Kék nevus (gyakori, dendritikus, sejtes kék Nevus)
biztos a diagnózisban?
a kék nevi (BN) jóindulatú melanocitikus daganatok, amelyek veleszületettek vagy megszerezhetők. A fizikai vizsgálat során jellegzetes kék-szürke színűek, nem pedig a jóindulatú nevi-ben általánosan látható barna színűek. Ez a kék-szürke szín a melanin mély dermális helyének tulajdonítható ebben az entitásban., Mivel a pigment viszonylag mély, érzékeny a Tyndall hatásra, amelyben a hosszabb hullámhosszú fény szelektív abszorpciója van a dermális pigment által, a bőrről a rövidebb (kék) hullámhossz szemére visszaverődve.
BN jellemzően szövettanilag dendritikus (közös) kék nevi (DBN) vagy celluláris kék nevi (CBN). Ez a két típus gyakran jelenhet meg ugyanabban a lézióban, és a léziót általában a szövettanilag kiemelkedőbb (>50%) sejttípus alapján nevezik el., BN vannak osztva e két formája alapján a klinikai és kórszövettani jellemzői az alábbiak szerint. Mind a DBN, mind a CBN gyakran mutációkat hordoz a G-protein α alegységek, a Gnaq és a Gna11 fehérjék Gaq osztályában.
A BN klinikai differenciáldiagnózisa általában magában foglalja a veleszületett dermális melanocitózisokat,mint például a mongol folt, az Ito nevus, az Ota nevus, a nevus fusocaeruleus zygomaticus, az arc és a végtagok dermális melanocitózisa, valamint a dermális melanocita hamartoma., Ezek klinikai jellemzőik alapján különböznek a BN-től, a cellularitás és a szövettani stromális szklerózis hiánya mellett. A differenciáldiagnózis magában foglalja a jóindulatú nevi, mélyen behatoló nevus, epithelioid kék nevus, melanoma.
közös kék NEVI (dendritikus kék NEVI)
-
fizikai vizsgálat jellegzetes eredményei
klinikai vizsgálat során a DBN (közös kék nevus, Jadassohn-Tieche típus) leggyakrabban jól körülhatárolt papulák, kevesebb, mint 1 cm átmérőjű, kéktől szürke, kék-feketeig., Ezek általában látható a csillogó bőr, leggyakrabban az arcon és a végtagok. Voltak azonban ritka esetek BN előforduló subungual része a köröm egység, a pályára, a kötőhártya, a száj és a genitális nyálkahártya, a szájüreg, a sino-orrnyálkahártya, hörgő, nyelőcső, nyirokcsomók, méh méhnyak, endometrium, és a prosztata.
-
a diagnosztikai vizsgálatok várható eredményei
a közös kék nevus az orsó és a dendritikus melanociták proliferációja a dermisben., A szkennelés nagyítás, kék nevus jellemzi egy kupola alakú elterjedése pigmentált orsó alkotó sejtek egy csomó a bőrben (1. Ábra, A).
A kék nevi mikroszkopikus képei.
az epidermisz nem érintett a közös kék nevi-ben; a peri-appendagealis növekedés azonban nem ritka., A közönséges kék nevus az orsó alakú és dendritikus melanociták változóan sűrű proliferációjából áll, a pigment-terhelt makrofágok (“melanofágok”) kapcsolódó infiltrációjával (1.ábra, B).
