a Horner-szindróma (más néven oculosympathetic paresis, vagy a Horner-szindróma) áll egy oroszlán, a klinikai tünetek, beleértve a klasszikus triász ptosis, miosis, valamint anhidrosis. A sérülés a fej és a nyak területét ellátó szimpatikus útvonalakhoz vezet. A Horner-szindróma okai a beteg korától és a sérülés helyétől függően változnak., Az életveszélyes állapotok észleléséhez és kezeléséhez azonnali értékelésre van szükség.

Horner-szindróma. ICD-9 337.9

Epidemiológia

A populáció-alapú tanulmány a Horner-szindróma a gyermek korosztály, az előfordulási gyakorisága a Horner-szindróma becslések szerint 1.42 / 100 000 fiatalabb betegek, mint 19 éves, születési prevalenciája 1 6250 azok számára, akik egy veleszületett kezdete.

patofiziológia

Horner-szindróma a fejet és a nyakat, köztük az oculosympatheticus rostokat ellátó szimpatikus útvonalak elváltozásából ered.,

releváns anatómia

a pupillát szimpatikus és paraszimpatikus szálak innerválják. A pupilláris dilatációt egy három neuron szimpatikus út közvetíti, amely a hypothalamusból származik.

elsőrendű (központi) neuron

az első rendű (központi) neuron kaudálisan leereszkedik a hipotalamuszból a nyaki gerincvelő első szinapszisába (C8-T2 szint-más néven Budge ciliospinalis központja). A leereszkedő szimpatikus traktus az agytörzs más pályáinak és magjainak közvetlen közelében van.,

másodrendű (pre-gangliális) neuron

A második rend (pre-gangliális) neuron szánt a fej-nyak kilép a gerincvelő, illetve utazik a nyaki szimpatikus láncon keresztül a plexus brachialis, a tüdő apex meg, ami a kiváló nyaki ganglion. A felső nyaki ganglion az állkapocs szöge közelében helyezkedik el, a közös carotis artéria bifurkációja.,

Harmadik rend (postganglionic) neuron

A harmadik rend (postganglionic) neuron a pályára lép a koponyán belül az adventitia a belső nyaki artériát a sinus cavernosus. Itt az oculosimpatikus rostok kilépnek a belső nyaki artériából a trigeminális ganglion és a hatodik koponya ideg közvetlen közelében, és csatlakoznak a trigeminális ideg 1.osztályához, hogy belépjenek a pályára.

• a szálak (hosszú ciliáris ideg) beidegzik az írisz és a simaizom tágító izmait (Müller izom) a felső és az alsó szemhéjban (gyengébb övvisszahúzók).,
• a vazomotoros és sudomotoros rostok az arc felé kilépnek a felső nyaki ganglionból, és felemelkednek a külső nyaki artériában.
• a pupilláris szűkületet paraszimpatikus (kolinerg) rostok termelik, amelyek a harmadik koponya (oculomotor) ideggel haladnak.

etiológia

Horner-szindróma etiológiája a beteg életkorától és a sérülés helyétől függően változik. Az etiológia az esetek 35-40% – ában ismeretlen.,

Központi (elsőrendű neuron) Horner

a Központi (elsőrendű neuron) Horner: Ezek közé tartozik az elváltozások a hypothalamus, az agytörzsi gerincvelő sérülés, például a stroke (klasszikusan az oldalsó medulláris szindróma), demielinizáció (pl. sclerosis multiplex), daganatok (például glioma) vagy egyéb folyamatok, mint például a syrinx (syringomyelia, vagy syringobulbia).,

pre-gangliális (másodrendű neuron) Horner

a pre-gangliális (másodrendű neuron) Horner: Ezek közé tartozik az elváltozások a mellkaskimeneti (nyaki borda, kulcscsont alatti artéria aneurizma), mediastinum (mediastinalis tumorok), tüdő apex (Pancoast-tumor), nyak (pajzsmirigy daganatok), vagy a mellkasi gerincvelő (trauma) vagy sebészeti eljárások ebben a régióban, beleértve a radikális nyaki dissectio, nyaki véna kanül, thoracoscopy vagy mediastinoscopy, mellkasi cső elhelyezése, valamint egyéb mellkasi műtétek.,vagy postganglionic elváltozás

a Harmadik rend neuron vagy postganglionic elváltozás: Ezek közé tartozik az elváltozások a superior nyaki ganglion (trauma, radikális nyaki dissectio vagy nyaki véna ectasia), elváltozások a belső nyaki artéria (ICA), a nyak, illetve a koponya bázis (dissectio, trombózis, invázió, amelyet daganat vagy iatrogén a endarterectomia, illetve stent implantáció, alap koponya rosszindulatú daganatok), elváltozások ICA a sinus cavernosus (trombózis, aneurysma, gyulladás vagy az invazív tumorok) pedig elváltozások a sellar, valamint parasellar régiók (invazív agyalapi mirigy daganat, áttétes daganatok, paratrigeminal daganatok)., Egyéb okok közé tartozik a klaszter fejfájás.

