotú emberek tüdejében vagy légutaiban fordulnak elő, bár a szemekben vagy más szervekben előfordulhatnak., Ahogy a granulomák nőnek, behatolhatnak a környező területekre, szövetkárosodást okozva.

a GPA jelei és tünetei a vasculitis által érintett szövetek és szervek függvényében változnak. Sok ilyen állapotban szenvedő ember homályos kellemetlen érzést (rossz közérzet), lázat, fogyást vagy a szervezet immunreakciójának egyéb általános tüneteit tapasztalja. A legtöbb ember GPA, gyulladás kezdődik a hajók a légúti, ami orrdugulás gyakori orrvérzés, légszomj vagy köhögés., Az orr súlyos gyulladása a szövetben lévő lyukhoz vezethet, amely elválasztja a két orrlyukat (orrszeptum perforáció) vagy a szeptum összeomlását, ami az orr elsüllyedt hídját okozza (nyereg orr).

a veséket gyakran érintik a GPA-ban szenvedő emberek. A vesékben fellépő vasculitis által okozott szövetkárosodás csökkent vesefunkcióhoz vezethet, ami fokozott vérnyomást vagy vért okozhat a vizeletben, és életveszélyes veseelégtelenséget okozhat., Gyulladás léphet fel a test más területein is, beleértve a szem, a közép-és a belső fül szerkezetét, bőr, ízületek, idegek, szív és agy. Attól függően, hogy mely rendszerekről van szó, további tünetek lehetnek bőrkiütések, belső fülfájdalom, duzzadt és fájdalmas ízületek, valamint zsibbadás vagy bizsergés a végtagokban.

a GPA a leggyakoribb középkorú felnőtteknél, bár bármely életkorban előfordulhat. Kezeletlen állapotban az állapot általában halálos a diagnózistól számított 2 éven belül. Még a kezelés után is visszatérhet a vasculitis.