a nagyobb teljesítményvizsgálat olyan spindled sejteket tár fel, amelyek jellemzően karcsú, hosszú dendritikus citoplazmatikus folyamatokat mutatnak. Ezek a finom citoplazmatikus folyamatok változó mennyiségű homogén, finom, barna intracitoplazmatikus melanin pigmentet tartalmaznak. Bizonyos esetekben ez a pigment olyan sűrű lehet, hogy eltakarja a nukleáris részleteket., A kék nevi magjai jellemzően megnyúltak vagy orsó alakúak és hiperkromatikusak, és jellemzően minimális atipiát vagy pleomorfizmust mutatnak (1.ábra, C). A mitotikus számok ritkán figyelhetők meg, de ezek soha nem atipikusak. Ezek az orsó / dendritikus sejtek külön-külön rendezhetők, kötegelt fascicákban, változó sűrű kollagén stroma közepette.,
Érés kék nevi nyilvánvaló a perifériás mélyen szempontok az elváltozás, ahol az orsó alakú sejtek, sértegetni magukat önállóan között a megvastagodott kollagén rostok a retikuláris irha (1. Ábra, D)—ezzel szemben a közép-és felületes területeken, ahol fascicles vagy ívben vannak túlsúlyban (1. Ábra, C). Bár a kék nevi általában minimális társult limfohisztiocitikus gyulladásos infiltrációval rendelkezik, a pigmentált makrofágok szembetűnő infiltrációja általában jelen van.,
a DBN szklerotizáló változata hasonlíthat a desmoplasztikus melanómára, de ellentétes lehet az elhanyagolható citológiai atypia és a HMB-45 és gyakran az S-100 pozitív festése alapján a dendritikus sejtekben. A jóindulatú nevikus sejt aggregátumok kis kerek-ovális sejtekből állnak, kerek-ovális magokkal és kevés citoplazmával, citológiai atypia nélkül,és nagyon kevés kapcsolódó pigmenttel.
közös kék nevi látható mikroszkopikusan együtt más jóindulatú nevi-jellemzően veleszületett minta nevus., A tipikus környezetben a banális nevikus sejtek (vegyület, junctional vagy intradermális) intim kapcsolata van a kék nevus pigmentált orsó/dendritikus sejtjeinek fasciljaival.
az immunhisztokémiai vizsgálatok hasznos kiegészítő technikák lehetnek a kék nevi diagnózisában. A kék nevi jellemzően erősen és diffúz módon pozitív az S100, a Melan-A és a HMB-45 esetében. A HMB-45 egységes pozitivitása különösen hasznos tulajdonság a többi melanocitikus és nem melanocitikus proliferáció közötti különbségtételben (lásd alább).,
-
diagnózis megerősítése
a közös kék nevi mikroszkopikus differenciáldiagnózisa magában foglalja a dermatofibrómát, a neurofibrómát és a desmoplasztikus melanómát.
a dermatofibroma (“jóindulatú rostos histiocytoma”) egy fibrohistiocita proliferáció a dermisben, amely orsó alakú dendritikus sejtekből áll, amelyek a dermális kollagén kötegek (“kollagén csapdázás”) közé tartoznak. Az ezeket fedő epidermisz tipikus akantózist mutat, széles alapú, hosszúkás retekkel., Azonban a lesional sejtek egy dermatofibroma hiánya kiemelkedő intracitoplazmatikus pigment, valamint melanophages nem dermatofibromas; ezenkívül immunohistochemical tanulmányok dermatofibromas mutatják pozitivitás a lesional sejtek Tényező XIIIa, D2-40, illetve esetenként CD163, de negativitás a melanocytic markerek.
a neurofibrómát az orsósejtek intradermális proliferációja jellemzi, minimális epidermális változásokkal., Az intracitoplazmatikus pigment és melanofágok nem kiemelkedőek, és az immunhisztokémiai vizsgálatok negatívak a HMB-45 és Melan-A.
melanocita markerekre nézve, végül, a desmoplasztikus melanoma általában egy in situ, lentigo maligna típusú overlying melanomával társul. A kék nevi – vel ellentétben az orsós melanociták dermális proliferációja a desmoplasztikus melanómában jellemzően citológiai atipiát és szembetűnő mitotikus alakokat mutat, és gyakran a lézióban szétszórt viszonylag sűrű limfoid aggregátumokkal társul.,
MOBILTELEFON KÉK NEVI
-
Jellemző megállapítások a fizikális vizsgálat
Klinikailag, CBN leggyakrabban található, a fejbőrön, a hát alsó részén, valamint a fenék (2. Ábra), de számoltak be, a végtagok, a nyálkahártya, a subungual számjegy. Ezek általában pigmentált csomók, amelyek mérete néhány millimétertől néhány centiméterig terjed.
