* szerzők egyaránt hozzájárult

Bevezetés

az elmúlt évtizedekben az előfordulási agyi cavernous malformations (CCM) nőtt miatt diagnosztikai fejlődés széles körben használják a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) a klinikai gyakorlatban (prevalencia 0,4–0,9%) . A Brainstem cavernomas az összes intracranialis cavernoma 8-22% – át teszi ki ., A CCMs ezen alcsoportja lényegesen nagyobb hajlamot mutat a vérzésre (legfeljebb 30%) , nagyobb valószínűséggel súlyos neurológiai deficitet eredményez, ráadásul nagyobb a visszatérő vérzés előfordulása, mint más helyeken . Összességében a brainstem cavernoma-val kapcsolatos tapasztalataink több mint 180 esetet tartalmaznak, ezek többségét (130) mikrosebészeti úton kezeli a vezető szerző (HB). A fennmaradó elváltozásokat konzervatív módon kezelték, és MRI-vel rendszeresen ellenőrizték. Itt röviden összefoglaljuk a szakirodalmat és a betegség kezelésében szerzett tapasztalatainkat.,

klinikai tünetek

az agytörzsi cavernoma vérzés éves kockázata 3,8-6%/fő / év, és figyelemre méltó 30~60% rehaemorrhage arányt mutat személy/év . A tartós neurológiai deficit mértéke korrelál a visszatérő vérzések számával, és a rebleeding epizódok általában fokozatosan rövidebb időintervallumokban fordulnak elő . A brainstem cavernoma vérzése az esetek 20% – ában halálos lehet ., A neurológiai deficit nagymértékben függ a lézió lokalizációjától, és jelentősen változik, beleértve a különböző fokú internukleáris ophthalmoplegia, súlyosbodó hemiparesis, arc-vagy abducens paresis, tekintet bénulás, arc, csonka és végtag zsibbadás, dysphagia, dysarthria, és járás ataxia, többek között . A klinikai tünetek általában órákon vagy napokon keresztül szubakut módon jelentkeznek, és a legtöbb esetben ideiglenesen dexametazonnal kezelik, hogy elkerüljék az agytörzs rosszindulatú duzzanatát és a másodlagos problémákat., Az eszméletvesztéssel vagy légzési fogyatékossággal járó akut események nagyon ritkán fordulnak elő.

teljes képernyő

Imaging

az anatómiai, valamint a kóros elváltozásokat, például a sérülés és a vérzés mértékét bemutató arany standard az MRI., Magas mező (1,5 vagy 3,0 Tesla) képek T1 (kontrasztjavítással vagy anélkül), T2 és gradiens echo szekvenciák mindhárom síkban (axiális, koronális, sagittális) kritikusak az összes döntés irányításához. További eszközök, mint például a T2-alapú képalkotás és a szálkövetés tovább javították ezen elváltozások vizualizációját és megértését .,

Sebészeti kezelés

Jelzések, cél, az időzítés, a műtét

a Szakértői vélemény változik, ami a jelzés, illetve az időzítés a műtét, de ha a vérzés megjelenik kapcsolódó romlik a neurológiai deficit sebészeti kiürítését az elváltozás, illetve haematoma ajánlott (fig. 3) . Kivételesen még tünetmentes betegek számára is műtétet javasolnak . Általános szabály, hogy a műtét fő indikációja a klinikai tüneteknek kell lennie, és a beteg opcióját lehetőleg a döntési folyamatba is be kell vonni (1.ábra). 3)., A műtét fő célja a megújult vérzés kockázatának kiküszöbölése és a szövődmények elkerülése . Ezért a sérülés teljes eltávolítása elengedhetetlen az újbóli vérzés megelőzéséhez, amely a sebészeti esetek legfeljebb 43% – ában fordulhat elő . A brainstem cavernoma sorozatunkban azonban 4, 4% – os posztoperatív rebleeding arányt találtunk. A sérülés maradék részeinek hátrahagyásának kockázata a sebész tapasztalatától függ. Minél nagyobb a sorozat, annál alacsonyabb a maradványok előfordulása ., Az elmúlt két évtizedben a vérzéses esemény után négy-hat hetet kellett várni a beteg állapotának stabilizálására, és arra várni, hogy a hematoma szerveződjön a kevésbé aktív gliosis elérése érdekében . Az újbóli vérzés előfordulása azonban a műtétet követő egy hónapon belül a legmagasabb (21, 8%) . A műtét előtt egy-két hétig szteroidokkal történő kezelés javasolt az ödéma megszüntetésére és a haematoma üregképződésének kihasználására .,