gyermekek

gyermekeknél a trauma (születési trauma vagy nyaki trauma) a Horner-szindróma leggyakoribb oka.

egyéb okok

egyéb okok közé tartoznak a sebészeti trauma, neuroblasztóma, agytörzsi elváltozások (például érrendszeri rendellenességek, glioma és demielinizáció) és a carotis artériás trombózis.

elsődleges megelőzés

a megelőzési stratégiák a Horner-szindróma etiológiájától függenek. Ezek közé tartozhat a trauma (különösen a fejsérülés) megelőzése, a kardiovaszkuláris kockázati tényezők ellenőrzése és a dohányzás abbahagyása.,

diagnózis

Horner-szindróma egy klinikai diagnózis. A farmakológiai megerősítő vizsgálatokat finom esetekben lehet elvégezni.

bemutató

izolált Horner

izolált Horner: a beteg, egy ismerős, vagy egy egészségügyi szolgáltató észreveheti a különbséget a palpebrális nyílás vagy pupillaméret. A betegek szemvörösödésre, orrdugulásra és fejfájásra is panaszkodhatnak. Az izolált Horner-szindrómában szenvedő gyermekek akkor jelenhetnek meg, amikor a szülők észlelik a szem színének különbségét vagy az arc kipirulását.,

nem izolált Horner

nem izolált Horner-szindróma a fent felsorolt betegségfolyamatok egyéb neurológiai vagy szisztémás hiányát kísérheti.

vizsgálat

Horner-szindróma klinikailag szemészeti vizsgálattal állapítható meg. A célzott fizikai és neurológiai vizsgálat elengedhetetlen azon jelek azonosításához, amelyek segíthetnek a sérülés lokalizálásában és a megfelelő vizsgálatok irányításában.,

szemtünetek

• szemhéjak: a betegek a felső fedél enyhe (kevesebb, mint 2 mm) ptosisával és az alsó fedél inverz ptosisával rendelkeznek (az alsó fedél a normálisnál magasabb szinten nyugszik), ami csökkent palpebrális nyílást eredményez a szemtárshoz képest.
• pupillák: a betegeknél anisocoria (a pupillaméret különbsége) van, a ptotikus szemnél a kisebb pupillával (miosis). Az anisocoria jobban kiemelkedik a sötétben, jelezve a pupilláris dilator patológiáját. A kisebb pupilla hosszabb időt vesz igénybe a táguláshoz, amikor egy fényes fényforrás távolodik a szemtől., Ezt a jelenséget dilatációs késésnek nevezik.
• iris heterochromia (különböző színű iridek) látható veleszületett Horner-kórban szenvedő gyermekeknél.
• az extraokuláris mozgások hatással lehetnek az agytörzs vagy a barlangos sinus elváltozásaira.
• a szimpatikus denerváció egyéb jelei közé tartozik az ipsilaterális kötőhártya injekció, a szállás változása és az alacsonyabb intraokuláris nyomás.,

neurológiai tünetek

neurológiai tünetek lehetnek jelen a sérülés helyétől függően

• Brainstem (bulbar) jelek: ataxia, diplopia, nystagmus, lateralizált gyengeség vagy zsibbadás, rekedtség és dysphagia.
• gerincvelő (myelopathiás) jelek: szenzoros vagy motoros abnomalitások szinttel, bél-vagy húgyhólyag-mozgások diszfunkciója, férfiak merevedési zavara és spaszticitás.
• brachialis plexopathia: fájdalom és gyengeség a karban vagy a kézben; a rendellenességeket idegvezetési vizsgálatokkal és az érintett végtag elektromiográfiájával lehet megerősíteni.,
• Koponya neuropathia (egy vagy több agyidegek) lehet által termelt elváltozások a sinus cavernosus vagy bázis koponya

Egyéb jelek,

• Anhidrosis: Változó mértékű veszteség izzadás látható, attól függően, hogy a webhely a lézió. A központi vagy preganglionos elváltozások általában észrevehetőbb anhidrosist eredményeznek. A sudomotor és vazomotoros rostok a legtöbb arc külön ki a felső nyaki ganglion és anhidrosis gyakran nem észrevehető postganglionos elváltozások.,
• Harlequin jel: károsodott hemi-arc (vagy hemi-test)kipirulás az arcra szimpatikus denervációval rendelkező gyermekeknél.
• a nyaki vagy hasi tömeg neuroblasztómában szenvedő gyermekeknél megfigyelhető.

klinikai diagnózis

Horner-szindrómát klinikailag a ptosis (felső és alsó fedél), a ptotikus szem miózisa és az érintett szem dilatációs késésének kimutatása alapján diagnosztizálják.

