mi a Lynch-szindróma?

a Lynch-szindróma olyan öröklött állapot, amely bizonyos más szervekben a vastagbélrák és a rák fokozott kockázatát okozza.

mennyire gyakori a Lynch-szindróma?

Lynch-szindróma 400 betegből körülbelül 1-nél fordul elő.

mi okozza a Lynch-szindrómát?

a Lynch-szindrómát az öt specifikus gén egyikének mutációja (genetikai változás) okozza, amelyek felelősek a DNS hibáinak rögzítéséért., A további magyarázathoz a DNS azok a kódok, amelyek genetikai információt hordoznak. Minden alkalommal, amikor a sejtek osztódnak, a DNS megismétlődik. Néha hibák fordulnak elő a DNS-duplikáció során, amelyek károsítják a sejteket, és befolyásolják a sejtek növekedését. Ezeknek a sérült sejteknek a felhalmozódása rákhoz vezethet. Általában a DNS mismatch repair (MMR) génnek nevezett gén megtalálja és kijavítja a hibákat, mielőtt károsítaná a sejtet. A Lynch-szindrómás emberek mutációja az MMR génben van, ami azt jelenti, hogy a hibák kevésbé valószínűek, hogy megtalálhatók és rögzülnek, ami növeli bizonyos rákok kialakulásának kockázatát.,

A Lynch-szindróma ugyanaz, mint az örökletes nem polyposis colorectalis rák (HNPCC)?

néha a Lynch-szindrómát örökletes, nem polipózisos colorectalis ráknak (HNPCC) is nevezik, de a két feltétel finoman különbözik.

a Lynch-szindrómát az MMR gén mutációja osztályozza., HNPCC határozza meg a családi történelem, valamint a magánszemélyek meg kell felelnie bizonyos követelményeknek, amelyek a következők:

• legalább három rokonok colorectalis vagy más HNPCC kapcsolatos rák egy ember, hogy egy első fokú rokona (szülő, gyermek, vagy testvér), a másik kettő;
• legalább két generáció érintett;
• legalább egy ember kapott a diagnózis a colorectalis rák, mielőtt 50 éves kor felett;
• a Familiáris adenomatosus polyposis kizárták.

milyen daganatos kockázatokkal jár a Lynch-szindróma?,

a rák kockázatának kitett specifikus szervek és a fokozott kockázat mértéke a mutálódott géntől függ, és bizonyos esetekben, ha a beteg férfi vagy nő. A Lynch-szindrómához kapcsolódó specifikus gének az MLH1, MSH2, MSH6, PMS2 és EPCAM. Az alábbi lista a veszélyeztetett szerveket, a rák kialakulásának élettartamát és a rák diagnosztizálásának átlagéletkorát mutatja.

ráktípus: colorectalis rák (az Általános populációs kockázat ~5%)

ráktípus: endometriális rák (csak nők, általános populációs kockázat 2.,7%

• Lynch szindróma életre a rák kockázatát
  • MLH1/MSH2 , 14 54%; átlagéletkor a diagnózis: 48 62
  • MSH6, 17 71%; átlagéletkor a diagnózis: 54 57
  • PMS2, 15%; átlagéletkor a diagnózis: 49

a Rák típus: gyomorrák (lakosság kockázat <1%)

• Lynch szindróma életre a rák kockázatát: 0.2 13%
• átlagéletkor a diagnózis: 49 55

a Rák típus: A petefészek rák (lakosság kockázat ~1.,5%)

• Lynch szindróma életre a rák kockázatát: 4, 20%
• átlagéletkor a diagnózis: 43 45

a Rák típus: Hepatobiliaris-bélrendszer rákja (lakosság kockázat <1%)

• Lynch szindróma életre a rák kockázatát: 0.02 4%
• átlagéletkor a diagnózis: 54 57

a Rák típus: Húgyúti rákos (lakosság kockázat <1%)

• Lynch szindróma életre a rák kockázatát: 0.,2-25%
• a diagnózis átlagéletkora: 52 – 60

ráktípus: vékonybélrák (az Általános népességkockázat <1%)

• Lynch-szindróma a rák élettartama: 0.,4 12%
• átlagéletkor a diagnózis: 46-49

a Rák típus: Agy/központi idegrendszer, rák (lakosság kockázat <1%)

• Lynch szindróma életre a rák kockázatát: 1-4%
• átlagéletkor a diagnózis: 50

a Rák típus: Bőr rák (faggyúmirigyek carcinoma, keratoacanthomas, faggyús adenoma)

• Lynch szindróma életre a rák kockázatát: 1-9%
• átlagéletkor a diagnózis: Ismeretlen

a Rák típus: Hasnyálmirigy rák (lakosság kockázat ~1.,5%)

• Lynch szindróma életre a rák kockázatát: 0, 4 4%
• átlagéletkor a diagnózis: 63 65

a Rák típus: Prosztata rák* (lakosság kockázat ~16%)

• Lynch szindróma életre a rák kockázatát: 9-30%
• átlagéletkor a diagnózis: 59 60

a Rák típus: Mellrák* (lakosság kockázat ~12%)

• Lynch szindróma életre a rák kockázatát: 5-18%
• átlagéletkor a diagnózis: 52

*a Szakértők még mindig nem biztos abban, hogy a mell -, prosztata-rák része Lynch-Szindróma, vagy nem.,

a Lynch-szindróma által okozott vastagbélrákok általában gyakoribbak a vastagbél jobb oldalán, és sokkal gyorsabban fejlődnek, mint az általános populációban (1-2 év versus 10 év). Ezenkívül a colorectalis rákban szenvedő betegeknél jelentősen megnövekedett a második colorectalis rák kialakulásának kockázata. Ez a kockázat az eredeti műtétet követő 10 éven belül körülbelül 15 százalék, 20 éven belül 40 százalék, 30 év után pedig 60 százalék, attól függően, hogy melyik műtétet végzik.,

egyes Lynch-szindrómás egyének a Muir-Torre-szindróma nevű állapot formáját öltik. A Muir-Torre-szindrómában szenvedő egyének hajlamosak a fent felsorolt rákok kialakulására, valamint jóindulatú bőrnövekedésre (faggyú adenomák, keratoacanthomák) és bőrrákra (faggyúkarcinóma).

vannak-e más vastagbél-kockázatok a Lynch-szindrómával kapcsolatban?

a Lynch-szindrómában szenvedő egyének néhány vastagbél-polipot, úgynevezett adenomákat alakíthatnak ki a vastagbélben vagy a végbélben. Ha ezeket a polipokat nem észlelik és nem távolítják el, rákká alakulhatnak., Ezeknek a polipoknak a kimutatásához és eltávolításához fontos a rendszeres szűrővizsgálatok elvégzése.

hasznos, hasznos, illetve a vonatkozó egészségügyi + wellness információk

enews