2.ábra.
egy sejtes kék nevus klasszikus helye.,
-
a diagnosztikai vizsgálatok várható eredményei
a sejtes kék nevus mikroszkóposan diagnosztikus bukást mutathat, és meg kell különböztetni a melanómától. A nagyítás szkennelésekor a cellás kék nevus jellegzetes sziluettet mutat. A dermis felső részeiben a tipikus kék nevus architektúra nyilvánvaló: a pigmentált orsósejtek széles körű elterjedése, amely lemezszerű konfigurációt képez., Egy keskeny, hagymás elterjedése a melanociták projektek ebből, amely egy jól körülírt kiemelkedés, hogy árad mélyen a bőrben, illetve esetenként az ezek. Ez a “hülye harang” architektúra gyakran jellemző nyom a celluláris kék nevus diagnózisához.
Felsőbb hatalom vizsgálat azt tárja fel, hogy a pigmentált spindled, valamint dendritic melanociták tipikus kék nevus ráadásul több mobil-szigetek nagyobb orsó alakú sejtek, sápadt, hogy tiszta citoplazma tartalmazó minimális—ha van ilyen—pigment nagy tojásdad magok., Mint a közös kék nevus esetében, a melanofágok a sejtes kék nevus sejtjei között helyezkednek el. Azonban a pigmentált orsó alakú melanociták és a tiszta citoplazmával rendelkező sejtek aggregátumaival rendelkező melanofágok jelenléte “kétfázisú” minőséget kölcsönöz, amely a sejtkék nevus legjellemzőbb mintája.
bár a sejtes kék nevus sűrű cellularitása aggasztó lehet a melanoma esetében, a megnyugtató tulajdonságok közé tartozik a minimális citológiai atypia, a ritka mitózis (nincs atipikus), valamint a tumor nekrózis vagy epidermális fekély hiánya., Lehet látni egy atipikus CBN izolált mitotikus aktivitás vagy fokális nekrózis egyéb jellemzők tekintetében malignitás, mint a sejt zsúfoltság, nukleáris atypia, hyperchromasia, vagy expansile növekedés. Ha ezen egyéb jellemzők bármelyike látható, akkor a patológusnak és a klinikusnak meg kell vizsgálnia a daganat kockázati tényezőit annak érdekében, hogy megfelelő kezelési tervet készítsen.
meg kell jegyezni, hogy a perineurális invázió és az intralimfatikus tumor a CBN jellegzetességei, és nem alkalmazható a CBN melanómától való megkülönböztetésére., A nyirokcsomó érintettsége a CBN – ben Nagyon ritka, és aggodalomra ad okot. A malignitásra vonatkozó jellemzők: tumorelhalás, citológiai atypia és pleomorfizmus, valamint gyakori mitózisok (>2/mm2). Az atipikus CBN-t és a malignus kék nevust megkülönböztető jellemzők konszenzusára irányuló vizsgálatok nem hoztak megbízható kritériumokat.
ki veszélyezteti a betegség kialakulását?
a DBN többnyire szerzett, ritkán veleszületett, bármely életkorban előfordulhat, bár leggyakrabban az élet első négy évtizedében jelentkeznek., A DBN-nek nincs nemi preferenciája.
A CBN bármely életkorban (6-85 éves kor között) megtalálható, és születéskor jelen lehet, de leggyakrabban 40 év alatti felnőtteknél fordul elő. A nem egyértelmű okok miatt a nők nagyobb valószínűséggel alakulnak ki CBN-t (2.2:1).
mi a betegség oka?
miért veszi a nevus a kék nevus klinikai és mikroszkopikus megjelenését a “közönséges” nevus helyett, nem egyértelmű., A BN sejtjeinek spindled jellege arra enged következtetni,hogy hasonlítanak az éretlen melanocitákra, amelyek az embriogenezis során a neurális gerincről a bőrre vándoroltak, és valahogy a dermisbe kerültek. Egy másik lehetséges elmélet szerint ezek a sejtek lehetnek Schwann-sejtek melanocitikus differenciálódással, vagy egy közös neurális gerincsejt, amely mind a Schwann-sejtek, mind a melanocita vonalak jellemzőit mutatja.
szisztémás hatások és szövődmények
a magányos BN-nek általában nincsenek szisztémás következményei vagy szövődményei., A regionális nyirokcsomó bevonása nagyon ritka, bár lehetséges. Mint fentebb említettük, a kék nevi ritkán fordulhat elő nyálkahártya-és extrakután helyeken.