farmakológiai vizsgálatok

• helyi kokain alkalmazható Horner-szindróma finom esetekben történő megerősítésére., A kokain blokkolja a norepinefrin neurotranszmitternek a szinaptikus hasadékból történő visszavételét, és a pupilla kitágulását okozza ép szimpatikus beidegzéssel. Egy órával a két csepp 10% – os kokain behelyezése után a normál tanuló jobban kitágul, mint a Horner pupillája, ezáltal növelve az anizokória mértékét. A megnövekedett szabályozás miatt egyre nehezebb kokain szemcseppeket beszerezni.
• a lokális Apraklonidin a lokális kokain alternatívája a Horner-szindróma megerősítésére. Az apraklonidin alfa-adrenerg agonista., Ez okozza, hogy a pupilla tágulása a Horner tanítványa miatt denervation supersensitivity, míg a termelő enyhe pupilla-szűkület a normális tanuló feltehetően a le-szabályozó a noradrenalin kiadás a szinaptikus hasadék. Az anizokória megfordítása két csepp 0,5% apraklonidin beadása után Horner-szindrómára utal.
• Lokális Hydroxyamphetamine használják, különbséget tenni előre, majd postganglioninc Horner. Hydroxyamphetamine okoz kiadás a noradrenalin a sértetlen adrenerg idegvégződések okoz pupilla tágulása., Egy órával az 1% hidroxi-amfetamin szemcseppek becseppentése után mindkét pupilla dilatációja az 1.vagy a 2. rend neuron elváltozását jelzi. Ha a kisebb pupilla nem tágul, akkor a 3. rend vagy a posztganglionikus neuron elváltozását jelzi.,
• Adie tanuló (hosszú távú)
• Argyll-Robertson tanuló
• Krónikus anterior uveitis
• Pupilla záróizom könny
• Egyoldalú használata miotics vagy mydriatics
• Harmadik ideg-bénulás

Ptosis:

• Aponeurotic ptosis
• Ocularis myasthenia
• Harmadik ideg-bénulás (ptotic szem a nagyobb tanuló)
• Veleszületett ptosis

Menedzsment

Heveny, fájdalmas Horner kell tekinteni, neurológiai osztályon figyelemmel kell értékelni a boncolás a belső nyaki artéria, az alább leírtak szerint., Ezek a betegek fokozottan veszélyeztetik az agyi infarktust.

a Horner-szindrómában szenvedő beteg kezelésének első lépése a megfelelő vizsgálatok elvégzése az ok azonosítása érdekében. A képalkotást gyakran új Horner-szindrómában jelzik, kivéve, ha trauma vagy sebészeti manipuláció esetén fordul elő. A képalkotás magas hozamú helyszínei a kísérő jelek és tünetek alapján azonosíthatók. Ezek közé tartozhat többek között az agy, a nyaki gerincvelő, az agyi érrendszer, a fej, a nyak és a mellkas radiológiai értékelése. A kezelés a Horner-szindróma etiológiájától függ.,

• carotis arteria dissection: megfelelő képalkotó módszereket kell kidolgozni, amelyek magukban foglalhatják a nyak MRI és MR angiográfiáját vagy CT angiográfiáját. A hagyományos angiogram továbbra is az arany standard. A betegeket azonnal antikoagulánssal kell kezelni neurológus felügyelete mellett.
• Neuroblastoma: az új Horner-szindrómában szenvedő gyermekeket nyilvánvaló ok nélkül, például traumát kell értékelni szisztémás malignitás, különösen neuroblasztóma esetén a gyermekorvos segítségével., Meg kell vizsgálni a nyak és a has tömegét, és meg kell vizsgálni a vizelet katekolamin metabolitjait. A fej, a nyak és a mellkas megfelelő radiológiai értékelését a gyermekorvossal konzultálva kell elvégezni.
• agytörzs vagy myelopathiás léziók: agytörzsi vagy myelopathiás tünetekkel rendelkező betegeknél az agy és a gerincvelő képalkotására van szükség, jellemzően MR képalkotással. A megfelelő szekvenciákat a feltételezett etiológia alapján kell megrendelni., Cavernous sinus és sellar régióban kell értékelni betegeknél Horner-szindróma oftalmoparesis különösen izolált hatodik koponya ideg bénulás. Ezeknek a betegeknek neurológus vagy idegsebész gondozásában kell lenniük a mögöttes okok kezelésére.
• thoracic malignancy: izolált spontán kialakuló Horner további neurológiai tünetek nélkül a nyak és a mellkas azonnali képalkotását kéri a pulmonalis csúcs vagy a paravertebralis terület elváltozásai esetén. A kontrasztos CT-t vagy MR-vizsgálatokat a feltételezett etiológia alapján kell beszerezni.,

• Blepharoptosis: miután az életveszélyes állapotokat kizárták, és a beteg stabil, a vizuálisan tüneti ptosis műtéti úton kezelhető. A sebészeti megközelítés a sebész preferenciájától függ. Mivel jellemző módon a levator palpebrae funkció normális Horner-szindrómában, a műtét általában magában foglalja a levator izom hatásának erősítését. A megközelítés magában foglalhatja az aponeurotikus előrehaladást vagy Müller izom – kötőhártya reszekcióját.,

nyomon követés

Horner-szindróma nyomon követése a Horner-szindróma etiológiájától függ

prognózis

prognózis a Horner-szindróma etiológiájától függ

további források

• Aao, alap-és Klinikai Tudományos kurzus. 5. szakasz: Neuro-szemészet, 2015-2016.