az agytörzs sebészeti megközelítései és az intraoperatív monitorozás

számos sebészeti megközelítés létezik, mint például a szubokcipitális középvonal, a retrosigmoid vagy a subtemporális megközelítések, az agytörzsi cavernoma sok esetben léteznek . A helyes megközelítés kiválasztása a cavernoma és az agytörzs pialis vagy ependimális felülete közötti kapcsolattól függ. Mivel a negyedik kamra padlója fontos funkciókkal rendelkező struktúrákat tartalmaz, lehetőség szerint előnyös az oldalirányú Belépés. A supracerebellar infratentorial megközelítés (ábra., 1) számos elváltozásra alkalmas, kedvező betegeredményeket eredményezett; ez az egyik preferált hozzáférési útvonalunk. Az agytörzsi műtét során a hosszú nyomok (MEP és SEP), az AEP és a koponya idegeinek intraoperatív elektrofiziológiai monitorozása kötelező .

szövődmények, morbiditás és mortalitás

a posztoperatív morbiditás oka lehet az agytörzsi parenchyma manipulációjának vagy oedemájának, és az állandó morbiditást korábban 12% ~21% tartományban jelentették . A morbiditási arány azonban egyértelműen összefügg a sebészeti tapasztalattal .,

alternatív kezelések

sztereotaktikus radiosurgery

a radiosurgery használata a cavernomák esetében ellentmondásos maradt,mivel a radiosurgery fő célja a vérzés kockázatának jelentős csökkentése. Egyes szerzők ragaszkodtak a radiosurgery hatásosságához az intracranialis cavernomák esetében, mivel a vérzés kockázata csökkent 2 éves késleltetési idő után . A radiosurgery utáni késleltetés időszakában azonban a vérzés éves kockázata meghaladja a 10% – ot ., Véleményünk szerint a sztereotaktikus radiosurgery nem tekinthető az intracranialis vagy brainstem cavernoma első lépéses kezelésének, mivel nem szünteti meg a vérzés kockázatát. Ha a radiosurgery-t a választott kezelési módként fogadják el, akkor az idegsebészeti központban pontos értékelést kell figyelembe venni, mivel nem minden úgynevezett “műtéti úton kezelhetetlen” sérülés műtéti úton nem érhető el . Például, a közelmúltban közzétett soros Lunsford et al. bemutatott egy cerebelláris cavernoma alakját, amely műtétileg elérhető tapasztalt kezekben .,

teljes képernyő

fullscreen

Conservative management

Long-term outcomes may be worse in a nonsurgical group (42% poorer outcome) than in surgically treated patients (9%) ., A konzervatív kezelés azonban fontos szerepet játszik a kis elváltozásokban szenvedő betegeknél, a vérzéses epizódok utáni gyors klinikai javulás, valamint az elváltozás nemagresszív megjelenése az MRI-n (ábra). 2). Ilyen esetekben fontos tájékoztatni a beteget a becsült egyedi vérzési kockázatról, továbbá részletesen meg kell vitatni az összes kezelési lehetőséget és a lehetséges megbetegedéseket. Mindazonáltal a halálozás a döntéstől függetlenül előfordulhat . Konzervatív módon több mint 50 olyan beteget követtünk, akiknek kezdetben kisebb vagy nem vérzéses (véletlen eredmények) elváltozásai voltak., Egyik beteg sem szenvedett életveszélyes vérzést.

nyomon követés és további kezelés

műtét után vagy az első vérzés után néhány nappal elvégezzük a kezdeti MRI-t,majd 2-3 hónappal utána egy követő MRI-t. Évente meg kell fontolni az MRI-t minden műtéten átesett vagy műtéten nem átesett beteg esetében, és ezt egy idegsebészeti tapasztalattal rendelkező központban kell elvégezni.

genetika és kutatás

egyes kutatócsoportok a betegség ritkasága ellenére az agyi barlangos rendellenességek biológiai viselkedésére összpontosítottak., A közelmúltban végzett munka feltárta a CCM1 (KRIT1), a CCM2 (MGC4607) és a CCM3 (PDCD10) mutációk , a PTEN promoter metiláció és a betegség moduláló tényezőinek, például a HEG transzmembrán receptornak és a RhoA GTPase-nek a társulását ezzel a betegséggel. További kutatások célja a cavernomák patogenezisének tisztázása a patológiai angiogenezis és De novo mutációk sejtes mechanizmusai tekintetében, a jövőbeli terápiás beavatkozások konkrét céljainak meghatározása céljából. A jobb genetikai ismeretek javítják a genetikai tanácsadást is, ami családi esetekben ajánlott .,

következtetés

Modern kezelési lehetőségek agytörzsi cavernomas közé tartozik a különböző diagnosztikai és sebészeti eszközök, tapasztalat és elkötelezettség. Összességében kedvező eredmények érhetők el, a műtéti beavatkozások pedig rendkívül ritkák. A legfontosabb tényező a műtétileg tapasztalt klinika bevonása a diagnózis kezdetén.