az ismétlődő BN bizonyos gyakorisággal fordul elő hiányos kivágott elsődleges elváltozásokkal. Ezek gyakran degeneratív vagy “ősi változást” mutatnak, és olyan atipikus tulajdonságokat mutathatnak, amelyek nem láthatók az elsődleges elváltozásban, mint pl. a pleomorfizmus és a mitotikus aktivitás., Ezek a visszatérő nevi általában jóindulatú lefolyást követnek; azonban, figyelembe véve a szövettani jellemzőket és annak esélyét, hogy a kiújulás rosszindulatú transzformációt jelezhet, bizonyos esetekben újra kivágás jelezhető.
vita folyt a “malignus blue nevus” kifejezéssel kapcsolatban, amely olyan daganatot jelez, amelynek jellemzői hasonlóak a CBN-hez, amely metasztázisos volt, és a beteg halálát eredményezte. A közelmúltban a “kék-nevus-szerű-melanoma” kifejezést javasolták ennek a kifejezésnek a helyettesítésére, jelezve, hogy a növekedés valójában a melanoma egyik formája., A kék nevus-szerű melanoma gyakran nagyon mélyen van a bőrben, és 70% – os halálozási arányt jelentettek. A CBN-ben előforduló melanoma ritka eseteiről is beszámoltak. A CBN-ben kialakuló melanoma sejtek genetikai profilja eltér a környező CBN sejtekétől, mivel hajlamosak a GNA11 mutációk hordozására és a BAP1 elvesztésének bizonyítására. A DBN-hez kapcsolódó Melanoma rendkívül ritka.
ritkán előfordulhat, hogy egyes betegeknél több milliárd BN jelenhet meg, amelyek többnyire DBN (3. ábra). Ezek családi környezetben vagy szórványosan fordulhatnak elő. Lásd a szokatlan klinikai forgatókönyveket a részletekért.,
Figure 3.
Bilateral blue nevi. (Courtesy of Bryan Anderson, MD)
Treatment Options
Find the Table I.
Table I.,
| Orvosi Terápiák | Fizikai Terápiák | Sebészeti Kezelések |
| Nem | Nem |
a Teljes kimetszés, |
Optimális Terápiás Megközelítés ez a Betegség
Kék nevi vagy jóindulatú elváltozások, valamint nem kell metszeni, ha a diagnózis egyértelmű. Ha kérdés merül fel a diagnózisról, mérlegelni lehet egy excisional biopsziát, amely megpróbálja eltávolítani az egész sérülést., A kék nevus melanocitái gyakran meglehetősen mélyek, a borotválkozási biopszia átvághatja a sérülést. Hasonlóképpen, a lézeres kezelés nem valószínű, hogy elég mélyen behatol a bőrbe, hogy hatékony legyen.
betegkezelés
azoknál a betegeknél, akiknél a BN-re klinikailag gyanús elváltozás jelentkezik, azt kell tanácsolni, hogy ezek a léziók jóindulatúak. Az esetek többségében a biopszia egy DBN-t, CBN-t vagy egy elváltozást mutat be mindkét típusú BN-vel., Ha biopsziát kellene végezni, egy teljes excisional biopsziát javasolnának, amelynek célja a tiszta szövettani margók meghatározása a visszatérő nevus jelenség, valamint a későbbi zavartság és a kialakuló malignitás miatti aggodalom megelőzése érdekében.,
Ha a mikroszkópos jellemzők a biopszia vagy vonatkozó, a daganatos nekrózis, sejt hyperplasia, valamint pleomorfizmus, a jelenléte mitózisokban (>2/mm2), sejt zsúfoltság, infiltrativ növekedési mintát, expansile növekedés, vagy a jelenléte junctional tevékenység (ie, pagetoid epidermális invázió), majd egy további műtéti eljárást fel lehet tüntetni. A sentinel nyirokcsomó biopszia szerepét ilyen helyzetben nem határozták meg egyértelműen az ilyen zavaró melanocitikus elváltozásokban szenvedő betegeknél.,
szokatlan klinikai forgatókönyvek, amelyeket figyelembe kell venni a betegkezelés során
az amelanotikus kék nevus egy ritka változat, amely hipopigmentáltabb változatként jelenik meg, és az összes kék nevi körülbelül 3% – át teszi ki. Hasonló korú és nemű eloszlása van, mint a BN, és a test bármely pontján előfordul. Ezek a léziók kihívást jelenthetnek a szövettani osztályozás szempontjából, és könnyen összetéveszthetők egy rosszindulatú folyamattal, például egy desmoplasztikus melanomával. Ajánlott egy szakértő dermatopatológus gondos felülvizsgálata.
családokban több milliárd is futhat., Ezek azonban előfordulhatnak bárány szindróma (Lentiginek, pitvari és mucocutan myxomák és többszörös kék nevi) vagy név szindróma (kék Nevi, pitvari myxomák, Myxoid neurofibromák, Efelidok) esetén is. Van egy további változata BN úgynevezett epithelioid kék nevus (EBN), amely akkor fordul elő a Carney komplex (myxomas, endokrin túlzott aktivitás, foltos bőr pigmentáció, psammomatous melanocytic schwannomas). Az EBN izolált elváltozásként is előfordulhat gyermekeknél és felnőtteknél.
mi a bizonyíték?,
Gonzalez-Campora, R, Galera-Davidson, H, Vázquez-Ramírez, FJ, Díaz-Cano, S. “Blue nevus: classical types and new related entities. Differenciáldiagnosztikai felülvizsgálat”. Pathol Res Pract. vol. 190. 1994. PP.627-35. (A kék nevi mikroszkopikus jellemzőinek áttekintése.)
Murali, R, McCarthy, SW, Scolyer, RA. “Blue nevi and related laesions: a review kiemelés atipikus és újonnan leírt változatok, megkülönböztető jellemzők és diagnosztikai buktatók”. Adv Anat Pathol. vol. 16. 2009. PP.365-82., (Ez a cikk a kék nevi és a hozzájuk kapcsolódó elváltozások alapos áttekintését tartalmazza, erősen összpontosítva a szövettani jellemzőkre és az immunhisztokémiai profilokra, amelyek megkülönböztetik ezeket a elváltozásokat egymástól.)
Lee, HY, Na, SY, Son, YM, Kang, HK, Baek, JO, Lee, JR. “a malignus melanoma társított kék nevus az ajak”. Ann Dermatol. vol. 22. 2010. PP.119-24. (Valószínű kék nevus-szerű melanoma esetjelentése, amely kiemeli, hogy ezek a sérülések szokatlan mucocután helyeken, valamint extrakután helyeken jelenhetnek meg., A szerzők áttekintik a “malignus blue nevus” és a melanoma kifejezéssel kapcsolatos vitákat a kék nevussal együtt.)
Zembowicz, A, Phadke, PA. “Blue nevi and variants: an update”. Arch Pathol Lab Med. vol. 135. 2011. PP.327-36. (A kék nevi és hasonló elváltozások szövettani és immunhisztokémiai profiljainak áttekintése, a kék nevi mutációival és molekuláris markereivel kapcsolatos legújabb vizsgálatok összefoglalása a melanocitikus nevi-vel és melanomával összehasonlítva.)
Costa, S, Byrne, M, Pissaloux, D, Haddad, V, Paindavoine, S, Thomas, L., “Melanoma Kapcsolódó Kék Nevi vagy Utánozva Mobil Kék Nevi: Klinikai, Kóros, valamint Molekuláris vizsgálata 11 Esetben Megjelenítése Magas Frekvenciájú GNA11 Mutációk, BAP1 Kifejezés Veszteség, valamint Előszeretettel a Fejbőr”. J Surg Pathol Vagyok. vol. 40. Március 2016. PP.368-77. (Egy tanulmány, amely a sejtes kék nevi-ben és a kék nevi-ben kialakuló/azzal összefüggő melanomában észlelt genetikai variációkat vizsgálja.)
Copyright © 2017, 2013 Decision Support in Medicine, LLC. Minden jog fenntartva.,
egyetlen szponzor vagy hirdető sem vett részt, nem hagyta jóvá vagy nem fizette meg a Decision Support in Medicine LLC által nyújtott tartalmat. A licencelt tartalom a DSM tulajdona és szerzői joga.
